Baggrund: Primum atrieseptumdefekt (ASD) er en defekt, der normalt er forbundet med få symptomer og kan repareres elektivt med gode resultater. En gennemgang af vores erfaring med primum ASD identificerede en undergruppe af patienter, der er karakteriseret ved præsentation med kongestiv hjertesvigt (CHF) i de første måneder af livet og et krav om tidlig operation. Ekkokardiogrammer, kateterundersøgelser, operationsrapporter og kliniske data blev gennemgået og sammenlignet med dem på alle andre patienter med primum ASD. Patienter med overgangs- eller komplette atrioventrikulære (AV) kanaldefekter (AV) blev udelukket.
Metoder og resultater: Fra januar 1984 til december 1992 var der signifikant CHF til stede i det første leveår hos 11 patienter (10,5 %) med primum ASD, der blev behandlet kirurgisk blandt i alt 105 patienter, der blev repareret for primum ASD. Denne tidlige CHF-gruppe havde en højere forekomst af hypoplastiske venstresidige hjertestrukturer (9 ud af 11 patienter) sammenlignet med andre primum ASD-patienter (5 ud af 94, P < .001), herunder patienter med coarctation (CoA) (n = 9), unormal mitralklap (n = 7), venstre ventrikelhypoplasi (n = 5) og subaortisk stenose (subAS) (n = 7). Andre differentiatorer i forhold til patienter uden tidlig CHF omfattede forekomst af Downs syndrom (0 % mod 19 %), forhøjet pulmonalarterietryk (72 % mod 33 % systemisk, P < .001), tidligere gennemsnitsalder ved operation (8 måneder mod 5,4 år), større forekomst af reoperation efter indledende ASD-lukning (5 ud af 8 patienter, 12 operationer mod 4 ud af 93 patienter, P < .001) og højere mortalitet (36 % mod 1 %, P < .001).
Konklusioner: Venstresidige obstruktive læsioner skal søges hos børn med primum ASD, der præsenterer sig med CHF i det første leveår. Tilstedeværelsen af disse læsioner ændrer prognosen og den kirurgiske behandling og kræver tæt opfølgning med særlig opmærksomhed på sen forekomst eller progression af subaortisk stenose eller forværring af mitralklappens funktion.
