Autor:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois
Citace:
Hasan O. Osmotic demyelination syndrome. Konzultant. 2017;57(8):509-510.
U 31letého muže s anamnézou zneužívání alkoholu se objevila náhle vzniklá ataxie, dysartrie, dysfagie a oboustranný klidový třes rukou, který začal přibližně 1 týden předtím. Příznaky začaly oboustranným třesem rukou a postupovaly tak, že nebyl schopen psát a pracovat na počítači. Krátce poté pacient zaznamenal potíže s mluvením a chůzí. Uvedl, že při telefonických rozhovorech nebyl schopen souvisle artikulovat. Zaznamenal potíže s rovnováhou při chůzi a pocit slabosti v obou dolních končetinách. Tyto příznaky progredovaly po dobu jednoho týdne, kdy se pacient dostavil na pohotovostní oddělení (PO).
Příběh. Pacient popíral užívání nelegálních drog a neužíval žádné léky. Jeho dosavadní chirurgická anamnéza a rodinná anamnéza byly bez pozoruhodností. Uvedl, že posledních 10 let denně pil alkohol a že asi před 4 týdny přestal pít „cold turkey“. Další vyšetřování ukázalo, že pacient se dostavil na pohotovost 3 týdny předtím kvůli epizodě ztráty vědomí s přidruženou nevolností, zvracením a oboustranným třesem rukou. V té době se pacient údajně pokoušel přestat pít a 2 až 3 dny před příjezdem nepožil alkohol. Nález na počítačové tomografii hlavy (CT) provedené při této návštěvě byl bez pozoruhodností. Byl hyponatremický (sodík, 111 mEq/l) a hypochloremický (chloridy, 89 mEq/l). Hladina draslíku byla mírně zvýšena na 5,8 mEq/L a hladina bikarbonátu byla 15 mEq/L. Hladina dusíku močoviny v krvi byla zvýšená na 41 mg/dl a kreatininu na 1,4 mg/dl. Hladina hořčíku byla nízká a činila 1,4 mg/dl. Hladina albuminu byla nízká a činila 2,9 g/dl.
Při této předchozí návštěvě ED dostal pacient intravenózní bolus 1 l fyziologického roztoku. Přes noc dostal další bolus 1 l a byl mu nasazen udržovací režim 83 ml/h normálního fyziologického roztoku. Pacient byl sledován z hlediska odvykání alkoholu na základě protokolu Clinical Institute Withdrawal Assessment for Alcohol. Jeho hyponatrémie byla nadměrně korigována normálním fyziologickým roztokem; hladina sodíku se zvýšila na 131 mEq/l přibližně během 24 hodin. V té době neměl pacient žádné neurologické příznaky kromě oboustranného třesu rukou, který byl přičítán odvykání alkoholu. Následující den se proti doporučení lékaře sám odhlásil z nemocnice.
Fyzikální vyšetření. Fyzikální vyšetření při současné návštěvě ED, 2 týdny po epizodě hyponatrémie, odhalilo abnormální neurologický nález klidového třesu rukou, dysartrii a abnormální výsledky testu prst-nos a pata-holen. Měl také pozitivní Rombergův příznak a sníženou citlivost, ale žádnou fokální slabost horních a dolních končetin.
Diagnostické testy. Výsledky laboratorních testů odpovídaly makrocytární anémii a hyponatremii, přičemž hladina sodíku v séru byla 133 mEq/l. Hladiny ostatních elektrolytů, mezinárodní normalizovaný poměr a výsledky testů renálních funkcí byly v mezích normy.
Nálezy vstupního CT vyšetření hlavy byly abnormální, s oblastmi s nízkým útlumem svědčícími pro demyelinizaci (obrázek 1). Magnetická rezonance (MRI) mozku odhalila abnormální hyperintenzitu na T2 vážených skenech zahrnující centrální pons, ale většinou šetřící kortikální míšní dráhy (obrázky 2 a 3).
Obrázek 1, CT obraz zobrazující oblasti s nízkým útlumem představující demyelinizaci centrálních drah. Obrázek 2, T2 vážený obraz MRI zobrazující hyperintenzivní dráhy bílé hmoty s periferním šetřením, klasické pro ODS. Obrázek 3, kontrastní MRI obraz neukazující žádné zesílení, typický nález u ODS.
Na základě anamnézy, prezentace a výsledků diagnostických testů byla u pacienta stanovena diagnóza syndromu osmotické demyelinizace (ODS).
