Intrakraniel hypotension, også kendt som kraniospinal hypotension, defineres som et tryk i cerebrospinalvæsken (CSF) <6 cm H2O hos patienter med en klinisk præsentation, der er forenelig med intrakraniel hypotension, nemlig postural hovedpine, kvalme, opkastning, nakkesmerter, syns- og høreforstyrrelser og svimmelhed 17. Den skyldes oftest en CSF-lækage et sted langs neuraksen.
Intrakraniel hypotension kan groft sagt opdeles i:
- primaær: normalt omtalt som spontan intrakraniel hypotension
- sekundær: iatrogen (lumbalpunktur eller operation), over-shuntning på grund af diversionsanordninger eller traumatisk
På denne side:
Epidemiologi
Spontan intrakraniel hypotension forekommer typisk i den midaldrende alder (30-50 år) og har en prædiilektion for kvinder (F:M, 2:1). Det er interessant, at dette er en lignende demografisk gruppe som pseudotumor cerebri, som menes at være en uerkendt prædisponerende faktor.
Epidemiologien af sekundær intrakraniel hypotension er variabel og svarer til den underliggende årsag.
Klinisk præsentation
tilstanden viser sig ofte som en positionel hovedpine, der lindres ved at ligge i liggende stilling, sædvanligvis inden for 15-30 minutter 12.
I tilfælde af traumatisk eller iatrogen intrakraniel hypotension kan der undertiden fremkaldes en historie med rigelig, klar rhinoré eller otorré. Det vil f.eks. være tilfældet ved udsivning af cerebrospinalvæske (CSF) efter bihulekirurgi, hypofysekirurgi eller ved basale kraniefrakturer.
Det bekræftes af et åbningstryk ved lumbalpunktur på mindre end <6 cm H2O 17. Bemærk, at hvis den udføres fluoroskopisk, bør lumbalpunkturen udføres i lateral stilling for at muliggøre en nøjagtig måling af trykket.
Fiktivt er præsentationen mere uhyggelig, med rapporterede tilfælde af nedsat bevidsthedsniveau og koma 3.
Patologi
Intrakraniel hypotension skyldes oftest en CSF-lækage et sted langs neuraksen og fører til ændringer i ligevægten mellem mængderne af intrakranielt blod, CSF og hjernevæv (Monro-Kellie-hypotesen). Et fald i CSF-volumen fører til en kompenserende dilatation af de vaskulære rum, hovedsagelig den venøse side på grund af dens højere compliance.
Spontan intrakraniel hypotension (SIH) er normalt et resultat af en CSF-lækage i rygsøjlen. Årsagerne omfatter 9,12,13:
- spontan dural dehiscens af meningeale divertikler (perineural cyste)
- sekundært til degenerative duralrevner (typisk relateret til forkalkede thorakale diskusprotrusioner)
- kongenitalt fokalt fravær af dura (nøgennerverod) –
- sjælden
- CSF-venøs fistel – sjælden 16
Meget sjældnere hyppigt, men i stigende grad anerkendt, kan SIH skyldes små mediale sphenoideus-meningoceles, ofte hos patienter med udiagnosticeret pseudotumor cerebri. Det ses også hyppigere ved bindevævssygdomme, herunder Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (type II) og autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD). I mange tilfælde kan manifestationen af disse lidelser være subtil eller ikke passe til et defineret syndrom 12.
CSF-lækager kan også være iatrogene, efter lumbalpunktur, kirurgi, sekundært til over-shunting eller traume.
Radiografiske træk
Billeddannelse er afgørende både for at bekræfte diagnosen intrakraniel hypotension og for at identificere lækagens placering. Sidstnævnte behandles nedenfor i afsnittet Billeddannelsesstrategi.
CT
De beskrevne træk ved intrakraniel hypotension omfatter:
- subdural samling
- erhvervet tonsillær ektopi
- dural venøs sinus distention
MRI
Det mest almindelige kvalitative fund er pachymeningeal fortykkelse og forstærkning efterfulgt af dural venøs engorgement, tonsillær herniation og subdural samling; Disse træk er dog ikke altid til stede, og derfor er kvantitative fund meget nyttige til at stille en mere præcis diagnose ved MRT.
