TypesEdit

LungEdit

Parenchymový hamartom plic. Okolní plíce odpadá od dobře ohraničené masy, což je typický rys těchto lézí. Hamartom vykazuje pestrý žlutý a bílý vzhled, který odpovídá tuku, resp. chrupavce.

Přibližně 5-8 % všech solitárních plicních uzlů a asi 75 % všech benigních plicních nádorů, jsou hamartomy. Téměř vždy vznikají z pojivové tkáně a jsou obecně tvořeny buňkami chrupavky, pojivové tkáně a tuku, i když mohou obsahovat mnoho dalších typů buněk. Velká většina z nich se tvoří v pojivové tkáni na vnější straně plic, i když asi 10 % se tvoří hluboko ve výstelce průdušek. Mohou být znepokojivé, zejména pokud se nacházejí hluboko v plicích, protože je někdy obtížné rozlišit důležitý rozdíl mezi hamartomem a zhoubným nádorem plic. Rentgenový snímek často neposkytne definitivní diagnózu, a dokonce i CT vyšetření může být nedostatečné, pokud hamartom postrádá typické chrupavky a tukové buňky. Plicní hamartomy mohou mít na rentgenu hrudníku nebo počítačové tomografii (CT) kalcifikace podobné popcornu.

Plicní hamartomy se častěji vyskytují u mužů než u žen a mohou představovat další obtíže u kuřáků.

Některé plicní hamartomy mohou do určité míry stlačovat okolní plicní tkáň, ale to obvykle není vysilující a často je to bez příznaků, zejména u častějších periferních výrůstků. Léčí se, pokud vůbec, chirurgickou resekcí s vynikající prognózou: obecně jediným skutečným nebezpečím je neodmyslitelná možnost chirurgických komplikací.

HeartEdit

V této části nejsou uvedeny žádné zdroje. Pomozte prosím tuto sekci vylepšit přidáním citací spolehlivých zdrojů. Materiál bez zdrojů může být napaden a odstraněn. (Březen 2017) (Naučte se, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)

Srdeční rabdomyomy jsou hamartomy složené z pozměněných srdečních myocytů, které obsahují velké vakuoly a glykogen. Jsou nejčastějším nádorem srdce u dětí a kojenců. Existuje silná souvislost mezi srdečními rhabdomyomy a tuberózní sklerózou (charakterizovanou hamartomy centrálního nervového systému, ledvin a kůže a také cystami slinivky břišní); 25-50 % pacientů se srdečními rhabdomyomy má tuberózní sklerózu a až 100 % pacientů s tuberózní sklerózou má při echokardiografickém vyšetření srdeční masy. Příznaky závisí na velikosti nádoru, jeho umístění vzhledem k převodnímu systému a na tom, zda brání průtoku krve. Příznaky jsou obvykle z městnavého srdečního selhání; může dojít k srdečnímu selhání in utero. Pokud pacienti přežijí kojenecký věk, může jejich nádor spontánně regredovat; resekce u symptomatických pacientů má dobré výsledky.

Nervy

Někdy mohou být postiženy i nervy. Uvádí se, že nejčastěji bývá hamartomem postižen nervus medianus.

HypothalamusEdit

Jeden z nejproblematičtějších hamartomů se vyskytuje na hypothalamu. Na rozdíl od většiny takových výrůstků je hypotalamický hamartom symptomatický; nejčastěji způsobuje gelastické záchvaty a může způsobovat zrakové problémy, jiné záchvaty, poruchy vzteku spojené s hypotalamickými onemocněními a předčasný nástup puberty. Příznaky obvykle začínají v raném dětství a progredují, často do celkového kognitivního a/nebo funkčního postižení. Resekce je navíc obvykle obtížná, protože výrůstky obvykle přiléhají k optickému nervu nebo se s ním dokonce prolínají. Příznaky bývají rezistentní k medikamentózní kontrole; chirurgické techniky se však zlepšují a mohou vést k nesmírnému zlepšení prognózy.

Ledviny, žaludek, slezina a další cévní orgányEdit

Hamartom v prsu s ultrazvukem

Tato část neobsahuje žádné citace zdrojů. Pomozte prosím zlepšit tuto sekci přidáním citací spolehlivých zdrojů. Materiál bez zdrojů může být napaden a odstraněn. (Březen 2017) (Naučte se, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)

Jedním z obecných nebezpečí hamartomů je, že mohou zasahovat do cév, což vede k riziku závažného krvácení. Protože hamartom obvykle postrádá elastickou tkáň, může vést ke vzniku aneurysmat, a tím k možnému krvácení. Pokud hamartom zasahuje do velké cévy, jako je například renální tepna, je třeba krvácení považovat za život ohrožující.

Angiomyolipom ledviny byl dříve považován za hamartom nebo choristom.

Myoepiteliální hamartom, známý také jako pankreatický rest, je ektopická pankreatická tkáň, která se nachází v žaludku, duodenu nebo proximálním jejunu. Při zobrazení na sérii snímků z horní části gastrointestinálního traktu se pankreatický zbytek může jevit jako submukózní útvar nebo novotvar žaludku. Většinou jsou asymptomatické, ale mohou způsobit dyspepsii nebo krvácení z horní části gastrointestinálního traktu.

Hamartom byl identifikován jako příčina částečné obstrukce odtoku v abomasum (pravý žaludek) dojnice.

Hamartomy sleziny jsou vzácné, ale mohou být nebezpečné. Asi 50 % takových případů se projevuje bolestí břicha a často jsou spojeny s hematologickými abnormalitami a spontánní rupturou.

Cowdenův syndromUpravit

Tato část neobsahuje žádné citace zdrojů. Pomozte prosím zlepšit tuto sekci přidáním citací spolehlivých zdrojů. Materiál bez zdrojů může být napaden a odstraněn. (Březen 2017) (Naučte se, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)

Cowdenův syndrom je závažné genetické onemocnění charakterizované mnohočetnými hamartomy. Obvykle se vyskytují hamartomy kůže a běžně (asi v 66 % případů) se vyskytuje hamartom štítné žlázy. Další výrůstky se mohou tvořit v mnoha částech těla, zejména v kostech, CNS, očích, močopohlavním ústrojí, trávicím traktu a sliznicích. Samotné hamartomy mohou způsobit příznaky nebo dokonce smrt, ale morbidita je častěji spojena se zvýšeným výskytem malignit, obvykle v prsu nebo štítné žláze. Cowdenův syndrom je považován za nádorový syndrom hamartomu PTEN (PHTS), který zahrnuje také Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrom, Proteusův syndrom a Proteus-like syndrom.

.

admin

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.

lg