Diskuse. ODS je vzácné neurologické onemocnění spojené se stavy, které způsobují závažné poruchy osmolárních elektrolytů v séru, při nichž neurony v centrálním nervovém systému podléhají nezánětlivé demyelinizaci.1 Postižené neurony jsou často izolovány v ponsu, konkrétněji označované jako centrální pontinní myelinolýza (CPM). Extrapontinní neurony středního mozku, thalamu a bazálních ganglií jsou však také zbaveny myelinové pochvy (extrapontinní myelinolýza ); proto se pro označení CPM i EPM používá termín ODS.2
Rizikové faktory zahrnují onemocnění jater, hypokalémii, podvýživu a alkoholismus. CPM byla poprvé zdokumentována jako syndrom postihující podvyživené osoby s alkoholismem, jehož výsledkem je pseudobulbární paralýza a ochablá kvadraparéza.3 Většina pacientů (50,5 %) s radiologicky potvrzenou diagnózou ODS má v anamnéze zneužívání alkoholu.1
Přesná patofyziologie ODS není známa. Jedna z hypotéz předpokládá, že snížená sérová osmolalita vyvolává adaptaci neuronů snížením intracelulární koncentrace organických solutů, aby se zabránilo buněčnému edému.1,4 Když se sérová osmolalita upraví, neurony nemohou doplnit koncentraci organických solutů stejnou rychlostí a buňky se zmenší a následně demyelinizují. Tuto hypotézu podporuje skutečnost, že chronická těžká hyponatrémie (sérový sodík < 120 mEq/l) s rychlou korekcí je nejsilnějším prediktivním faktorem a vyskytuje se přibližně v 56 % případů.1
Klinický obraz ODS je heterogenní, což činí její detekci náročnou. Objevuje se globální encefalopatie různého stupně, od subklinické až po kóma a smrt. Specifické příznaky a symptomy mohou zahrnovat změněný mentální stav, dysartrii, dysfagii, ataxii, tremor, kvadraparézu, parkinsonismus a dystonii.1,2,4 Nástup neurologických poruch se značně liší, ale obvykle je 7 až 14 dní po epizodě osmotické derangementu.4 Prognóza byla dříve považována za neutěšenou, i když se nyní uznává, že mnoho pacientů má příznivý výsledek, i když se projevují závažné neurologické funkce.1,2,5,6
Náš pacient se během hospitalizace výborně zotavil, během 3 dnů se osamostatnil při každodenní fyzikální a pracovní terapii, což bylo běžně zaznamenáno v případech ODS u pacientů s alkoholismem.7 Poté se proti doporučení lékaře odhlásil a byl ztracen ze sledování.
Výskyt ODS není znám. Větší dostupnost magnetické rezonance pomohla v diagnostice mírných a subklinických případů.6,7 Zlatým standardem pro diagnostiku ODS je magnetická rezonance.6,8 Léze často vykazují kontrastní zesílení na konvenčním T2 váženém zobrazení a omezenou difuzi na difuzně váženém zobrazení.6,8 Zdá se však, že nálezy na MRI nekorelují s klinickou závažností ani nepředpovídají prognózu.6,8 Jedinou léčbou ODS založenou na důkazech jsou podpůrná opatření.9
- Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Centrální pontinní a extrapontinní myelinolýza: systematický přehled. Eur J Neurol. 2014;21(12):1443-1450.
- Sajith J, Ditchfield A, Katifi HA. Extrapontinní myelinolýza prezentující se jako akutní parkinsonismus. BMC Neurol. 2006;6:33.
- Adams RD, Victor M, Mancall EL. Centrální pontinní myelinolýza: dosud nepopsané onemocnění vyskytující se u alkoholiků a podvyživených pacientů. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154-172.
- Yoon B, Shim Y-S, Chung S-W. Centrální pontinní a extrapontinní myelinolýza po odnětí alkoholu. Alcohol Alcohol. 2008;43(6):647-649.
- Louis G, Megarbane B, Lavoué S, et al. Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis. Crit Care Med. 2012;40(3):970-972.
- Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA. Klinické a radiologické korelace syndromu centrální pontinní myelinolýzy. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063-1067
- Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis. J Neurol. 2010;257(7):1176-1180.
- Förster A, Nölte I, Wenz H, et al. Value of diffusion-weighted imaging in central pontine and extrapontine myelinolysis. Neuroradiologie. 2013;55(1):49-56.
- Deleu D, Salim K, Mesraoua B, El Siddig A, Al Hail H, Hanssens Y. „Man-in-the-barrel“ syndrom jako opožděný projev extrapontinní a centrální pontinní myelinolýzy: příznivý účinek intravenózního imunoglobulinu. J Neurol Sci. 2005;237(1-2):103-106.
.