- kvalitative tegn
- pachymeningeal enhancement (det mest almindelige fund): bliver mindre udbredt med tiden efter symptomdebut; derfor kan fraværet af dural forstærkning hos patienter med en kronisk varighed af symptomer, hos hvem hovedpine-mønsteret klinisk også ændrer sig fra ortostatisk til atypisk konstant hovedpine, være til hinder for diagnosen SIH 15
- forhøjet venøst blodvolumen
- venøst distensionstegn: afrunding af tværsnittet af de durale venøse sinusser
- overvægt af de inferior intercavernøse sinusser er ikke et følsomt eller specifikt fund; Det er dog vigtigt at erkende, at det i tilfælde af SIH ikke bør forveksles med en hypofyselæsion 14
- intrakraniel venetrombose er en velkendt, om end ualmindelig, komplikation og kan involvere de kortikale vener og/eller de durale venøse sinusser 19
- udvidelse af hypofysen
- subdurale effusioner og eventuel subdurale hæmatomer
- diffust cerebralt ødem 3
- reduceret CSF-volumen
- sinket hjernestamme og erhvervet tonsillar ektopi
- droopy penis tegn: Måske kun en australsk betegnelse for formen af det nedad hældende splenium af corpus callosum
- reduceret væske i synsnerveskeden 8
- mamillopontine distance <5.5 mm 7
- pontomesencephalisk vinkel <50˚
- interpeduncular vinkel <40,5° målt i det aksiale plan i eller umiddelbart under niveauet af mammillærlegemerne 18
En nyttig huskeseddel til at huske de ovennævnte kendetegn findes her.
Billedstrategi
Det kan være en udfordring at identificere stedet for CSF-lækage, især i spontane tilfælde, og det kan være skræmmende at gå i gang med billeddannelse, da lækagen kan være placeret hvor som helst langs neuraksen, og lækagerne kan variere dramatisk i deres hastighed, der spænder fra hurtige lækager med stor volumen til langsomme lækager til intermitterende/ikke synlige lækager. Som følge heraf er der ingen enkelt undersøgelse, der garanteret kan bekræfte og lokalisere abnormiteten.
Hvis det antages, at stedet sandsynligvis ikke er kranielt, er en foreslået billeddiagnostisk strategi som følger 9:
- MRI af hjernen med kontrast
- speculativ lumbal epidural blodplet (i nogle tilfælde)
- MRI rygsøjle og/eller CT myelografi: normalt diagnostisk for langsom lækage – afhænger af lækagens hastighed
- hurtig lækage med stort volumen: digital subtraktionsmyelografi eller ultrahurtig/dynamisk CT-myelografi
- ingen lækage (?intermitterende): MRI myelografi (med intratekal Gadolinium) eller nuklearmedicinsk myelografi
1. MRI af hjernen med kontrast
MRI af hjernen er et vigtigt første skridt, der er nødvendigt for at bekræfte diagnosen intrakraniel hypotension (se ovenfor) og udelukke anden uventet patologi. I forbindelse med tidligere kraniebrud eller kirurgi er tilføjelse af fedtmættede tynde T2-vægtede sekvenser nyttige til identifikation af en intrakraniel duraldefekt. Dette bør også tilføjes præsumptivt hos patienter, der kan have haft udiagnosticeret pseudotumor cerebri (overvægtige unge kvinder) og målrettet til den midterste kraniefossa.
2. Speculativt blodplaster
Hvis diagnosen er hævet over enhver tvivl med klassiske symptomer og billeddannelsesfund, og der ikke foreligger nogen sandsynlig lokaliserende anamnese (dvs. ingen traumer, kirurgi, anamnese eller mistanke om forudgående pseudotumor cerebri), er et spekulativt ikke-målrettet lumbalt epiduralt blodplaster et rimeligt næste skridt uden nødvendigvis at forsøge at identificere/bekræfte lækagens placering 9.
I mange tilfælde vil non-targeted lumbal epidural blodplaster ikke resultere i en permanent helbredelse, og yderligere billeddannelse er nødvendig.
3. CT myelografi eller MRI rygsøjle
Hvis der er behov for bekræftelse af en lækage (dvs. intrakraniel billeddannelse og/eller symptomer, der ikke er definitive) og/eller lokalisering, er yderligere billeddannelse nødvendig.
