Auskultation
En grundig auskultation kræver, at undersøgeren følger en simpel regel: lyt til en lyd ad gangen. Komponenter, der skal evalueres eller vurderes at være til stede, omfatter S1, S2, S3, S4, ejektionsklik, åbningssnaps, pericardial gnidning og murren (systolisk, diastolisk, kontinuerlig). Nogle medfødte hjertelæsioner kan frembringe flere unormale lyde og murren, og der er behov for et auskultationssystem, så alle tilgængelige data indsamles, og der kan stilles en pålidelig diagnose. F.eks. kan en blød systolisk mislyd ved venstre øvre sternalgrænse repræsentere en uskyldig flow-muskel. Hvis der også er et bredt fikseret split S2, kan mislyden repræsentere en atrieseptumdefekt, eller hvis der er et variabelt systolisk ejektionsklik i samme område, kan mislyden repræsentere en valvar pulmonal stenose.
For at auskultationen kan gennemføres, skal der anvendes de rette omgivelser og redskaber. Undersøgelsesrummet skal være roligt uden fremmede lyde fra patienten, pårørende eller varme- eller klimaanlægget. Stetoskopet skal have en klokke til at opfange lavfrekvente lyde og et membran til højfrekvente lyde. Hos spædbørn dækker et diaphragma i voksenstørrelse det meste af precordiet, så en udgave i pædiatrisk størrelse hjælper med at lokalisere lyde. Slangen bør ikke være længere end 16 til 18 tommer med en boring på 1/8 tomme. Der bør ikke være nogen lækage fra bryststykket til ørestykket, så lydtransmissionen optimeres.19 Patienten bør vurderes i mere end én stilling, herunder liggende, siddende og stående, afhængigt af diagnosen, fordi nogle hjertelyde ændrer sig eller er lettere at opfatte i forskellige patientholdninger.
Første hjertelyd (S1). S1 produceres ved lukning af mitral- og trikuspidalklappen og er sammenfaldende med QRS-komplekset på elektrokardiogrammet (fig. 11-2). S1 opfattes normalt som en enkelt lyd, fordi mitral- og trikuspidalklappens komponenter er næsten samtidige.20 I den pædiatriske aldersgruppe kan nogle patienter dog have en mærkbart opdelt S1, der typisk lettest kan påvises over trikuspidalområdet ved den venstre nederste sternalgrænse. Hvis splittet påvises ved apex, skal der tages hensyn til et tidligt systolisk ejektionsklik i forbindelse med en bikuspid aortaklap, og det kan være nødvendigt med ekkokardiografi for at differentiere. S1 kan også være splittet ved højre bundledningsblok på grund af forsinkelse af trikuspidalklappens lukning.21
Intensiteten af S1 øges i tilstande med højt hjertevolumen på grund af større hastighed ved klappens lukning og under forhold, der er forbundet med større mitralklapekskursion under lukning, herunder kort PR-interval og let mitralstenose (fordi det forhøjede venstre atrialtryk fastholder klappen i en mere åben position). Intensiteten af S1 er nedsat under forhold, der er forbundet med lavt hjertevolumen, forhøjet ventrikulært endediastolisk tryk, mitralinsufficiens på grund af manglende koaptation af klappen eller nedsat klapekskursion hos patienter med forlænget PR-interval eller svær mitralstenose.20 Patienter med komplet hjertestop har variabel intensitet af S1.2
Second Heart Sound (S2). S2 frembringes ved lukning af de semilunære klapper og opfattes typisk bedst ved den venstre øvre sternalgrænse. Kvaliteten af S2 giver vigtige oplysninger om hjertets fysiologi og danner en ramme for resten af den auskulatoriske undersøgelse. Lungeklappen lukker normalt efter aortaklappen på grund af den relativt forsinkede elektriske aktivering af højre ventrikel og den lavere pulmonale impedans. Respirationscyklussen har forskellige virkninger på det pulmonale og det systemiske kredsløb. Inspiration øger det venøse tilbageløb til højre hjerte og sænker den pulmonale impedans, hvilket forlænger højre ventrikelsystolen, og reducerer det pulmonale venøse tilbageløb til venstre hjerte, hvilket forkorter venstre ventrikelsystolen. Under inspiration deler aorta- og pulmonalklappekomponenterne i S2 sig med ca. 0,05 sekunder. Disse virkninger omvendes under udåndingen, således at S2 typisk bliver enkelt. Det er altid en udfordring at påvise opsplitning af S2. Hvis det er let at opdage splitningen, er den ofte bred. Hos spædbørn med takykardi og takypnø er det umuligt at korrelere S2 med respirationscyklusen. Det bedste, som undersøgeren kan gøre, er at påvise variabilitet med en split, der er til stede i nogle slag og ikke i andre.
