Kartageners syndrom (KS)1 er en klinisk variant af primær ciliær dyskinesi, der er karakteriseret ved triaden situs inversus (højre hjerte, dextrokardi), bronkiektasi (patologisk dilatation af bronkierne forårsaget af kroniske luftvejsinfektioner) og sinusitis (betændelse i en eller flere bihuler i næseborene); Situs inversus kan være partiel (kun hjertet) eller total (kombineret med spejlbillede af de abdominale viscera med leveren til venstre og hjertet til højre), sandsynligvis på grund af en tilfældig placering af de indre organer under embryogenesen som følge af manglende ciliær aktivitet, der bestemmer den normale placering af organerne2.
Det er en autosomal recessiv arvelig sygdom med en lav forekomst, der anslås til 1:15.000 tilfælde i den almindelige befolkning. Klinisk er KS karakteriseret ved kroniske infektioner i de øvre og nedre luftveje (herunder mellemøret) fra fødslen. Bronkiektasi er til stede hos mere end 80 % af patienterne, og der er en sammenhæng mellem deres tilstedeværelse og alder, således at de endnu ikke er udviklet hos yngre personer. Kronisk bihulebetændelse er konstant, ligesom hypoplasi i bihulerne, især i frontalhulen, som er en konsekvens af den eutrofe defekt i en syg slimhinde3.
For nylig blev der foretaget en undersøgelse af en patient, der blev diagnosticeret med denne enhed, og derfor præsenterer vi dette tilfælde. Patienten var en 20-årig mand, der blev diagnosticeret med KS med komplet situs inversus (fig. 1 og 2), og som blev præsenteret på skadestuen på vores hospital med en forøgelse af sin sædvanlige hoste i forbindelse med hæmopotisk udflåd. Vi understreger vigtigheden af at genkende denne enhed for at undgå fejlmærkning (højre-venstre) af konventionelle radiologiske undersøgelser.
Posteroanterior røntgenbillede af thorax. Dextrokardi (sort pil), venstre basal venstre brochiestase (hvid pil).
Computertomografi af brystkassen. A. Koronal rekonstruktion. Dextrokardi (sort pil); cylindrisk bronkiektasi (hvid pil). B. Axialsnit i højde med den øverste del af hemiabdomen. Lever til venstre (*); milt til højre (+). Samlet situs inversus.
