Abstrakt
Vrozené divertikly močového měchýře u dětí jsou vzácné a jen zřídka se projevují obstrukcí výtoku z močového měchýře. Prezentujeme případ upozorňující na zajímavou asociaci mezi vrozeným divertiklem močového měchýře a benigní zánětlivou lézí stěny močového měchýře imitující rabdomyosarkom. Byla nutná otevřená operace, protože různé zobrazovací metody a cystoskopie nestačily k vyloučení maligního procesu.
ÚVOD
Rhabdomyosarkom močového měchýře u dětí je vzácná, ale vysoce agresivní malignita. Často se jedná o okultní onemocnění, které se projevuje obstrukcí výtoku z močového měchýře nebo hematurií. Autoři prezentují případ vrozeného divertiklu močového měchýře a benigní zánětlivé léze stěny močového měchýře imitující rabdomyosarkom močového měchýře. Navzdory různým zobrazovacím metodám byla k vyloučení maligní patologie nutná otevřená operace.
POPIS PŘÍPADU
Dříve zdravý dvouletý chlapec trpěl akutní retencí moči vyžadující katetrizaci. Ultrasonografie ledvinných cest odhalila velký pravostranný divertikl močového měchýře a laločnaté ztluštění na zadní stěně močového měchýře o rozměrech 2,2 x 1,3 x 3,6 cm, které bylo spojeno se zvýšenou vaskularitou při dopplerovském zobrazení (obr. 1).
Ultrazvukové snímky prokazující velký divertikl močového měchýře
Ultrazvukové snímky prokazující velký divertikl močového měchýře
Divertikl byl jasně patrný na mikčním cystouretrogramu (MCUG). Následné vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) potvrdilo přítomnost velkého divertiklu močového měchýře a rovněž prokázalo enhancující, nepravidelné, nodulární ztluštění zadní stěny močového měchýře, které bylo omezeno na močový měchýř. Cystoskopie odhalila papilární lézi na zadní stěně močového měchýře přiléhající k otvoru divertiklu (obr. 2).
Ultrazvukové snímky prokazující lézi zadní stěny močového měchýře se zvýšenou vaskularitou
Ultrazvukové snímky demonstrující lézi zadní stěny močového měchýře se zvýšenou vaskularitou
Cystoskopický vzhled připomínal rabdomyosarkom. Endoskopická biopsie neprokázala žádné známky maligních změn. K vyřešení obstrukce výtoku z močového měchýře byla provedena divertikulektomie a reimplantace močovodu a současně byla provedena otevřená biopsie léze močového měchýře. Histologický vzhled odpovídal polypoidní cystitidě. Imunohistochemické vyšetření bylo negativní na konvenční imunoznačky pro rhabdomyosarkom (tj. desmin a cytokeratin). Pacientka se zotavila bez komplikací a při ambulantní kontrole se jí nadále daří dobře, bez dalších epizod retence moči.
Papilární léze patrná na zadní stěně močového měchýře při cystoskopii
Papilární léze patrná na zadní stěně močového měchýře při cystoskopii
DISKUZE
Vrozené divertikly močového měchýře u dětí jsou vzácné a zřídka způsobují obstrukci výtoku z močového měchýře (1-2). Rabdomyosarkomy jsou vzácné jednotky, které se často projevují retencí moči. Benigní zánětlivé léze mohou radiologicky i makroskopicky napodobovat rabdomyosarkomy, jako v tomto případě (3). Ke stanovení diagnózy se proto doporučuje histologické vyšetření lézí stěny močového měchýře. Corbett et al popsali identický případ vrozeného divertiklu močového měchýře koexistujícího s benigní lézí připomínající tumor (4). Na základě tohoto případu a případu popsaného Corbettem et al autoři postulují, že benigní zánětlivé léze napodobující nádory se vyskytují u vrozených divertiklů močového měchýře, ale vzhledem k jejich přechodné povaze nejsou často hlášeny. V případech, kdy je pozorována duální patologie lézí stěny močového měchýře a divertiklů, mohou být lékaři ujištěni, že se pravděpodobně jedná o benigní proces.
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.