Mediealder for debut er 45 år, og pædiatriske eller geriatriske tilfælde er sjældne. Sygdommen er karakteriseret ved vekslen mellem kriser og hvilefaser. Der går fra et par uger til flere år mellem kriserne. De er blevet rapporteret efter infektion, oftest i de øvre luftveje, i perimenstruelle eller postpartum perioder og mere sjældent efter intens fysisk anstrengelse. De varer dage eller uger, kan være af varierende sværhedsgrad, fra grad 1 (hypotension, der reagerer på oral hydrering) til grad 4 (dødelige anfald), og har en udvikling i tre trin. Kriserne kan starte med prodromer som f.eks. generaliseret svaghed, træthed, myalgi, ortostatisk hypotension, mulige fordøjelses- (diarré, mavesmerter) og ØNH-manifestationer (rhinoréa, hoste), lejlighedsvis feber og vægtøgning. Derefter følger udsivningsfasen med oliguri, arteriel hypotension og hurtig udvikling af ødemer i ansigtet eller i de øvre lemmer, men uden lungerne. Hypotension kan føre til hypovolæmisk chok med bevaret bevidsthed. I post-lækagefasen fører massiv ødemresorption til polyuri og vægttab. De biologiske træk er en karakteristisk kombination af hæmokoncentration med hypoalbuminæmi uden albuminuri, hyperleukocytose og et fald i proteinæmi i intervallet 350-750 kDa. Der er rapporteret om kroniske tilfælde med et vedvarende generaliseret ødem, viscerale effusioner, hypotension og hæmokoncentration, der er mere subtile. Komplikationer kan forekomme i akutte og post-lækagefaser: i førstnævnte omfatter de kompartmentsyndrom med rhabdomyolyse, hjertearytmier, trombose, pancreatitis, perikarditis (se dette begreb), kramper, cerebralt ødem eller fortykkelse af myokardiet. Rhabdomyolyse og dødelig perikarditis kan også forekomme i post-lækagefasen, men kardiovaskulær overbelastning er mere hyppig. Der er også rapporteret om dødeligt akut lungeødem i denne fase. Nyresvigt kan skyldes hypoperfusion-induceret akut tubulær nekrose og rhabdomyolyse.
