Intrakraniální hypotenze, známá také jako kraniospinální hypotenze, je definována jako tlak mozkomíšního moku (CSF) <6 cm H2O u pacientů s klinickým obrazem kompatibilním s intrakraniální hypotenzí, a to posturální bolestí hlavy, nevolností, zvracením, bolestí šíje, poruchami zraku a sluchu a závratěmi 17. Nejčastěji je důsledkem úniku mozkomíšního moku někde podél neuraxis.
Intrakraniální hypotenzi lze obecně rozdělit na:
- primární: obvykle se označuje jako spontánní intrakraniální hypotenze
- sekundární: iatrogenní (lumbální punkce nebo operace), nadměrné zkratování v důsledku diverzních zařízení nebo traumatická
Na této stránce:
Epidemiologie
Spontánní intrakraniální hypotenze se obvykle vyskytuje ve středním věku (30-50 let) a má predilekci u žen (F:M, 2:1). Zajímavé je, že se jedná o podobnou demografickou skupinu jako u pseudotumoru cerebri, u něhož se předpokládá, že je nerozpoznaným predisponujícím faktorem.
Epidemiologie sekundární intrakraniální hypotenze je variabilní a odpovídá základní příčině.
Klinický obraz
Stav se často projevuje jako polohová bolest hlavy, která se zmírní ležením v poloze vleže, obvykle během 15-30 minut 12.
V případě traumatické nebo iatrogenní intrakraniální hypotenze lze někdy v anamnéze uvést hojnou, jasnou rinoreu nebo otorheu. Tak tomu bude v případě úniku mozkomíšního moku (CSF) po operaci vedlejších nosních dutin, operaci hypofýzy nebo při bazálních frakturách lebky.
Potvrzuje se otevíracím tlakem při lumbální punkci menším než <6 cm H2O 17. Všimněte si, že pokud se provádí fluoroskopicky, lumbální punkce by měla být provedena v boční poloze, aby bylo možné přesně změřit tlak.
Příležitostně je prezentace hrozivější, s hlášenými případy snížené úrovně vědomí a kómatu 3.
Patologie
Intrakraniální hypotenze je nejčastěji důsledkem úniku mozkomíšního moku někde podél neuraxis a vede ke změně rovnováhy mezi objemy intrakraniální krve, mozkomíšního moku a mozkové tkáně (Monro-Kellieho hypotéza). Snížení objemu mozkomíšního moku vede ke kompenzační dilataci cévních prostor, většinou venózní strany vzhledem k její vyšší poddajnosti.
Spontánní intrakraniální hypotenze (SIH) je obvykle důsledkem úniku CSF v páteři. Mezi příčiny patří 9,12,13:
- spontánní durální dehiscence meningeálních divertiklů (perineurální cysta)
- druhotné degenerativní durální trhliny (typicky související s kalcifikovanými výhřezy hrudní ploténky)
- vrozená fokální absence dura (nahý nervový kořen) -. vzácná
- CSF-venózní píštěl – vzácná 16
Mnohem méně častá, ale stále více uznávaná, může být SIH důsledkem malých mediálních sfenoidálních meningokél, často u pacientů s nediagnostikovaným pseudotumorem cerebri. Častěji se také vyskytuje u poruch pojivové tkáně, včetně Marfanova syndromu, Ehlers-Danlosova syndromu (typ II) a autozomálně dominantního polycystického onemocnění ledvin (ADPKD). V mnoha případech mohou být projevy těchto poruch nenápadné nebo neodpovídají definovanému syndromu 12.
Únik CSF může být také iatrogenní, po lumbální punkci, chirurgickém zákroku, sekundárně při nadměrném zkratu nebo úrazu.
Radiografické znaky
Zobrazení má zásadní význam jak pro potvrzení diagnózy intrakraniální hypotenze, tak pro určení místa úniku. Ta je popsána níže v části Strategie zobrazování.
CT
Mezi popsané znaky intrakraniální hypotenze patří např:
- subdurální kolekce
- získaná tonzilární ektopie
- distenze durální žilní dutiny
MRI
Nejčastějším kvalitativním nálezem je pachymeningeální ztluštění a zesílení následované duralním žilním zduřením, tonzilární herniací a subdurální kolekcí; tyto znaky však nejsou vždy přítomny, a proto jsou kvantitativní nálezy velmi užitečné pro stanovení přesnější diagnózy na MRI.
