Behandling af phenylketonuri (PKU) hos børn

Den vigtigste behandling af phenylketonuri er at undgå fødevarer med højt proteinindhold og at tage specielle medicinske præparater som foreskrevet. Personer med PKU bør følge en diæt med lavt fenylalaninindhold resten af deres liv, også selv om der ikke dukker symptomer op. Fødevarer med højt indhold af phenylalanin omfatter fødevarer som f.eks:

• oksekød
• fisk
• kylling
• æg
• mælk
• chokolade
• ost
• bønner
• nødder
• ærter
• sojabønner
• diæt sodavand
• de kunstige sødestoffer, aspartam, indeholder phenylalanin.

Personer med PKU får ofte lov til at spise disse fødevarer med måde i deres kost:

• kornprodukter
• brød
• pasta
• ris
• frugt
• grøntsager
• mælkeerstatning

Personer med PKU skal også tage:

• Phenylalaninfri modermælkserstatning eller fortsættelse af amning suppleret med særlig modermælkserstatning.
• Speciel medicinsk modermælkserstatning til børn og voksne, som enten indeholder frie aminosyrer, men ikke phenylalanin, eller glycomacropeptid, som indeholder meget lidt phenylalanin

Hvis dit barn også har fået et forsøg med PAH-kofaktormedicin kaldet sapropterin (Kuvan) og har vist sig at være responsivt, kan han eller hun også være på dette lægemiddel.

Håndtering & støtte

PKU er en enestående udfordrende sygdom, som kræver, at dit barn forbliver disciplineret og følger diæten hver dag, resten af sit liv. Vores team af sygeplejersker og ernæringseksperter kan hjælpe dig med at finde på strategier, der kan hjælpe dit barn med at kunne overholde diæten, og vores psykologer kan hjælpe dit barn med at klare den daglige stress ved at styre sin diæt. Diæten er dyr, men den er normalt dækket af sygesikringen eller offentlige sundhedsprogrammer. Vores socialrådgivere vil hjælpe dig med at forstå, hvilken økonomisk støtte du er berettiget til fra dit private forsikringsselskab, det offentlige sundhedsvæsen eller Medicaid. Få mere at vide om de patient- og familieressourcer, der er tilgængelige på Children’s.