Osmotisk demyeliniseringssyndrom

Author:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois

Citation:
Hasan O. Osmotisk demyeliniseringssyndrom. Konsulent. 2017;57(8):509-510.

En 31-årig mand med en tidligere sygehistorie med alkoholmisbrug præsenterede sig med pludselig opstået ataksi, dysartri, dysfagi og bilaterale hvilende håndrystelser, der var begyndt ca. 1 uge forinden. Symptomerne var startet med bilaterale håndskælv og havde udviklet sig således, at han ikke var i stand til at skrive og arbejde ved sin computer. Kort tid efter bemærkede patienten, at han havde svært ved at tale og gå. Han oplyste, at han ikke var i stand til at formulere sig sammenhængende under telefonsamtaler. Han bemærkede, at han havde svært ved at holde balancen, mens han gik, og at han følte sig svag i begge nedre ekstremiteter. Disse symptomer havde udviklet sig i løbet af en uge, hvorefter patienten henvendte sig på skadestuen.

Historie. Patienten nægtede at bruge ulovlige stoffer, og han tog ingen medicin. Hans tidligere kirurgiske historie og familiehistorie var ubemærkede. Han oplyste, at han havde drukket alkohol dagligt i de sidste 10 år, og at han var stoppet kold tyrker ca. 4 uger forinden. Yderligere undersøgelser viste, at patienten havde henvendt sig på skadestuen 3 uger tidligere for en episode med bevidstløshed med tilhørende kvalme, opkastninger og bilaterale håndrystelser. På det tidspunkt havde patienten angiveligt forsøgt at holde op med at drikke og havde ikke indtaget alkohol i 2-3 dage før ankomsten. Resultaterne af en computertomografi (CT) af hovedet, der blev udført ved dette besøg, var ubemærkede. Han var hyponatriæmisk (natrium, 111 mEq/L) og hypokloræmisk (chlorid, 89 mEq/L). Hans kaliumniveau var let forhøjet til 5,8 mEq/L, og hans bicarbonatniveau var 15 mEq/L. Hans blodurinstofnitrogen- og kreatininniveauer var forhøjet til henholdsvis 41 mg/dL og 1,4 mg/dL. Hans magnesiumniveau var lavt på 1,4 mg/dL. Hans albuminniveau var lavt på 2,9 g/dL.

Under dette tidligere ED-besøg fik patienten en intravenøs bolus på 1 L normal saltvand. Han fik endnu en bolus på 1 L natten over og blev sat på et vedligeholdelsesregime på 83 mL/h normal saltvand. Patienten blev overvåget med henblik på alkoholafvænning i henhold til protokollen Clinical Institute Withdrawal Assessment for Alcohol. Hans hyponatriæmi blev overkorrigeret med normal saltvand; hans natriumniveau steg til 131 mEq/L i løbet af ca. 24 timer. På det tidspunkt havde patienten ingen neurologiske symptomer bortset fra bilaterale håndskælv, som blev tilskrevet alkoholafvænning. Han meldte sig selv ud af hospitalet mod lægelig anbefaling den næste dag.

Fysisk undersøgelse. Fysisk undersøgelse ved det aktuelle besøg på skadestuen, 2 uger efter episoden med hyponatriæmi, afslørede unormale neurologiske fund af hvilende håndrystelser, dysartri og unormale resultater af finger-til-næse- og hæl-til-skinne-testresultater. Han havde også et positivt Romberg-tegn og nedsat fornemmelse, men ingen fokal svaghed i de øvre og nedre ekstremiteter.

Diagnostiske test. Laboratorieprøverne var i overensstemmelse med makrocytisk anæmi og hyponatriæmi med et serumnatriumniveau på 133 mEq/L. Niveauerne af andre elektrolytter, det internationale normaliserede forhold og resultaterne af nyrefunktionstesten var inden for normale grænser.

Fundene af en indledende CT-scanning af hovedet var unormale med områder med lav attenuation, der tyder på demyelinisering (figur 1). Magnetisk resonansafbildning (MRI) af hjernen viste en unormal hyperintensitet på T2-vægtede scanninger, der involverede den centrale pons, men som for det meste sparede de kortikale spinalbaner (figur 2 og 3).

Figur 1, CT-billede, der viser områder med lav attenuation, der repræsenterer demyelinisering af de centrale baner. Figur 2, T2-vægtet MRI-billede, der viser hyperintense hvide substansbaner med perifer sparing, klassisk for ODS. Figur 3, kontrast-MRI-billede, der viser ingen forstærkning, et typisk fund ved ODS.

Baseret på patientens historie, præsentation og diagnostiske testresultater fik han diagnosen osmotisk demyeliniseringssyndrom (ODS).

