Diskuse
Píštěl mezi jícnem a průduškami může vzniknout v důsledku vrozené, zánětlivé, traumatické nebo nádorové etiologie.1 Vrozená bronchoezofageální píštěl s přidruženou atrézií jícnu se obvykle vyskytuje v dětském věku, ale není příliš neobvyklá ani u dospělých pacientů, zejména pokud není přidružená atrézie jícnu a postižený bronchus je spíše lobární než hlavní.1 Vrozená bronchoezofageální píštěl u dospělých je nejčastěji hlášena ve věkové skupině 40-60 let.2
Existují 4 typy vrozené bronchoezofageální píštěle:
Typ 1 je spojen s divertiklem jícnu, který se může zanítit v důsledku stáze uvnitř závislého hrotu divertiklu. Zánět divertiklu vede k jeho erozi a perforaci do průdušky. Ačkoli je tento typ píštěle vrozený, jeho klinický obraz a projevy jsou sekundární v důsledku základních zánětlivých změn.
Typ 2 je nejčastější a je způsoben přímou píštělovou komunikací mezi jícnem a lobárním/segmentálním bronchem.
Typ 3 je způsoben píštělovou cestou mezi cystou v plicích a jícnem.
Typ 4 je způsoben komunikací mezi sekvestrovaným segmentem plíce (který má vlastní systémové arteriální zásobení z aorty) a jícnem.
Existence vrozené bronchoezofageální píštěle u dospělých je kontroverzní3 a předpokládá se, že je způsobena trvalým připojením mezi tracheobronchiálním stromem a jícnem a abnormálním diferenciálním růstem trachey a jícnu v embryologickém období. Případná lokalizace píštěle vzhledem k průdušce závisí na stupni oddělení tracheoezofagu, ke kterému dojde před kaudální migrací průdušnice.2 Píštěle jsou častější na pravé straně, především do pravého dolního laloku průdušky.1 Nepřítomnost zánětu a přirostlých lymfatických uzlin v okolí píštělové dráhy a histologické potvrzení sliznice a muscularis mucosa svědčí pro vrozenou etiologii píštěle.1
Tito pacienti jsou zřídka symptomatičtí až do pozdního dětství nebo dospělosti. Pro tento dlouhý asymptomatický interval byla navržena různá vysvětlení1,2,4 :
-
Přítomnost membrány překrývající píštěl, která následně praskne
-
Přítomnost proximálního záhybu jícnové sliznice překrývajícího ústí, který se následně stává méně pohyblivým
-
Antigravitační nebo vzestupné rozšíření píštěle z jícnu, který se může při polykání uzavřít
-
Křeč hladké svaloviny píštěle
Nejčastějším příznakem je kašel, následovaný opakovanými respiračními infekcemi a pneumonií. Záchvat kašle/dýchání při polykání tekutin (Ohnoův příznak) je patognomonický,2 ale tyto příznaky jsou často mírné a vyvolané až zpětně, po stanovení diagnózy.1 Diagnostickým vyšetřením volby je polykání barya, i když se často provádí počítačový tomogram k pátrání po komplikacích, jako jsou bronchiektázie nebo přidružená patologie. Bronchoskopie a ezofagoskopie někdy naleznou ústí píštěle, které je často malé a rozpoznatelné pouze tehdy, když je známo přesné místo.1
Včasná a definitivní operace s pečlivým odhalením a rozdělením nebo resekcí píštěle a primární opravou bronchu a jícnu je léčbou volby. Resekce postiženého segmentu nebo laloku by měla být provedena, pokud píštěl komunikuje s plicní cystou nebo je spojena s bronchiektáziemi, aby se předešlo plicním komplikacím.3,5,6
U pacientů, kteří jsou špatnými kandidáty na operaci, se lze pokusit o jícnovou a bronchoskopickou okluzi píštěle tkáňovým sklerotizátorem, jako je dusičnan stříbrný nebo hydroxid sodný.7
.