En bredt fastlåst split S2 forekommer ved højre ventrikels volumenoverbelastningslæsioner, hvoraf den hyppigste er atrieseptumdefekt. De mindre almindelige tilstande med total eller delvis anomal pulmonalvenøs forbindelse eller stor arteriovenøs misdannelse kan give et lignende træk. Ved disse tilstande forsinker den vedvarende højre ventrikulære volumenoverbelastning lukningen af lungeklappen, således at der er en forsinkelse på mere end 0,05 sekunder, ofte helt op til 0,10 sekunder. Bred inspiratorisk opsplitning med respiratorisk variation forekommer ved højre grenblok, pulmonalstenose eller idiopatisk dilatation af hovedpulmonalarterien på grund af forsinket aktivering eller forlænget kontraktion af højre ventrikel.14 Efterhånden som pulmonalstenosen skrider frem, bliver opsplitningen vanskelig at påvise på grund af en blødere pulmonal lukkelyd og forlængelse af murren ud over den aortiske komponent. Der kan også forekomme bred splitting ved betydelig mitralregurgitation på grund af forkortet venstre ventrikels ejektionstid og tidligere lukning af aortaklappen.21 Paradoksal opsplitning er ualmindelig hos børn og indebærer påvisning af to komponenter til S2 i ekspiration og en enkelt lyd i inspiration; dette kan forekomme med forsinket eller forlænget venstre ventrikelkontraktion hos patienter med venstre grenblok, aortastenose eller nogle former for Wolff-Parkinson-White syndrom.14
Intensiteten af S2 afhænger af trykket, der lukker de semilunære klapper, og den anterior-posterior position af de store arterier. Den mest almindelige årsag til et højt S2 er pulmonal hypertension, som kan opstå af forskellige årsager.22 Pulmonal hypertension kan skyldes øget pulmonal flow eller forhøjet pulmonal vaskulær modstand; evaluering af murren hjælper ofte med at skelne mellem disse to mekanismer, hvor førstnævnte er forbundet med diastolisk rumlen over den atrioventrikulære klap, der modtager øget flow. Øget intensitet af S2 er også til stede hos patienter med transposition af de store arterier på grund af den forreste placering af aorta og ofte ved tetralogi af Fallot.
S2 er enkelt hos patienter med svær pulmonal hypertension, fordi det forhøjede diastoliske tryk i lungekredsløbet lukker pulmonalklappen tidligere. Mild eller moderat pulmonal hypertension er forbundet med et snævert delt S2. S2 er også enkelt, når der er atresi af en af de semilunære klapper.
