Pityriasis lichenoides er en ualmindelig, erhvervet, idiopatisk, selvbegrænsende hudsygdom, der udgør en udfordring for patienter og klinikere at diagnosticere og behandle. Der findes flere varianter, herunder pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), pityriasis lichenoides chronica (PLC) og febril ulceronekrotisk Mucha-Habermann-sygdom. Det kan være vanskeligt at foretage en præcis klassificering på grund af overlapning af kliniske og histologiske træk. Spektret af denne inflammatoriske hudsygdom er karakteriseret ved tilbagevendende kår af spontant regredierende papuloskvamøse, polymorfe og ulceronekrotiske papler, der påvirker stammen og ekstremiteterne. Pityriasis lichenoides er en monoklonale T-celle-sygdom, som kræver omhyggelig opfølgning, fordi den, om end sjældent, kan udvikle sig til kutant T-celle-lymfom. I denne rapport beskriver vi en patient med en sjælden præsentation af PLC, der udviser bilateral palmoplantar involvering og efterligner psoriasis. Vi gennemgår litteraturen og diskuterer det kliniske forløb, patogenese og de nuværende behandlingsmetoder for PLC.
Sagsrapport
En 61-årig kvinde præsenterede sig med et tilbagevendende kløende udslæt på ben, fødder, hænder og krop af flere måneders varighed. Hendes sygehistorie omfattede Helicobacter pylori-associeret mavesårssygdom og hypertension. Hun tog ikke nogen receptpligtig medicin. Hun rapporterede ingen alkohol- eller tobaksforbrug eller nogen personlig eller familiemæssig historie om hudsygdomme. Hun havde i mange år boet på deltid i Hongkong, og hun var bekymret for, at hendes hudtilstand kunne være af smitsom eller allergisk art, fordi hun havde observeret lignende hudlæsioner hos indfødte i Hongkong, som tilskrev udbruddene af udslæt til “dårligt vand”.”
Fysisk undersøgelse afslørede rødbrune skorpede papler og plaques spredt bilateralt over ben og fødder (Figur 1); serpiginøse skællende pletter på hofter, lår og ryg; og tykke hyperkeratotiske psoriasiforme plaques med gule skæl og skorpe på håndflader og fodsåler (Figur 2). Neglene og mundslimhinden var upåvirket. Histopatologisk evaluering af de læsioner, der blev udtaget fra det øverste aspekt af låret, viste parakeratotisk skæl og et lichenoid lymfocytært infiltrat i den papillære dermis, der var i overensstemmelse med PLC (Figur 3).
Figur 1. Erythematøse skorpedannende og hyperkeratotiske papler over venstre skinneben (A) og dorsal side af venstre ankel og fod (B).
Figur 2. Tykke hyperkeratotiske plaques, der omfatter venstre fodsål.
Figur 3. Hudbiopsi viste parakeratotisk skæl med underliggende overfladisk kronisk inflammation og blødning (A) (H&E, original forstørrelse ×10). På højstyrkebillede var der tykt parakeratotisk skæl, et lichenoid lymfocytært infiltrat i den papillære dermis og vacuolær forandring i basallaget med lejlighedsvis individuel cellenekrose (B) (H&E, original forstørrelse ×20).
Patienten blev startet på tetracyklin 500 mg to gange dagligt i 10 dage og på smalbånds UVB-behandling (NB-UVB) på 350 J/cm2 med inkrementelle stigninger på 60 J/cm2 ved hver behandling til en maksimal dosis på 770 J/cm2. Hun modtog i alt 9 behandlinger i løbet af 1 måned og bemærkede en vis forbedring i det generelle udseende af læsionerne, mest på bagagerummet og ekstremiteterne. Palmoplantarlæsioner var resistente over for behandlingen. Behandlingen med NB-UVB blev afbrudt, da patienten skulle tilbage til Hong Kong. I betragtning af det korte forløb med NB-UVB-behandling var det svært at vurdere, hvorfor de palmoplantære læsioner ikke reagerede på behandlingen.
Kommentar
Subtyper
Pityriasis lichenoides er en unik inflammatorisk lidelse, der normalt præsenterer sig med guttate papler i forskellige udviklingsstadier, der spænder fra akutte hæmoragiske, vesikulære eller ulcererede læsioner til kroniske lyserøde papler med adhærente micalike-skæl. De to ender af spektret er PLEVA og PLC. Papulafordelingen er ofte diffus og påvirker både stammen og ekstremiteterne, men den kan være begrænset til stammen og give en central fordeling eller begrænset til ekstremiteterne og give et perifert mønster. En rent akral lokalisering er ualmindelig og er sjældent blevet dokumenteret i litteraturen.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta præsenterer sig typisk med en akut polymorf udslæt af 2- til 3-mm erythematøse makulater, der udvikler sig til papler med en fin, glimmeragtig, centralt fastsiddende skæl. Papulaens centrum gennemgår derefter en hæmoragisk nekrose, bliver ulcereret med rødlig brun skorpe og kan heles med et variolformt ar. Symptomerne kan omfatte en brændende fornemmelse og pruritus. På hinanden følgende udgroninger kan vare ved i uger, måneder og undertiden år.2
Febril ulceronecrotic Mucha-Habermann sygdom er et akut og alvorligt generaliseret udbrud af ulceronecrotic plaques. Omfattende smertefuld nekrose af huden kan følge, og der er en øget risiko for sekundær infektion.2 Systemiske symptomer kan omfatte feber, ondt i halsen, diarré og abdominalsmerter. Febril ulceronekrotisk Mucha-Habermann-sygdom har en dødelighed på 25 % og bør behandles som en dermatologisk nødsituation.2
Pityriasis lichenoides chronica har en mere gradvis præsentation og et mere indolent forløb end PLEVA. Den viser sig oftest som små asymptomatiske polymorfe rødbrune makulopapler med glimmerskæl.3 Papler flader spontant ud i løbet af et par uger. Postinflammatorisk hypopigmentering eller hyperpigmentering kan fortsætte, efter at læsionerne er forsvundet. I lighed med PLEVA har PLC et recidiverende forløb, men med længere perioder med remission. Pityriasis lichenoides chronica involverer normalt stammen og de proximale ekstremiteter, men der er også beskrevet akral fordeling, som i vores tilfælde. Denne sjældne variant af pityriasis lichenoides kan være underkendt og underdiagnosticeret på grund af dens lighed med psoriasis.1
Prævalensen og incidensen af PLC i den almindelige befolkning er ukendt. Der synes ikke at være nogen prædominans baseret på køn, etnicitet eller geografisk placering, og den forekommer hos både børn og voksne. En undersøgelse viste, at gennemsnitsalderen er 29 år.2
