Abstract
Medfødte divertikler i blæren hos børn er sjældne og har sjældent obstruktion af blærens udgang. Vi præsenterer et tilfælde, der fremhæver en interessant association mellem et medfødt divertikel i blæren og en benign inflammatorisk læsion i blærevæggen, der efterligner et rhabdomyosarcoma. Åben kirurgi var nødvendig, da forskellige billeddannelsesmodaliteter og cystoskopi ikke var tilstrækkelige til at udelukke en malign proces.
INTRODUKTION
Rhabdomyosarkom i blæren hos børn er en sjælden, men meget aggressiv malignitet. Det er ofte en okkult tilstand, der viser sig med blæreudløbsobstruktion eller hæmaturi. Forfatterne præsenterer et tilfælde af medfødt divertikel i blæren og en godartet inflammatorisk blærevægslæsion, der efterligner rhabdomyosarkom i blæren. Åben kirurgi var nødvendig for at udelukke malign patologi på trods af forskellige billeddannelsesmodaliteter.
CASE REPORT
En tidligere rask 2-årig dreng præsenterede sig med akut tilbageholdelse af urin, der krævede kateterisering. Ultralydsundersøgelse af nyrerne afslørede et stort højresidigt blæredivertikulum og en 2,2 x 1,3 x 3,6 cm lobulær fortykkelse på den bageste blærevæg, som var forbundet med øget vaskularitet på Doppler-billeddannelse (Figur 1).
Lydbilleder, der viser et stort divertikel i blæren
Lydbilleder, der viser et stort divertikel i blæren
Divertiklet blev tydeligt set på micturerende cystourethrogram (MCUG). Efterfølgende magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) bekræftede tilstedeværelsen af et stort divertikel i blæren og viste også en forstærkende, uregelmæssig, knudret, nodulær fortykkelse af den bageste del af blærevæggen, som var begrænset til blæren. Cystoskopi afslørede en papillær læsion på den bageste blærevæg ved siden af divertikelåbningen (figur 2).
Ultralydsbilleder, der viser en bagvedliggende blærevægslæsion med øget vaskularitet
Lydbilleder, der viser en posteriort blærevægslæsion med øget vaskularitet
Den cystoskopiske fremtoning lignede et rhabdomyosarcoma. Endoskopiske biopsier viste ingen tegn på maligne forandringer. Der blev foretaget divertikulektomi og ureterreimplantation for at løse blæreudløbsobstruktion, og der blev samtidig foretaget en åben biopsi af læsionen i blæren. Histologisk set var der overensstemmelse med polypoidal cystitis. Immunohistokemi var negativ på konventionelle immunostains for rhabdomyosarkom (dvs. desmin og cytokeratin). Patienten kom sig uden hændelser og har det fortsat godt uden yderligere episoder af urinretention ved ambulant kontrol.
Papillær læsion set på bageste blærevæg ved cystoskopi
Papillær læsion set på bageste blærevæg ved cystoskopi
Papillær læsion set på bageste blærevæg ved cystoskopi
DISCUSSION
Kongenitale divertikler i blæren hos børn er ualmindelige og forårsager sjældent blæreudløbsobstruktion (1-2). Rhabdomyosarkomer er sjældne entiteter, der ofte præsenterer sig med urinretention. Godartede inflammatoriske læsioner kan efterligne rhabdomyosarkomer både radiologisk og makroskopisk, som i det foreliggende tilfælde (3). Histologisk undersøgelse af læsioner i blærevæggen anbefales derfor for at fastslå diagnosen. Corbett et al. rapporterede et identisk tilfælde af et medfødt divertikel i blæren, der eksisterede sammen med en benign læsion, der lignede en tumor (4). På baggrund af det foreliggende tilfælde og det tilfælde, der er rapporteret af Corbett et al, postulerer forfatterne, at benigne inflammatoriske læsioner, der efterligner tumorer, forekommer sammen med kongenitale blæredivertikler, men at de på grund af deres forbigående karakter ikke hyppigt bliver rapporteret. I tilfælde, hvor der observeres dobbelt patologi med blærevægsforandringer og divertikler, kan klinikere være trygge ved, at der sandsynligvis er tale om en godartet proces.
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