Tredje hjertelyd S3 Den tredje hjertelyd produceres under ventriklens hurtige fyldningsfase i den tidlige diastole og høres bedst med stetoskopets klokke. Denne lyd frembringer en galoprytme, der har en kadence som stavelserne “Ken-tuc-ky”. Den sidste komponent i denne sekvens repræsenterer den tredje hjertelyd.20 Denne lyd kan påvises hos nogle normale børn, selv om det ikke er særlig almindeligt. Hjertesygdomme, der er forbundet med en tredje hjertelyd, omfatter myokardisk dysfunktion eller volumenoverbelastningstilstande, især dem, der er skabt af store venstre-højre-shunts. I sidstnævnte tilfælde efterfølges lyden af en diastolisk mumlen, der skabes af øget flow over den berørte atrioventrikulære klap. En tredje hjertelyd, der produceres af venstre ventrikel, registreres i den apikale region, mens den fra højre ventrikel registreres ved den venstre nederste sternalgrænse. Højre ventrikulær lyd øges ofte under inspiration på grund af øget flow.21
Fjerde hjertelyd S4 Den fjerde hjertelyd produceres af atrialkontraktion i slutningen af diastolen og høres også bedst med stetoskopets klokke. Denne lyd producerer en galoprytme, der har en kadence som stavelserne i “Ten-nes-see”. Den første komponent i denne sekvens repræsenterer S4.20 Denne lyd er unormal og ses under forhold, der er forbundet med nedsat ventrikulær compliance, således at der kræves øget atriel kontraktil kraft for at fylde ventriklen. Disse tilstande omfatter tilstande, der er forårsaget af myokardiskæmi eller ventrikulær hypertrofi som f.eks. hypertrofisk kardiomyopati, systemisk hypertension og ventilativ aorta- eller pulmonalstenose. Der produceres ikke en S4, hvis der samtidig forekommer atrieflimren eller junctional takykardi på grund af manglende atriekontraktion.2,21
Når både en S3 og S4 er til stede, er der tale om en firdobbelt rytme. I en sådan situation kan de to ekstra lyde, hvis der er takykardi og deraf følgende forkortelse af diastolen, blive overlejret og skabe en summationsgalop.20,23,24
Opening Snap. En åbningssnaps er en højfrekvent lyd, der er forbundet med mitralstenose. Efterhånden som graden af mitralstenose skrider frem, opstår åbningssnappet tidligere i diastolen på grund af forhøjet atrialtryk og bliver blødere på grund af nedsat bevægelighed af foldebladene.
Klikker. Ejektionsklik er korte, højfrekvente, skarpe lyde, der har en kvalitet, der adskiller sig fra S1 og S2. De er normalt forbundet med unormal klapstruktur. Evaluering af placering, timing (tidlig versus midtsystolisk) og art (konstant versus variabel) gør det muligt for undersøgeren at bestemme den berørte klap (Tabel 11-2). Hos patienter med mitralklapprolaps kan klikket være forbundet med en mislyd af mitralregurgitation, der kun er til stede eller er højere i stående end i liggende stilling på grund af reduceret venstre ventrikelvolumen, der giver en større grad af prolaps. En analogi er at betragte storsejlet på en sejlbåd. Når sejlet er hejst fuldt ud, “prolapser” det gennem bommens og mastens plan. Hvis man klatrede op i masten og skar de øverste 15 fod af (hvilket korrelerer med det reducerede venstre ventrikelvolumen i stående end i liggende stilling) og hejste sejlet igen, ville det “prolapse” i højere grad.
Det klik, der er forbundet med aortastenose eller bicuspid aortaklap, kan bedst påvises ved apex snarere end i aortaklapområdet ved højre øvre sternalgrænse. Undertiden er det vanskeligt at skelne et split S1 (normal variant) fra et aortaklap ejektionsklik, og det er nødvendigt med ekkokardiografi for at skelne. Klik i forbindelse med pulmonal stenose er placeret ved venstre øvre sternalgrænse og er variabel og højere i udåndingsfasen på grund af større systolisk ventiludslag i denne fase af respirationscyklussen.21 Klik i forbindelse med semilunær klapstenose bliver blødere, efterhånden som graden af obstruktion skrider frem, på grund af reduceret ventilbevægelighed. Ebsteins anomali af trikuspidalklappen kan være forbundet med et systolisk klik ved venstre nederste sternalgrænse.
Klikker forekommer lejlighedsvis i forbindelse med tilstande, der er forbundet med dilatation af aorta eller pulmonalarterie. Sidstnævnte kan forekomme ved pulmonal hypertension, patenteret ductus arteriosus eller idiopatisk dilatation af hovedpulmonalarterien. Hos nyfødte med venstre-højre-shunt over en patenteret ductus arteriosus kan der forekomme multiple systoliske klik ved venstre øvre sternalgrænse, der lyder som at rulle et par terninger i hånden. Denne lyd kan være frembragt af en bølgelignende udvidelse af lungearterien. Klik kan også frembringes af membranøse ventrikelseptumdefekter i forbindelse med aneurisme i ventrikelseptum og er placeret ved venstre nederste sternalgrænse.
