Osteofibrisk dysplasi er en godartet fibro-ossøs kortikallæsion, der næsten udelukkende forekommer i tibia og fibula. Den ses hyppigst i tibias middiaphysen. Nogle betragter den som synonym med ossificerende fibromer på grund af histologiske ligheder, men den betragtes generelt som en separat enhed på grund af forskellig præsentation og behandling.
Terminologi
Et almindeligt anvendt synonym er ossificerende fibrom i de lange knogler.
Epidemiologi
- Højest almindelig hos yngre patienter, f.eks. ~ 10 år
- mindre hyppigt rapporteret hos ældre patienter, op til 63 år 3
- lidt mandlig prædiilektion (3:2 ratio 3)
Klinisk præsentation
De fleste patienter præsenterer sig med smerter og hævelse, og patienterne kan præsentere sig sekundært til en patologisk fraktur.
Patologi
Osteofibrisk dysplasi betragtes som en benign, ikke-neoplastisk tilstand. Nogle betragter den som en del af et spektrum af osteofibrisk dysplasi som adamantinom og adamantinom.
Mikroskopisk udseende
Histologi viser trabekulær knogle vævet i fibrøst stroma med osteoblastisk rimming og moden lamellær knogle.
Den er nært beslægtet med fibrøs dysplasi (fibrøs dysplasi er overvejende medullær), men zonalfænomenet og osteoblastisk omkransning af knogletrabekulae er fraværende i fibrøs dysplasi.
Osteofibrous dysplasi og ossificerende fibrom i kæben har lignende histologiske karakteristika, men osteofibrous dysplasi viser cytokeratin-positive celler, hvorimod ossificerende fibrom i kæben viser psammomatøs forkalkning, som er eksklusive træk.
Og selv om adamantinom kan indeholde osteofibriske dysplasilignende komponenter, er reder eller strenge af en epithelioid celle det differentierende kendetegn mellem adamantinom og osteofibrisk dysplasi.
Adamantinom med sparsom epithelioid komponent og overvejende sammensat af osteofibrisk dysplasilignende væv betragtes som osteofibrisk dysplasilignende adamantinom.
Radiografiske kendetegn
Osteofibrisk dysplasi er klassisk en lytisk læsion centreret i den tibiale cortex, ofte med sklerotiske kanter. På grund af dens lighed med adamantinom, en meget mere aggressiv patologi, er et primært problem at skelne mellem de to.
På grund af intralesional heterogenitet kan nålebiopsi resultere i diagnostisk fejlklassificering, især med undervurdering af aggressive læsioner. Derfor er radiologisk-patologisk korrelation vigtig ved benigne eller tvetydige biopsiresultater 3.
Osteofibriske dysplasier har en tendens til at være:
- mindre (gennemsnit 6-7 cm mod 10-17 cm for adamantinom)
- med mere tydelige margener
- mindre tilbøjelige til at involvere marvhulen
Plain røntgenbillede
Plain røntgenbillede forbliver den indledende og vigtigste undersøgelse.
- Lokalisation:
- Langs den lange akse: midt i diafysen, især anterior
- Langs den tværgående akse: kortikal med medullært indgreb
- konsistens
- gennemskinnelig eller glasagtig
- lobulær-tilboblende udseende
- marginer
- smal overgangszone
- sklerose almindelig
- ingen nidus
- ingen aggressiv periostalreaktion
- benignt udseende periostalreaktion er uspecifik, og kan ses i alle læsioner langs osteofibrisk dysplasi/adamantinomspektret 3
- +/- pseudotrabekulering og anterior bøjning
MRI
MRI er nyttig ved vurdering af mistanke om osteofibrisk dysplasi, især til vurdering af omfanget af intramedullær involvering. Komplet medullær hulrumsinvolvering er mere suggestivt for adamantinom.
- T1: intermediært signal
- T2: intermediært til højt signal
- T1C+: diffus og intens forstærkning.
- +/- blødtvævskomponent (uspecifik)
- kan ses i alle læsioner langs osteofibrisk dysplasi/adamantinomspektret 3
- ingen aggressiv kortikal destruktion
Behandling og prognose
Kirurgi er forbeholdt læsioner, der er store eller udviser aggressiv adfærd.
De har normalt en fremragende prognose og stabiliserer sig normalt eller regredierer spontant, når barnet er over 10 år gammelt.
Det kan være lokalt destruktivt og kan resultere i patologisk fraktur, efterfølgende pseudarthrose.
Lokale recidiv kan forekomme efter operation med nogle aggressive recidiv, muligvis på grund af komponenter af adamantinom eller mulig transformation til adamantinom.
Differentialdiagnose
Og overvejer
- ossende fibroma
- adamantinom
- osteofibrisk dysplasi lignende adamantinom
- intracortical fibrous dysplasi
