Pityriasis lichenoides je neobvyklé, získané, idiopatické, samovolně probíhající kožní onemocnění, jehož diagnostika a léčba představuje pro pacienty i lékaře výzvu. Existuje několik variant včetně pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), pityriasis lichenoides chronica (PLC) a febrilní ulceronekrotické Mucha-Habermannovy choroby. Přesná klasifikace může být obtížná vzhledem k překrývání klinických a histologických znaků. Spektrum tohoto zánětlivého kožního onemocnění je charakterizováno opakovanými výsevy spontánně regredujících papuloskvamózních, polymorfních a ulceronekrotických papul postihujících trup a končetiny. Pityriasis lichenoides je monoklonální T-buněčné onemocnění, které vyžaduje pečlivé sledování, protože může progredovat, i když vzácně, do kožního T-buněčného lymfomu. V této kazuistice popisujeme případ pacienta se vzácným projevem PLC, který vykazoval oboustranné palmoplantární postižení a napodoboval psoriázu. Podáváme přehled literatury a diskutujeme klinický průběh, patogenezi a současné způsoby léčby PLC.
Popis případu
U 61leté ženy se objevila několik měsíců trvající opakující se svědivá vyrážka na nohou, chodidlech, rukou a trupu. Její anamnéza zahrnovala vředovou chorobu spojenou s Helicobacter pylori a hypertenzi. Neužívala žádné léky na předpis. Neuváděla žádné užívání alkoholu ani tabáku ani žádné kožní onemocnění v osobní či rodinné anamnéze. Mnoho let žila na částečný úvazek v Hongkongu a obávala se, že její kožní onemocnění může být infekční nebo alergické povahy, protože pozorovala podobné kožní léze u domorodců v Hongkongu, kteří propuknutí vyrážky přičítali „špatné vodě“.“
Fyzikální vyšetření odhalilo červenohnědé krustovité papuly a plaky roztroušené oboustranně po nohou a chodidlech (obr. 1); hadovité šupinaté skvrny na bocích, stehnech a zádech a silné hyperkeratotické psoriasiformní plaky se žlutými šupinami a krustami na dlaních a chodidlech (obr. 2). Nehty a ústní sliznice nebyly postiženy. Histopatologické hodnocení lézí získaných z horní strany stehna ukázalo parakeratotické šupiny a lichenoidní lymfocytární infiltrát v papilární dermis odpovídající PLC (Obrázek 3).
Obrázek 1. Léze získané z horní strany stehna a z horní strany stehna byly histopatologicky vyšetřeny. Erytematózní krusty a hyperkeratotické papuly nad levou holení (A) a dorzální stranou levého kotníku a chodidla (B).
Obrázek 2. Silné hyperkeratotické plaky postihující chodidlo levé nohy.
Obrázek 3. Kožní biopsie prokázala parakeratotické šupiny se základním povrchovým chronickým zánětem a krvácením (A) (H&E, původní zvětšení ×10). Pohled velkou silou prokázal silné parakeratotické šupiny, lichenoidní lymfocytární infiltrát v papilární dermis a vakuolární změny bazální vrstvy s občasnými nekrózami jednotlivých buněk (B) (H&E, původní zvětšení ×20).
U pacienta byla zahájena léčba tetracyklinem v dávce 500 mg dvakrát denně po dobu 10 dnů a léčba úzkopásmovým UVB zářením (NB-UVB) v dávce 350 J/cm2 s postupným zvyšováním o 60 J/cm2 při každém ošetření na maximální dávku 770 J/cm2. Během 1 měsíce podstoupila celkem 9 ošetření a zaznamenala určité zlepšení celkového vzhledu lézí, především na trupu a končetinách. Palmoplantární léze byly vůči léčbě rezistentní. Léčba pomocí NB-UVB byla ukončena, protože se pacientka musela vrátit do Hongkongu. Vzhledem ke krátkému průběhu terapie NB-UVB bylo obtížné posoudit, proč palmoplantární léze nereagovaly na léčbu.
Komentář
Podtypy
Pityriasis lichenoides je jedinečné zánětlivé onemocnění, které se obvykle projevuje gutátovými papulami v různých stadiích vývoje od akutních hemoragických, vezikulárních nebo ulcerovaných lézí až po chronické růžové papuly s ulpívajícími mikálními šupinami. Dva konce spektra tvoří PLEVA a PLC. Distribuce papul je často difuzní, postihuje trup i končetiny, ale postižení může být omezeno na trup a vytvářet centrální distribuci nebo omezeno na končetiny a vytvářet periferní obraz. Čistě akrální lokalizace je vzácná a v literatuře byla dokumentována jen zřídka.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta se typicky projevuje akutní polymorfní erupcí 2 až 3mm erytematózních makul, které se vyvinou v papuly s jemnými, slídovými, centrálně připojenými šupinami. Střed papuly pak prochází hemoragickou nekrózou, stává se ulcerovanou s červenohnědou krustou a může se hojit varioliformní jizvou. Příznaky mohou zahrnovat pocit pálení a pruritus. Následné výsevy mohou přetrvávat týdny, měsíce a někdy i roky.2
Febrilní ulceronekrotická Mucha-Habermannova choroba je akutní a těžká generalizovaná erupce ulceronekrotických plaků. Může následovat rozsáhlá bolestivá nekróza kůže a zvýšené riziko sekundární infekce.2 Systémové příznaky mohou zahrnovat horečku, bolesti v krku, průjem a bolesti břicha. Febrilní ulceronekrotická Mucha-Habermannova choroba má mortalitu 25 % a měla by být léčena jako dermatologická urgentní situace.2
Pityriasis lichenoides chronica má pozvolnější prezentaci a indolentní průběh než PLEVA. Nejčastěji se projevuje jako malé asymptomatické polymorfní červenohnědé makulopapuly se slídovými šupinami.3 Papuly během několika týdnů spontánně splasknou. Po odeznění lézí může přetrvávat pozánětlivá hypopigmentace nebo hyperpigmentace. Podobně jako PLEVA má PLC recidivující průběh, ale s delšími obdobími remise. Pityriasis lichenoides chronica obvykle postihuje trup a proximální končetiny, ale bylo popsáno i akrální rozložení, jako v našem případě. Tato vzácná varianta pityriasis lichenoides může být kvůli své podobnosti s psoriázou nedostatečně rozpoznána a diagnostikována.1
Prevalence a incidence PLC v běžné populaci není známa. Zdá se, že neexistuje žádná převaha na základě pohlaví, etnické příslušnosti nebo zeměpisné polohy a vyskytuje se jak u dětí, tak u dospělých. Podle jedné studie je průměrný věk 29 let.2
