Osteofibrózní dysplazie je benigní fibro-kostní kortikální léze, která se vyskytuje téměř výhradně v tibii a fibule. Nejčastěji se vyskytuje ve střední diafýze holenní kosti. Někteří ji považují za synonymum osifikujícího fibromu kvůli histologické podobnosti, ale obecně je považována za samostatnou jednotku kvůli odlišné prezentaci a léčbě.
Terminologie
Běžně používané synonymum je osifikující fibrom dlouhých kostí.
Epidemiologie
- nejčastěji u mladších pacientů, např. ~ 10 let věku
- méně často uváděno u starších pacientů, do 63 let věku 3
- mírná predilekce mužů (poměr 3:2 3)
Klinický obraz
Většina pacientů se projevuje bolestí a otokem, přičemž pacienti se mohou objevit sekundárně po patologické zlomenině.
Patologie
Osteofibrózní dysplazie je považována za benigní, nenádorové onemocnění. Někteří ji považují za součást spektra osteofibrózní dysplazie podobné adamantinomu a adamantinomu.
Mikroskopický vzhled
Histologie ukazuje trabekulární kost vetkanou do fibrózního stromatu s osteoblastickým lemováním a zralou lamelární kostí.
Blízce souvisí s fibrózní dysplazií (fibrózní dysplazie je převážně dřeňová), ale zonální fenomén a osteoblastické lemování kostních trámců u fibrózní dysplazie chybí.
Osteofibrózní dysplazie a osifikující fibrom čelisti mají podobné histologické charakteristiky, ale osteofibrózní dysplazie vykazuje cytokeratin-pozitivní buňky, zatímco osifikující fibrom čelisti vykazuje psammomatózní kalcifikace, což jsou výlučné znaky.
Ačkoli adamantinom může obsahovat komponenty podobné osteofibrózní dysplazii, rozlišovacím znakem mezi adamantinomem a osteofibrózní dysplazií jsou hnízda nebo vlákna epiteloidních buněk.
Adamantinom s řídkou epiteloidní složkou a složený převážně z tkáně podobné osteofibrózní dysplazii se považuje za adamantinom podobný osteofibrózní dysplazii.
Radiografické znaky
Osteofibrózní dysplazie je klasicky lytická léze s centrem v kůře tibie, často se sklerotickými okraji. Vzhledem k její podobnosti s adamantinomem, mnohem agresivnější patologií, je primárním problémem odlišení obou.
Vzhledem k intralezionální heterogenitě může biopsie jehlou vést k diagnostické chybě, zejména k podcenění agresivních lézí. Proto je u benigních nebo nejednoznačných výsledků biopsie důležitá radiologicko-patologická korelace. 3. V případě, že je výsledek biopsie benigní nebo nejednoznačný, je třeba jej ověřit.
Osteofibrózní dysplazie bývá:
- menší (průměr 6-7 cm oproti 10-17 cm u adamantinomu)
- s výraznějšími okraji
- méně pravděpodobné, že zasahuje dřeňovou dutinu
Plainový rentgenový snímek
Plainový rentgenový snímek zůstává prvotním a hlavním vyšetřením.
- umístění:
- podél dlouhé osy: uprostřed diafýzy, zejména vpředu
- podél příčné osy: kortikální s dřeňovým zásahem
- konzistence
- průsvitná nebo broušená
- lobulární-dobublinovitého vzhledu
- okrajů
- úzké zóny přechodu
- častá skleróza
- bez nidusu
- bez agresivní periostální reakce
- benigně vypadající periostální reakce je nespecifická, a lze ji pozorovat u všech lézí v rámci spektra osteofibrózní dysplazie/adamantinomu 3
- +/- pseudotrabekulace a přední vyklenutí
MRI
MRI je užitečná při hodnocení podezření na osteofibrózní dysplazii, zejména pro posouzení rozsahu intramedulárního postižení. Úplné postižení dřeňové dutiny svědčí spíše pro adamantinom.
- T1: střední signál
- T2: střední až vysoký signál
- T1C+: difuzní a intenzivní enhancement.
- +/- měkkotkáňová komponenta (nespecifická)
- může být pozorována u všech lézí podél spektra osteofibrózní dysplazie/adamantinomu 3
- bez agresivní kortikální destrukce
Léčba a prognóza
Chirurgická léčba je vyhrazena pro léze, které jsou velké nebo vykazují agresivní chování.
Obvykle mají vynikající prognózu a obvykle se stabilizují nebo spontánně regredují, jakmile je dítě starší 10 let.
Mohou být lokálně destruktivní a mohou vyústit v patologickou zlomeninu, následně pseudoartrózu.
Po operaci může dojít k lokálním recidivám s některými agresivními recidivami, pravděpodobně v důsledku komponent adamantinomu nebo možné transformace na adamantinom.
Diferenciální diagnóza
Připadá v úvahu
- osifikující fibrom
- adamantinom
- osteofibrózní dysplazie podobná adamantinomu
- intrakortikální fibrózní dysplazie
.
