DISCUSSION
An AVM is a congenital lesion that involves an persistence of an abnormal connection between arteries and veins. Předpokládá se, že jde o důsledek selhání embryonální cévní pleteně, která se v určité oblasti plně nediferencuje ve zralé kapilární řečiště, jehož struktura je ovlivněna změnami způsobenými stárnutím .
Gastrointestinální AVM představují 1-2 % krvácení do horní části trávicího traktu . Zvláště neobvyklou lokalizací je žaludek, který představuje 1,4 % těchto případů, častější je slepé střevo a vzestupný tračník (77,5 %) . Většina případů se projevuje chronickou anémií, opakovaným krvácením nebo akutním masivním krvácením, existují však i případy zjištěné náhodně. Rozložení mezi pohlavími je rovnoměrné, většina pacientů je ve věku mezi 60 a 80 lety . U našeho pacienta se vyskytlo jak krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, tak intraperitoneální krvácení. Jedná se o neobvyklou kombinaci, která je v literatuře uváděna jen zřídka.
Patogeneze je stále nejasná, předpokládá se však kombinace vrozených (porucha vývoje cév) a mechanických faktorů (roztažení a kontrakce střevní stěny intermitentně okludující podslizniční žíly, což vede ke vzniku dilatovaných, tortuózních cév v submukóze a sliznici) . To může vysvětlovat distribuci v pravé části tlustého střeva a slepého střeva, protože tato oblast má největší napětí stěny.
Morfologicky se AVM jeví jako hnízda žil, venul a kapilár, jejichž cévní kanály jsou někdy odděleny od gastrointestinálního lumen pouze vrstvou epitelových buněk . Mohou se vyskytovat velké, dilatované cévy, které někdy zasahují až do svaloviny, a jednotlivé cévy je často obtížné charakterizovat jako arteriální nebo žilní. Přestože v našem případě byla diagnóza AVM žaludku stanovena až po operaci na základě mikroskopického vyšetření, intraoperačně byl klinický obraz zkalen přítomností leiomyomu v těsné blízkosti místa krvácení. Navíc CT nález velké masy žaludku vycházející z většího zakřivení byl intraoperačně shledán jako velká krevní sraženina, přičemž .léze se nacházela v incisura
Etiologie gastrointestinálních AVM byla navržena jako získaná degenerativní příčina v důsledku změn způsobených stárnutím . Většina AVM se vyskytuje ve věkové skupině 60 – 80 let , avšak některé byly zaznamenány i v dětském věku , což zvyšuje možnost vrozené etiologie v těchto případech. Existují také zprávy o gastrointestinálním krvácení z AVM v souvislosti s asistenčními zařízeními levé komory. Existuje několik postulovaných příčin. Jednou z nich je, že chronický pokles pulzního tlaku způsobený aortální stenózou vede ke snížení perfuze, což způsobuje ischemii a stimuluje vývoj nových křehkých cév, které mohou krvácet . Další souvisí s rozvojem zvýšeného tonu sympatiku, který vede k relaxaci hladkého svalstva a angiodysplazii. Další teorií je rozvoj získaného typu von Willebrandovy choroby v důsledku vytvoření prostředí s vysokým smykovým napětím a poruchou agregace krevních destiček .
Systém klasifikace AVM navrhl Moore et al v roce 1976, který je rozlišuje do tří kategorií: Typ 1 (jednotlivé, lokalizované, mikroskopické léze, které se obvykle objevují později v životě), typ 2 (vrozené léze, které se objevují dříve v životě) a typ 3 (gastrointestinální léze, které jsou spojeny s hereditární hemoragickou teleangiektázií). Námi prezentovaný případ bychom vzhledem k věku pacienta a solitární lézi nalezené při mikroskopickém vyšetření zařadili do typu 1.