Diskussion. ODS er en sjælden neurologisk lidelse, der er forbundet med tilstande, der forårsager alvorlige osmolære serumelektrolytforstyrrelser, hvorved neuroner i centralnervesystemet undergår en ikke-inflammatorisk demyelinisering.1 De berørte neuroner er ofte isoleret til pons, mere specifikt benævnt central pontin myelinolyse (CPM). Ekstrapontine neuroner i mellemhjerne, thalamus og basalganglier bliver imidlertid også frataget myelinskeden (ekstrapontin myelinolyse ); derfor bruges betegnelsen ODS til at beskrive både CPM og EPM.2

Risikofaktorer omfatter leversygdom, hypokaliæmi, underernæring og alkoholisme. CPM blev først dokumenteret som et syndrom, der rammer underernærede personer med alkoholisme, hvilket resulterer i pseudobulbar palsy og flakkid quadraparese.3 Størstedelen af patienterne (50,5 %) med en radiologisk bekræftet diagnose af ODS har en historie med alkoholmisbrug.1

Den nøjagtige patofysiologi af ODS er ikke forstået. En hypotese foreslår, at en reduceret serumosmolalitet udløser neuroner til at tilpasse sig ved at reducere intracellulære koncentrationer af organiske opløste stoffer for at undgå cellulært ødem.1,4 Når serumosmolaliteten korrigeres, kan neuronerne ikke genopfylde koncentrationerne af organiske opløste stoffer med samme hastighed, og cellerne skrumper og demyeliniseres efterfølgende. Denne hypotese understøttes af det faktum, at kronisk alvorlig hyponatriæmi (serumnatrium < 120 mEq/L) med en hurtig korrektion er den stærkeste forudsigelsesfaktor og findes i ca. 56 % af tilfældene.1

Den kliniske præsentation af ODS er heterogen, hvilket gør detektion udfordrende. Der ses global encefalopati af varierende grad, fra subklinisk til koma og død. Specifikke tegn og symptomer kan omfatte ændret mental status, dysartri, dysfagi, ataksi, tremor, quadraparese, parkinsonisme og dystoni.1,2,4 Begyndelsen af neurologiske forstyrrelser varierer betydeligt, men er normalt 7 til 14 dage efter en episode af osmotisk derangement.4 Prognosen blev engang anset for at være dyster, selv om det nu er anerkendt, at mange patienter har gunstige resultater, selv når de præsenterer sig med alvorlig neurologisk funktion.1,2,5,6

Vores patient kom sig glimrende under sit hospitalsophold, til uafhængighed inden for 3 dage med daglig fysisk og beskæftigelsesmæssig terapi, hvilket er blevet almindeligt rapporteret i tilfælde af ODS hos patienter med alkoholisme.7 Han meldte sig derefter selv ud mod lægeligt råd og blev tabt til opfølgning.

Incidensen af ODS er ikke kendt. Større adgang til MRI har hjulpet med at diagnosticere milde og subkliniske tilfælde.6,7 Guldstandarden til diagnosticering af ODS er MRI.6,8 Læsioner viser ofte kontrastforstærkning på konventionel T2-vægtet billeddannelse og begrænset diffusion på diffusion-vægtet billeddannelse.6,8 MRI-fund synes imidlertid ikke at korrelere med den kliniske sværhedsgrad eller forudsige prognosen.6,8 Den eneste evidensbaserede behandling af ODS er understøttende foranstaltninger.9

1. Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Central pontin og ekstrapontin myelinolyse: en systematisk gennemgang. Eur J Neurol. 2014;21(12):1443-1450.
3. Sajith J, Ditchfield A, Katifi HA. Ekstrapontin myelinolyse, der præsenterer sig som akut parkinsonisme. BMC Neurol. 2006;6:33.
4. Adams RD, Victor M, Victor M, Mancall EL. Central pontin myelinolyse: en hidtil ubeskrevet sygdom, der forekommer hos alkoholikere og underernærede patienter. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154-172.
5. Yoon B, Shim Y-S, Chung S-W. Central pontin og ekstrapontin myelinolyse efter alkoholafvænning. Alcohol Alcohol. 2008;43(6):647-649.
6. Louis G, Megarbane B, Lavoué S, et al. Langtidsresultater for patienter indlagt på intensivafdelinger med central eller ekstrapontin myelinolyse. Crit Care Med. 2012;40(3):970-972.
7. Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA. Kliniske og radiologiske korrelationer ved central pontin myelinolysesyndrom. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063-1067
8. Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Central pontin og ekstrapontin myelinolysis: fra epileptiske og andre manifestationer til kognitiv prognose. J Neurol. 2010;257(7):1176-1180.
9. Förster A, Nölte I, Wenz H, et al. Værdi af diffusionsvægtet billeddannelse ved central pontin og ekstrapontin myelinolyse. Neuroradiologi. 2013;55(1):49-56.
10. Deleu D, Salim K, Mesraoua B, El Siddig A, Al Hail H, Hanssens Y. “Man-in-the-barrel”-syndromet som forsinket manifestation af ekstrapontin og central pontin myelinolyse: gavnlig virkning af intravenøst immunoglobulin. J Neurol Sci. 2005;237(1-2):103-106.