- kvalitativní znaky
- pachymeningeální enhancement (nejčastější nález): se v průběhu času po vzniku příznaků stává méně častým; proto u pacientů s chronicky trvajícími příznaky, u nichž se klinicky také mění vzorec bolesti hlavy z ortostatické na atypickou konstantní bolest hlavy, může nepřítomnost durálního zesílení bránit diagnóze SIH 15
- zvýšený objem žilní krve
- příznak žilní distenze: zaoblení průřezu durálních žilních sinusů
- prominence dolních interkavernózních sinusů není senzitivním ani specifickým nálezem; je však důležité si uvědomit, že v případě SIH by neměl být zaměňován za hypofyzární lézi 14
- intrakraniální žilní trombóza je dobře rozpoznatelná, i když neobvyklá, komplikace a může zahrnovat kortikální žíly a/nebo durální žilní sinusy 19
- rozšíření hypofýzy
- subdurální výpotky a případné subdurální hematomy
- difuzní edém mozku 3
- snížený objem mozkomíšního moku
- zadrhávání mozkového kmene a získaná tonzilární ektopie
- znak penisu: Snad jen australismus pro označení tvaru dolů klesajícího splavu corpus callosum
- snížené množství tekutiny v pochvě zrakového nervu 8
- kvantitativní příznaky
- mamillopontinní vzdálenost <5.5 mm 7
- pontomesencefalický úhel <50˚
- interpedunkční úhel <40,5° měřený v axiální rovině na úrovni mamilárních těles nebo bezprostředně pod nimi 18
Užitečnou mnemotechnickou pomůcku k zapamatování výše uvedených znaků naleznete zde.
Strategie zobrazování
Identifikace místa úniku mozkomíšního moku může být náročná, zejména ve spontánních případech, a pustit se do zobrazování může být skličující, protože únik se může nacházet kdekoli podél neuraxe a úniky se mohou dramaticky lišit ve své rychlosti od rychlých úniků velkého objemu přes pomalé úniky až po intermitentní/nepatrné úniky. V důsledku toho žádné vyšetření nezaručuje potvrzení a lokalizaci abnormality.
Předpokládáme-li, že místo úniku není pravděpodobně kraniální, je navrhovaná zobrazovací strategie následující 9:
- MRI mozku s kontrastem
- spekulativní lumbální epidurální krevní náplast (v některých případech)
- MRI páteře a/nebo CT myelografie: obvykle diagnostika pomalého úniku – závisí na rychlosti úniku
- rychlý únik velkého objemu: digitální subtrakční myelografie nebo ultrarychlá/dynamická CT myelografie
- bez úniku (?přerušovaný): MRI myelografie (s intratekálním gadoliniem) nebo myelografie nukleární medicíny
1. MRI mozku s kontrastem
MRI mozku je nezbytným prvním krokem, který je nutný k potvrzení diagnózy intrakraniální hypotenze (viz výše) a vyloučení jiné neočekávané patologie. V případě předchozí fraktury lebky nebo operace je pro identifikaci intrakraniálního durálního defektu užitečné přidání tukem nasycených tenkých T2 vážených sekvencí. Ta by měla být také přidána presumptivně u pacientů, kteří mohli mít nediagnostikovaný pseudotumor cerebri (mladé ženy s nadváhou) a cíleně do střední jámy lební.
2. Spekulativní krevní náplast
Pokud je diagnóza nade vší pochybnost, s klasickými symptomy a zobrazovacími nálezy a není přítomna žádná pravděpodobná lokalizace v anamnéze (tj. žádné trauma, operace, anamnéza nebo podezření na předcházející pseudotumor cerebri), je spekulativní necílená lumbální epidurální krevní náplast rozumným dalším krokem, aniž by bylo nutné se snažit identifikovat/potvrdit místo úniku9.
V mnoha případech necílená lumbální epidurální krevní záplata nepovede k trvalému vyléčení a je nutné provést další zobrazovací vyšetření.
3. CT myelografie nebo MRI páteře
Pokud je nutné potvrzení úniku (tj. intrakraniální zobrazení a/nebo symptomy nejsou definitivní) a/nebo lokalizace, je nutné další zobrazovací vyšetření.