Přes předpokládanou etiologii získané degenerativní příčiny žaludečních AVM současné případy popsané v anglicky mluvící literatuře naznačují, že se onemocnění může vyskytnout v jakémkoli věku, od 14 do 80 let, bez predilekce k pohlaví (tabulka 1). Existují různé projevy od akutního krvácení přes chronické bolesti břicha a/nebo krvácení do zažívacího traktu až po anémii z nedostatku železa . Malý počet byl zjištěn náhodně . Matsuda et al. uvedli v japonské literatuře 58 případů gastrointestinálních AVM . Z toho 5 případů bylo žaludečních a projevovalo se akutním krvácením. Ačkoli léze byly nalezeny ve většině částí žaludku s výjimkou pyloru, byla popsána tendence k lézím vyskytujícím se v antru a proximální třetině žaludku .
Ve většině případů byla provedena endoskopie a angiografie. U některých byla provedena pouze angiografická embolizace , endoskopická koagulace nebo klipování nebo obojí , ale u většiny se přistoupilo k otevřené operaci, a to buď po endoskopii a/nebo angiografii, nebo ihned, pokud klinická situace vyžadovala urgentní laparotomii nebo nebyla k dispozici angiografická intervence , jako v našem případě.
AVM se obtížně diagnostikují, jsou však nejčastější příčinou chronického krvácení i akutního masivního krvácení, pokud nelze stanovit diagnózu pomocí endoskopie, EUS nebo angiografie . Žaludeční AVM lze diagnostikovat endoskopií, avšak zlatým standardem pro diagnostiku je selektivní mezenterická angiografie. Přesto může být obtížné endoskopicky diagnostikovat aktivně krvácející lézi a pomalé intermitentní krvácení se může ukázat jako obtížně rozlišitelné pomocí angiografie , proto zůstává obtížné stanovit diagnózu radiologicky. Endoskopický ultrazvuk může být užitečný pro diagnostiku submukózních AVM a umožňuje také vizualizaci struktur žaludeční stěny. Je zvláště užitečný při diagnostice submukózního typu AVM, protože může prokázat místo, hloubku a tvar léze a také umožňuje odlišit lézi od jiných struktur ve stěně žaludku a okolních tkání .
Existuje několik faktorů, které ztěžují endoskopickou diagnostiku. Malé AVM mohou být skryty mezi záhyby nebo mohou být mylně považovány za endoskopické trauma. Některé malé léze mohou dokonce zaniknout v důsledku šoku, který způsobí odvedení krve z gastroduodenálního oběhu . Po přezkoumání 47 případů cévních malformací žaludku a dvanáctníku navrhli Moreto et al endoskopický klasifikační systém:
Selektivní mezenterická angiografie se při vyšetřování krvácení z gastrointestinálního traktu používá od 60. let 20. století. Nyní je indikována v případech, kdy je endoskopická kontrola krvácení neúspěšná nebo pokud endoskopie není schopna lokalizovat místo krvácení . Moore et al zjistili, že diagnostická přesnost angiografie stoupá z 50-75 % na téměř 90 %, pokud pacient aktivně krvácí. Na základě angiografických kritérií pro diagnózu, která v roce 1977 nastínil Boley et al , Charbonnet a jeho kolegové nověji definovali přímé (extravazace kontrastu) a nepřímé znaky (cévní chomáček, arteriovenózní píštěl, časně se plnící žíla nebo hypervaskulární masa) pro diagnostiku aktivního krvácení nebo pro určení místa krvácení.
Léčba krvácející AVM žaludku může být endoskopická, angiografická, operační nebo jejich kombinace. Zatímco endoskopická koagulace nebo angiografie a embolizace mohou být úspěšné při léčbě menších žaludečních AVM, u větších lézí nebo lézí, které nadále krvácejí , se doporučuje kompletní resekce, která je nejčastěji používanou metodou. Bylo také popsáno pooperační krvácení v důsledku neúplného počátečního odstranění léze nebo přítomnosti či vzniku další AVM v gastrointestinálním traktu . Proto tito pacienti vyžadují pečlivé sledování v akutní pooperační fázi a také pravidelná kontrolní vyšetření.
Ačkoli se při léčbě těchto lézí stále více využívají endoskopické a endovaskulární přístupy, náš případ poukazuje na důležitost chirurgického zákroku jako definitivního postupu v naléhavých případech a možnosti léčby v elektivních případech.
Tabulka 1
.