Pericardial Friction Rub. En pericardial friction rub opstår, når betændte viscerale og parietale pericardiale overflader kommer i kontakt med hinanden. Lyden svarer til at gnide to stykker sandpapir mod hinanden og har en raspende kvalitet. Gnidningen kan auskulteres i systole, diastole eller kontinuerligt og kan bedst høres med diafragmaet. Gnidningen er typisk højest langs venstre sternalgrænse, når patienten sidder og læner sig fremad, og den har ofte inspiratorisk accentuering. Den er almindeligvis til stede efter kirurgi med indtrængen i perikardialrummet og ved perikarditis. Lyden er ikke til stede, hvis der er en moderat til stor perikardieeffusion, fordi de to overflader af perikardiet ikke kan gnide mod hinanden.
Murmurs. Forskellige karakteristika ved en murren skal evalueres for at vurdere dette fund fuldt ud.14,21
Intensitet. Intensiteten af en mumlen gradueres på en skala fra 1 til 625 (tabel 11-3). Murren af grad 4 eller højere er forbundet med en palpabel thrill. Lydstyrken afhænger af både trykgradienten og den blodmængde, der strømmer over det sted, der skaber mislyden. F.eks. øges den murren, der er forbundet med moderat neonatal pulmonal stenose eller stor ventrikelseptumdefekt, i de første leveuger, da pulmonalvaskulær modstand falder, hvilket giver en større trykgradient i førstnævnte tilfælde og en øget venstre-højre shunt i sidstnævnte tilfælde.
Timing. Systolisk murren opstår ved flow gennem stenotiske semilunære klapper eller regurgitative atrioventrikulære klapper, andre stenotiske områder (coarctation, højre ventrikel med dobbeltkammer, subvalvar eller supravalvar semilunær klapobstruktion, perifer pulmonal stenose) eller øget hjertemængde gennem normale semilunære klapper i forbindelse med takykardi eller anæmi. Den uskyldige Stills-murmuren behandles særskilt i kapitel 22.
Diastolisk murmuren skyldes regurgitant flow på tværs af semilunære klapper eller turbulent flow på tværs af atrioventrikulære klapper. Sidstnævnte kan repræsentere ægte stenose, som ved mitralstenose, eller relativ stenose, som ses hos patienter med store venstre-højre shuntlæsioner eller betydelig atrioventrikulær klapregurgitation. Den normale atrioventrikulære klap kan rumme det dobbelte af det normale slagvolumen uden at blive forstyrret. Større blodstrømme skaber en mislyd. Venstre-højre shuntlæsioner, der er forbundet med et forhold mellem pulmonal og systemisk flow (Qp/Qs) på over 2:1 hos patienter med en atrieseptumdefekt, giver en diastolisk mumlen over trikuspidalklappen ved venstre nederste sternalgrænse, og hos patienter med en ventrikelseptumdefekt giver en diastolisk mumlen over mitralklappen ved apex; lignende mumler forekommer ved henholdsvis moderat til svær trikuspidal- og mitralregurgitation. Sådanne murren er af lav hastighed, kan bedst høres med stetoskopets klokke og er normalt af lav intensitet (grad 1 eller 2).
Kontinuerlig murren begynder i systolen og fortsætter gennem S2 til begyndelsen, midten eller hele diastolen. Sådanne murren er ofte hørbare i hele hjertecyklusen, men kan have fasisk variation i intensitet afhængigt af trykgradienten i systole og diastole. De produceres, når der er forbindelser mellem følgende:
Systemiske og pulmonale arterielle kredsløb: kirurgisk skabte Blalock-Taussig-, Waterston-, Potts- eller centrale shunts, patenteret ductus arteriosus, aortopulmonal kollateralarterie, aortopulmonalt vindue, anomal venstre koronararterie, der udgår fra hovedpulmonalarterien
Systemiske arterier og vener: arteriovenøs misdannelse
Systemiske arterier og hjertekamre: koronararteriovenøs fistel, ruptureret sinus of Valsalva-aneurisme
Forstyrret flow i arterier: kollateral cirkulation i forbindelse med svær coarctation
Forstyrret flow i vener: venøs brummen
En kontinuerlig brummen adskilles fra en til-og-fra-brummen, som består af to brummene, hvoraf den ene forekommer i systolen og den anden i diastolen. En til-og-fra-murmuren fortsætter ikke gennem S2, men har i stedet en maksimal intensitet tidligere i systolen. Som eksempler kan nævnes patienter med kombineret aortastenose og aortisk regurgitation (som det kan forekomme efter ballonudvidelse af en stenotisk bikuspidal klap), kombineret pulmonalstenose og pulmonal regurgitation (som det kan forekomme efter reparation af tetralogi af Fallot), eller ventrikelseptumdefekt, prolapset aortaklap og aortisk regurgitation.
