Diskussion
PAVM’er defineres som unormal pulmonal vaskulær kommunikation bestående af en tilførende arteriel kilde forbundet med en drænende venøs kilde, enten ved en persisterende føtal anastomosekanal eller ved erhvervet, sygdomsinduceret kommunikation. Tilsvarende udtryk omfatter pulmonale arteriovenøse fistler, pulmonale arteriovenøse aneurismer, pulmonale hæmangiomer og pulmonale telangiektasier 1. Det første rapporterede tilfælde af PAVM blev beskrevet ved obduktion i 1897 af Churton 2. Prævalensen af PAVM er i den almindelige befolkning blevet anslået til 1:39 216 i det nordlige England, 1:16 500 i USA og 1:3 500 i Danmark
Omkring 70 % af tilfældene af PAVM er forbundet med arvelig hæmorrhagisk telangiektasi (også HHT eller Osler-Weber-Rendu-sygdom), selv om patienten blev diagnosticeret med isoleret medfødt eller sporadisk PAVM, da hun ikke havde tegn på eller familieanamnese for HHT.
Komplikationer af PAVM’er omfatter hæmoptysis og kompromittering af lungernes evne til at udveksle ilt og filtrere blodet, hvilket resulterer i hypoxæmi, paradoksal embolisering, neurologiske symptomer (såsom hovedpine) og hjerneabscesser; de tre første af disse indtraf hos patienten. Så mange som 71 % af patienter med PAVM’er sekundært til HHT oplever hovedpinesymptomer, og ∼55 % opfylder kriterierne for diagnosen migræne 3. Selv om hyppigheden af hovedpine er ukendt for patienter med sporadiske PAVM’er, tyder patientens præsentation af hovedpine, som forsvandt efter PAVM-embolisering, på, at ætiologien af hendes hovedpine var relateret til PAVM’en.
Beslutningen om at behandle sporadiske PAVM’er er generelt baseret på en historie af associerede komplikationer og/eller risikoen for komplikationer baseret på PAVM-størrelsen. White et al.4 foreslog, at alle PAVM’er med fødende arterier ≥3 mm skal okkluderes. Deres erfaring over en 6-årig periode omfattede behandling af alle patienter med et fødende kar >3 mm, hvilket resulterede i ingen yderligere cerebrovaskulære hændelser samt stabilisering af Pa,O2-værdierne 4. Den rapporterede dødelighed ved ubehandlede PAVM’er ligger på 0-29% 5, selv om der ikke har været nogen prospektive forsøg til vurdering af den relative fordel ved observation i forhold til behandling.
Behandlingen indtil 1980 var begrænset til kirurgisk resektion og ligatur, men forbedrede kateteriseringsteknikker har gjort emboloterapi til den foretrukne behandling for de fleste patienter 6. Embolisering foretages ofte med aftagelige balloner, metalspiraler eller en kombination af begge dele. Fordelene ved embolisering omfatter muligheden for at behandle patienter med multiple pulmonale arteriovenøse misdannelser, som det ofte er tilfældet ved arvelig hæmoragisk telangiektasi, og patienter, som ikke kan tåle kirurgi. Potentielle større komplikationer ved emboloterapi omfatter systemisk embolisering af deflateret ballon eller coils og pulmonal infarkt, hvis andre pulmonalarterieforgreninger utilsigtet okkluderes.
