Diskuse
PAVM jsou definovány jako abnormální plicní cévní komunikace tvořené přívodným arteriálním zdrojem napojeným na odvodný žilní zdroj, a to buď perzistujícím fetálním anastomotickým kanálem, nebo získanými, nemocí vyvolanými komunikacemi. Ekvivalentní termíny zahrnují plicní arteriovenózní píštěle, plicní arteriovenózní aneuryzmata, plicní hemangiomy a plicní teleangiektázie 1. První popsaný případ PAVM byl popsán při pitvě v roce 1897 Churtonem 2 . Prevalence PAVM byla v běžné populaci odhadnuta na 1:39 216 v severní Anglii, 1:16 500 v USA a 1:3 500 v Dánsku.
Přibližně 70 % případů PAVM je spojeno s hereditární hemoragickou teleangiektázií (také HHT nebo Osler-Weber-Renduova nemoc), ačkoli u pacientky byla diagnostikována izolovaná vrozená nebo sporadická PAVM, protože neměla žádné známky HHT ani rodinnou anamnézu.
Komplikace PAVM zahrnují hemoptýzu a narušení schopnosti plic vyměňovat kyslík a filtrovat krev, což vede k hypoxémii, paradoxní embolizaci, neurologickým příznakům (např. bolesti hlavy) a mozkovému abscesu; u pacientky se vyskytly první tři z nich. Až 71 % pacientů s PAVM sekundárně způsobenými HHT má příznaky bolesti hlavy a ∼55 % splňuje kritéria pro diagnózu migrény 3. Ačkoli frekvence bolestí hlavy u pacientů se sporadickými PAVM není známa, prezentace pacientky s bolestmi hlavy, které ustoupily po embolizaci PAVM, naznačuje, že etiologie jejích bolestí hlavy souvisela s PAVM.
Rozhodnutí o léčbě sporadických PAVM je obecně založeno na anamnéze přidružených komplikací a/nebo riziku komplikací na základě velikosti PAVM. White et al.4 navrhli, aby byly všechny PAVM s přívodnými tepnami ≥ 3 mm okludovány. Jejich zkušenosti za období 6 let zahrnovaly léčbu všech pacientů s přívodnou cévou >3 mm, což vedlo k tomu, že nedošlo k žádným dalším cerebrovaskulárním příhodám a také ke stabilizaci hodnot Pa,O2 4. Uváděná mortalita neléčených PAVM se pohybuje v rozmezí 0-29 % 5, ačkoli nebyly provedeny žádné prospektivní studie, které by hodnotily relativní přínos pozorování oproti léčbě.
Léčba se až do roku 1980 omezovala na chirurgickou resekci a ligaci, ale zdokonalené katetrizační techniky učinily z embolizace léčbu volby pro většinu pacientů 6. U většiny pacientů byla léčba omezena na chirurgickou resekci a ligaci. Embolizace se často provádí pomocí odnímatelných balónků, kovových cívek nebo kombinací obojího. Mezi výhody embolizace patří možnost léčit pacienty s mnohočetnými plicními arteriovenózními malformacemi, jak se často vyskytuje u hereditární hemoragické teleangiektázie, a pacienty, kteří nejsou schopni tolerovat chirurgický zákrok. Mezi potenciální hlavní komplikace embolizace patří systémová embolizace vyprázdněného balónku nebo cívek a plicní infarkt, pokud dojde k neúmyslnému uzávěru dalších větví plicní tepny.
.