CT myelografi er nyttig til identifikation af CSF-lækagens placering og tilstedeværelsen af forkalkede diskusprotrusioner eller osteofytter.
MRI af rygsøjlen er også nyttig, forudsat at den udføres med fedtmættet T2-billeddannelse, der giver mulighed for visualisering af ophobning af CSF i det epidurale rum. På T1-billeddannelse kan reduceret signal i det epidurale rum også ses, men det er subtilt.
Det skal bemærkes, at hvis mængden af lækkende CSF er stor, skal fordelingen af væske ikke fortolkes som værende nødvendigvis repræsentativ for stedet for lækagen 9. CSF i det epidurale rum kan vandre over betydelige afstande og samle sig afhængigt af patientens position og anatomi.
Et særligt eksempel på dette er pooling af kontrast/ CSF ved C1/2-niveauet posteriort. Dette kan fejlagtigt tilskrives en lokal lækage, når dette i virkeligheden ikke er tilfældet. Dette betegnes som et falsk lokaliseringstegn 10-12.
4a. Hurtige lækager
CT-myelografi kan gentages, idet lumbalpunkturen udføres på CT-bordet ved hjælp af CT-fluoroskopi.
Digital subtraktionsmyelografi har den bedste tidsmæssige opløsning, og med nyere udstyr, der muliggør Dyna-CT, kan der også opnås tværsnitsbilleder.
4b. Ingen eller intermitterende lækager
MR-myelografi (med intratekal gadolinium) er ikke godkendt af FDA og er forbundet med neurotoksicitet, især hvis nyrefunktionen eller CSF-hydrodynamikken er kompromitteret, men det er blevet forsøgt i nogle tilfælde, når andre metoder ikke har kunnet påvise kilden til CSF-lækage 9. MR-myelografi med intratekal gadolinium har vist sig at være mere følsom end CT i denne henseende 6.
Nuklearmedicinsk myelografi kan også anvendes ved hjælp af intratekal 111Indium-DTPA, hvor der typisk opnås billeder 1, 2, 4, 24 og i nogle tilfælde endda 48 timer efter injektion 9. Lokalisering kan ses som en fokal ophobning af aktivitet. I nogle tilfælde er der kun indirekte beviser for, at der er en lækage “et eller andet sted”, hvilket kun er virkelig nyttigt i tilfælde, hvor diagnosen CSF-lækage stadig er usikker. Indirekte beviser omfatter 9:
- tidlig ophobning af aktivitet i urinvejene (nyrer/blære) efter 4 timer
- fraværende aktivitet over de cerebrale konveksiteter efter 24 timer
- hurtigt tab af aktivitet fra inde i CSF-rummet
Kraniel lækagelokalisering
Forekomst af CSF rhinoré eller CSF otorré eller historie af kraniebundskirurgi eller traume er et lokaliserende tegn og i sådanne tilfælde, bør der udføres målrettet billeddannelse af kraniefoden.
I de fleste tilfælde er en MRI (se ovenfor) og CT af kraniefoden med tynde knoglealgoritmebilleder tilstrækkeligt til at identificere knogledefekter i kraniefoden, herunder akutte eller langvarige frakturer, medfødte knogledefekter (f.eks. meningoceles) eller andre fokale defekter.
Behandling og prognose
Et ikke-målrettet epiduralt blodplaster anvendes ofte i tilfælde af spontan intrakraniel hypotension, ud fra den antagelse, at lækagen stammer fra rygsøjlen, med varierende succes 9. Når det lykkes, forsvinder hovedpinen inden for 72 timer efter indgrebet 12. Subdurale effusioner kan forsvinde inden for et par dage til uger. Større subdurale ophobninger kræver ofte langt længere tid til at forsvinde 12.
I tilfælde, hvor en sådan spekulativ behandling mislykkes, er det nødvendigt at lokalisere CSF-lækagen, hvilket giver mulighed for målrettet epiduralt blodplaster eller kirurgisk indgreb 9.
Målrettet epiduralt blodplaster kan enten udføres ved hjælp af en translaminær tilgang, som ved indledende ikke-målrettede injektioner, eller sigte mod at trænge ind i det ventrale epiduralrum ved hjælp af en transforaminal tilgang på et eller flere niveauer og potentielt fra begge sider 20.