Tidspunktet omfatter også, om mislyden forekommer i tidlig, midt i eller sent i systolen eller diastolen. En tidlig systolisk mumlen ved venstre nederste sternalgrænse er karakteristisk for en lille muskulær ventrikelseptumdefekt; i denne tilstand lukker septumdefekten sig, når ventriklen trækker sig sammen, således at mumlen ikke er holosystolisk. En midt til sen systolisk mumlen ved apex er karakteristisk for mild mitralinsufficiens i forbindelse med mitralklapprolaps; når ventriklen mindskes i størrelse under systolen, kan en mitralklap med enten overflødigt klapvæv eller forlænget chordae tendineae blive inkompetent.
Lokalisering og stråling. Det område, hvor en mislyd er højest, og strålingsretningen giver yderligere fingerpeg om diagnosen. Aortaklapstenose har maksimal intensitet ved højre øvre sternalgrænse og kan udstråle til suprasternal notch og carotisarterierne. Aortaklapregurgitation kan lettest påvises ved venstre øvre sternalgrænse, når patienten sidder siddende og læner sig fremad i udånding. Pulmonal stenose og regurgitation er størst ved venstre øvre sternalgrænse. Sværhedsgraden af aorta- eller pulmonal regurgitation korrelerer med omfanget af udstråling: let begrænset til venstre øvre sternalgrænse, moderat, der også kan høres ved venstre midsternalgrænse, og svær udstråling til venstre nedre sternalgrænse. Den systoliske mislyd ved perifer pulmonal stenose, der er almindelig i spædbarnsalderen, er maksimal ved venstre øvre sternalgrænse og udstråler til infraclaviculære og axillære regioner og til ryggen. Systolisk murren ved venstre nederste sterngrænse repræsenterer normalt en ventrikelseptumdefekt, men kan være forbundet med trikuspidalregurgitation. Murren ved trikuspidal regurgitation øges normalt under inspiration. Mitralklapsygdom høres bedst ved apex, når patienten er i lateral decubitus-stilling. Mitralinsufficiens udstråler typisk til axilla.
Der skal også auskulteres andre steder end precordiet. Coarctation høres bedst i den intrascapulære region på ryggen. Langvarig svær coarctation kan give kollaterale cirkulationer, der kan høres som kontinuerlig mumlen over ribbenene, hvor de interkostale arterier løber. Arteriovenøse misdannelser kan være hørbare over den berørte kropsregion, f.eks. kraniet for Galen-venen-malformationer eller højre øvre kvadrant for hepatisk kilde.
Form. Diamantformet murren forekommer ved ventrikulære obstruktive læsioner (semilunær valvar-, subvalvar- eller supravalvarstenose, coarctation) eller hyperdynamiske tilstande (anæmi, hyperthyroidisme, feber). Disse murren begynder efter S1 og slutter før den komponent af S2 (aorta eller pulmonal), der er forbundet med den side af hjertet, hvorfra murren stammer.21 Holosystoliske murrer har en plateauform og er karakteristiske for andre ventrikelseptumdefekter end små muskulære defekter eller med atrioventrikulær klapregurgitation. Disse murren begynder med S1 og slutter med den aortiske eller pulmonale komponent af S2, afhængigt af om de er venstre- eller højresidige i deres oprindelse. Decrescendo murren falder i intensitet i løbet af hjertecyklussen og omfatter de diastoliske murrer ved aortisk regurgitation og pulmonal regurgitation.
Kvalitet. Harsh murmurs er karakteristiske for murmurs forårsaget af ventrikulær outflowtract obstruktion eller hyperdynamiske tilstande. Pustende murren er typisk for klapperegurgitation. En rumlende kvalitet er et kendetegn for diastolisk turbulens på tværs af atrioventrikulære klapper. En vibrerende, musikalsk eller brummende egenskab er forbundet med den uskyldige Still-murm.