DISCUSSION
En AVM er en medfødt læsion, der indebærer, at der er en unormal forbindelse mellem arterier og vener. Dette menes at være resultatet af, at det embryonale karplexus ikke fuldt ud differentierer sig til et modent kapillærbed i et bestemt område, hvis struktur påvirkes af ændringer som følge af aldring .
Gastrointestinale AVM’er tegner sig for 1-2 % af de øvre GI-blødninger . Mavesækken er en særlig usædvanlig placering og tegner sig for 1,4 % af disse tilfælde, mens caecum og det opstigende colon er mere almindelige (77,5 %) . De fleste tilfælde viser sig med kronisk anæmi, tilbagevendende blødninger eller akutte massive blødninger, men der er også tilfælde, der opdages tilfældigt. Der er en ligelig fordeling mellem kønnene, og de fleste patienter er mellem 60 og 80 år gamle . Vores patient havde både en øvre gastrointestinal blødning og en intraperitoneal blødning. Dette er en usædvanlig kombination, der sjældent er rapporteret i litteraturen.
Patogenesen er stadig uklar, men det postuleres dog at være en kombination af medfødte (fejl i den vaskulære udvikling) og mekaniske faktorer (distension og sammentrækning af tarmvæggen, der med mellemrum okkluderer submucosale vener, hvilket fører til udvikling af udvidede, snoede kar i submucosa og mucosa) . Dette kan forklare fordelingen i højre kolon og caecum, da dette område har den største vægspænding.
Morfologisk fremstår AVM’er som reder af vener, venoler og kapillærer, hvis vaskulære kanaler undertiden kun er adskilt fra det gastrointestinale lumen af et lag af epitelceller . Der kan være store, udvidede kar, der undertiden strækker sig ind i musklen, og de enkelte kar er ofte vanskelige at karakterisere som enten arterielle eller venøse. Selv om diagnosen gastrisk AVM blev stillet postoperativt i vores tilfælde på grundlag af en mikroskopisk undersøgelse, blev det kliniske billede intraoperativt sløret af tilstedeværelsen af et leiomyom meget tæt på blødningsstedet. Desuden blev CT-fundet af en stor gastrisk masse med oprindelse i den større krumning fundet intraoperativt være en stor blodprop, med .læsionen placeret ved incisura
Ætiologien af gastrointestinal AVM er blevet foreslået at være en erhvervet degenerativ årsag som følge af ændringer som følge af aldring . De fleste AVM’er forekommer i aldersgruppen 60-80 år , men nogle er blevet rapporteret i den pædiatriske aldersgruppe , hvilket giver mulighed for en medfødt ætiologi i disse tilfælde. Der er også rapporteret om gastrointestinale blødninger fra AVM’er i forbindelse med venstre ventrikelassistentsystemer. Der er nogle få postulerede årsager til dette. Den ene er, at det kroniske fald i pulstrykket forårsaget af aortastenose fører til nedsat perfusion, hvilket forårsager iskæmi og stimulerer udviklingen af nye skrøbelige kar, der er tilbøjelige til at bløde . En anden er relateret til udviklingen af øget sympatikustonus, der resulterer i afslapning af glatte muskler og angiodysplasi. En anden teori er udviklingen af en erhvervet form for von Willebrands sygdom som følge af skabelsen af et miljø med høj shear stress og nedsat trombocytaggregation .
Et system til klassificering af AVM’er blev foreslået af Moore et al. i 1976, som inddelte dem i tre kategorier: Type 1 (enkelte, lokaliserede, mikroskopiske læsioner, der typisk viser sig senere i livet), Type 2 (medfødte læsioner, der viser sig tidligere i livet) og Type 3 (gastrointestinale læsioner, der er forbundet med arvelig hæmoragisk telangiektasi). Vores tilfælde, der præsenteres her, ville blive klassificeret som type 1 i betragtning af patientens alder og den solitære læsion, der blev fundet ved mikroskopisk undersøgelse.
På trods af den foreslåede ætiologi af en erhvervet degenerativ årsag til gastriske AVM’er tyder de aktuelle tilfælde, der er rapporteret i den engelsktalende litteratur, på, at sygdommen kan forekomme i alle aldre, fra 14 til 80 år, uden prædiilektion i forhold til køn (tabel 1). Der er en række forskellige præsentationer, der spænder fra akut blødning til kroniske mavesmerter og/eller gastrointestinale blødninger til jernmangelanæmi . Et lille antal blev opdaget tilfældigt . Matsuda et al rapporterede i den japanske litteratur 58 tilfælde af gastrointestinale AVM . Af disse var 5 af dem gastriske og havde akut blødning. Selv om der er fundet læsioner i de fleste dele af maven undtagen pylorus, er der beskrevet en tendens til læsioner i antrum og den proximale tredjedel af maven .