CT myelografie je užitečná při identifikaci místa úniku CSF a přítomnosti kalcifikovaných diskových výčnělků nebo osteofytů.
MRI páteře je rovněž užitečná za předpokladu, že je provedena s tukem nasyceným T2 zobrazením umožňujícím vizualizaci akumulace CSF v epidurálním prostoru. Na T1 zobrazení může být snížený signál v epidurálním prostoru také patrný, ale je nenápadný.
Je třeba poznamenat, že pokud je množství uniklého CSF velké, neměla by být distribuce tekutiny interpretována tak, že nutně představuje místo úniku9. CSF v epidurálním prostoru může migrovat na značné vzdálenosti a shromažďovat se v závislosti na poloze a anatomii pacienta.
Konkrétním příkladem je sdružování kontrastu/ CSF v úrovni C1/2 směrem dozadu. To může být nesprávně přisuzováno lokálnímu úniku, i když tomu tak ve skutečnosti není. To se označuje jako falešný lokalizační příznak 10-12.
4a. Rychlé úniky
CT myelografii lze opakovat, přičemž lumbální punkce se provádí na CT stole pomocí CT fluoroskopie.
Digitální subtrakční myelografie má nejlepší časové rozlišení a s novějším vybavením umožňujícím Dyna-CT lze získat i průřezové snímky.
4b. Žádné nebo intermitentní úniky
MR myelografie (s intratekálním gadoliniem) není schválena FDA a je spojena s neurotoxicitou, zejména pokud je narušena funkce ledvin nebo hydrodynamika mozkomíšního moku, ale v některých případech byla vyzkoušena, když jiné metody nedokázaly prokázat zdroj úniku mozkomíšního moku9. Bylo prokázáno, že MR myelografie s intratekálním gadoliniem je v tomto ohledu citlivější než CT 6.
Myelografie v nukleární medicíně může být rovněž použita s použitím intratekálního 111Indium-DTPA, přičemž snímky se obvykle získávají 1, 2, 4, 24 a v některých případech dokonce 48 hodin po injekci 9. Lokalizaci lze pozorovat jako fokální akumulaci aktivity. V některých případech jsou k dispozici pouze nepřímé důkazy o tom, že je „někde“ přítomen únik, což je skutečně užitečné pouze v případech, kdy diagnóza úniku mozkomíšního moku zůstává nejistá. Mezi nepřímé důkazy patří 9:
- časné nahromadění aktivity v močových cestách (ledviny/měchýř) po 4 hodinách
- absence aktivity nad mozkovými konvexitami po 24 hodinách
- rychlá ztráta aktivity. z prostoru mozkomíšního moku
Lokalizace úniku mozkomíšního moku
Přítomnost rhinorey mozkomíšního moku nebo otorhey mozkomíšního moku nebo anamnéza operace nebo úrazu lební baze je lokalizačním znakem a v takových případech, by mělo být provedeno cílené zobrazení baze lební.
Ve většině případů je MRI (viz výše) a CT báze lební se zobrazením algoritmů tenkých kostí dostačující pro identifikaci kostních defektů v oblasti báze lební, včetně akutních nebo dlouhodobých zlomenin, vrozených kostních defektů (např. meningokély) nebo jiných ložiskových nedostatků.
Léčba a prognóza
V případech spontánní intrakraniální hypotenze se často používá necílená epidurální krevní záplata s předpokladem, že k úniku dochází z páteře, s různou úspěšností9. V případě úspěchu bolesti hlavy ustupují do 72 hodin od zákroku 12. Subdurální výpotek může ustoupit během několika dnů až týdnů. Větší subdurální kolekce často vyžadují mnohem delší dobu k vyřešení 12.
V případech, kdy tato spekulativní léčba selže, je nutná lokalizace úniku mozkomíšního moku, která umožní cílenou epidurální krevní náplast nebo chirurgický zákrok 9.
Cílená epidurální krevní záplata může být provedena buď pomocí translaminárního přístupu, jako v případě počátečních necílených injekcí, nebo se zaměřuje na vstup do ventrálního epidurálního prostoru pomocí transforaminálního přístupu v jedné nebo více úrovních a případně z obou stran 20.
