Kartagenerův syndrom (KS)1 je klinická varianta primární ciliární dyskineze charakterizovaná triádou situs inversus (pravé srdce, dextrokardie), bronchiektázie (patologická dilatace bronchů způsobená chronickými infekcemi dýchacích cest) a sinusitidy (zánět jedné nebo více paranazálních dutin); situs inversus může být částečný (postihující pouze srdce) nebo úplný (spojený se zrcadlovým obrazem břišních vnitřností s játry vlevo a srdcem vpravo), pravděpodobně v důsledku náhodného uspořádání vnitřních orgánů během embryogeneze jako důsledek nedostatečné ciliární aktivity určující normální lokalizaci orgánů2.
Jedná se o autozomálně recesivně dědičné onemocnění s nízkou incidencí, která se v běžné populaci odhaduje na 1:15 000 případů. Klinicky je KS charakterizován chronickými infekcemi horních a dolních cest dýchacích (včetně středního ucha) od narození. Bronchiektázie jsou přítomny u více než 80 % pacientů a existuje souvislost mezi jejich přítomností a věkem, takže u mladších jedinců se ještě nevyvinuly. Chronická sinusitida je stálá, stejně jako hypoplazie paranazálních dutin, zejména frontální dutiny, která je důsledkem eutrofického defektu nemocné sliznice3.
Nedávno byla provedena studie u pacienta s touto diagnózou, a proto uvádíme tento případ. Jednalo se o 20letého muže s diagnózou KS s kompletním situs inversus (obr. 1 a 2), který se dostavil na oddělení urgentního příjmu naší nemocnice s nárůstem obvyklého kašle spojeného s hemoptotickou expektorací. Zdůrazňujeme, že je důležité tuto jednotku rozpoznat, aby nedocházelo k chybnému označování (pravolevé) konvenčních radiologických studií.
Posteroanteriorní rentgenový snímek hrudníku. Dextrokardie (černá šipka), levostranná bazální brochiestáza (bílá šipka).
Komputační tomografie hrudníku. A. Koronální rekonstrukce. Dextrokardie (černá šipka); cylindrická bronchiektázie (bílá šipka). B. Axiální řez v úrovni horního polobřicha. Játra vlevo (*); slezina vpravo (+). Celkem situs inversus.
.