Endoskopi og angiografi blev udført i de fleste tilfælde. Nogle blev kun behandlet med angiografisk embolisering , endoskopisk koagulation eller klipning eller begge dele , men de fleste gik videre til åben kirurgi, enten efter endoskopi og/eller angiografi eller straks, hvis den kliniske situation berettigede til akut laparotomi eller angiografisk intervention ikke var tilgængelig , som i vores tilfælde.
AVM’er er vanskelige at diagnosticere, men de er den mest almindelige årsag til både kronisk blødning og akut massiv blødning, når der ikke kan stilles en diagnose med endoskopi, EUS eller angiografi . Gastriske AVM’er kan diagnosticeres med endoskopi, men den gyldne standard for diagnosen er selektiv mesenterial angiografi. En aktivt blødende læsion kan dog være vanskelig at diagnosticere ved endoskopi, og en langsom intermittent blødning kan være vanskelig at skelne ved angiografi, og det er derfor fortsat en vanskelig diagnose at stille radiologisk. Endoskopisk ultralyd kan være nyttigt til at diagnosticere submucosale AVM’er og gør det også muligt at visualisere strukturer i mavesækken. Den har været særlig nyttig ved diagnosticering af den submuskosale type AVM, da den kan påvise læsionens sted, dybde og form og også gør det muligt at skelne mellem læsionen og andre strukturer i mavevæggen og det omgivende væv .
Der er flere faktorer, der gør endoskopisk diagnosticering vanskelig. Små AVM’er kan være skjult mellem folder eller forveksles med et endoskopisk traume. Nogle små læsioner kan endog falme på grund af chok, der får blodet til at blive shuntet væk fra den gastroduodenale cirkulation . Efter at have gennemgået 47 tilfælde af vaskulære misdannelser i maven og duodenum foreslog Moreto et al. et endoskopisk klassifikationssystem: Mønster 1 (fladtrykte eller let fremspringende lyse røde læsioner med en “frond-lignende” kant), Mønster 2 (den “telangiektatiske form”) og Mønster 3 (en submucosal nodulær type, den vanskeligste at diagnosticere).
Selektiv mesenterisk angiografi har været anvendt til undersøgelse af gastrointestinale blødninger siden 1960’erne. Den er nu indiceret i tilfælde, hvor endoskopisk kontrol af blødning er mislykket, eller hvis endoskopi ikke er i stand til at lokalisere blødningsstedet . Moore et al. fastslog, at den diagnostiske nøjagtighed af angiografi stiger fra 50-75 % til næsten 90 %, hvis patienten bløder aktivt. Med udgangspunkt i de angiografiske kriterier for diagnose, der blev skitseret af Boley et al. i 1977 , har Charbonnet og kolleger for nylig defineret direkte (kontrast ekstravasation) og indirekte tegn (vaskulær tue, arteriovenøs fistel, en tidlig fyldningsvene eller en hypervaskulær masse) til at diagnosticere aktiv blødning eller til at definere blødningsstedet.
Behandlingen af en blødende gastrisk AVM kan være endoskopisk, angiografisk, operativ eller en kombination af disse. Mens endoskopisk koagulation eller angiografi og embolisering kan være vellykkede til behandling af mindre gastriske AVM’er, anbefales fuldstændig resektion ved større læsioner eller læsioner, der fortsat bløder , og det er den mest almindeligt anvendte metode. Postoperative blødninger som følge af ufuldstændig oprindelig fjernelse af læsionen eller tilstedeværelsen eller udviklingen af en anden AVM i mave-tarmkanalen er også blevet beskrevet . Derfor kræver disse patienter omhyggelig overvågning i den akutte postoperative fase samt regelmæssige opfølgningsundersøgelser.
Selv om endoskopiske og endovaskulære metoder anvendes mere og mere i behandlingen af disse læsioner, understreger vores tilfælde vigtigheden af kirurgi som en endelig procedure i nødstilfælde og en behandlingsmulighed i elektive tilfælde.
Tabel 1
