“Zombie hjertesygdom”, en kogalskablignende infektion, der spreder sig i USA, forklaret

En kogalskablignende smitsom sygdom, der kan forvandle hjerner fra hjorte, elge og elge til “schweizerost”, spreder sig i mindst 24 stater – og nogle eksperter advarer om, at den i sidste ende kan finde vej til mennesker.

Den dødelige progressive neurodegenerative sygdom, der kaldes chronic wasting disease, blev først identificeret i 1960’erne. Ligesom kogalskab spredes sygdommen af prioner, de zombieagtige patogene proteiner, der ikke er levende og ikke kan dræbes. Når de inficerer et dyr, æder de sig ind på dets hjerne og forårsager en kaskade af symptomer, der ligner demens og i sidste ende fører til døden. Selv om sygdommen stadig er sjælden, mener forskerne, at den er mere udbredt end nogensinde før, hvilket til dels skyldes den måde, hvorpå mennesker handler med hjorte og andre klovbærende pattedyr.

“Det, vi har set i løbet af de sidste par årtier, er, at den langsomt breder sig i vilde hjortebestande,” siger Peter Larsen, en assisterende professor i veterinærvidenskab ved University of Minnesota, som har studeret patogenet. Den spreder sig også blandt hjorte, elge og rensdyr i fangenskab, som transporteres rundt om i landet og til udlandet til jagtfarme, zoologiske haver og julemandsfarme. Det er sådan, at sygdommen er endt i Sydkorea, sagde Larsen. (Den er også blevet identificeret i Canada og Norge.)

Når nye udbrud starter, er de stort set umulige at inddæmme, fordi prioner i modsætning til vira og bakterier ikke kan dræbes. Der er heller ingen god måde at finde dem på. Der er altså tale om et uforgængeligt, dræbende patogen, der kan ligge på lur overalt.

Forskere har længe spekuleret på, om sygdommen ligesom kogalskab kan tage springet til mennesker. (Galskab hos mennesker er kendt som Variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom.) Sidst på sommeren sidste år fik vi et foreløbigt og skræmmende svar. I en artikel, der blev offentliggjort i tidsskriftet Emerging Infectious Diseases, viste forskere fra Skotland og Canada via et forsøg i en petriskål, at prioner fra syge dyr rent faktisk kan inficere menneskelige celler.

Siden da har der ikke været nogen direkte tegn på sygdom hos mennesker, heller ikke hos mennesker, der har spist kød, som senere blev testet positivt for de sygdomsfremkaldende prioner. Alligevel ansporede den eksperimentelle forskning Michael Osterholm, direktør for Center for Infectious Disease Research and Policy ved University of Minnesota, til at sammenligne chronic wasting disease med kogalskab for nylig.

Osterholm, viser det sig, advarede også den britiske regering om risikoen ved kogalskab, før hundredvis af mennesker blev smittet i Storbritannien og rundt om i verden i slutningen af 1990’erne. Den 7. februar, da han sad foran et statsudvalg i Minnesota, kaldte han chancerne for, at mennesker kunne blive smittet med chronic wasting disease for “sandsynlige” og “mulige”, og tilføjede: “Antallet af tilfælde hos mennesker vil være betydeligt og ikke være isolerede tilfælde.”

“Vi ønsker ikke at finde ud af om 10 år,” sagde Osterholm til Vox, “at vi burde have gjort noget i 2019, men ikke gjorde det.”

Larsen mener ikke, at det er på tide at flippe ud, men han advarede om, at der er tale om en voksende trussel mod folkesundheden. Folk bør ikke forbruge inficeret kød, sagde han, mens han også bemærkede, at der faktisk ikke er nogen god måde at vide, om kødet er inficeret. “Der er i øjeblikket ingen måde, hvorpå folk hurtigt kan teste for prioner i kød, på kødforarbejdningsoverflader eller i levende hjorte,” sagde han.

Lad os gennemgå, hvad vi ved om denne nye smitsomme sygdom.

1) Hvad er “zombie hjertesygdom”?

Forskerne ved ikke, hvor navnet “zombie hjertesygdom” er opstået. I stedet henviser de til chronic wasting disease, en dødelig progressiv neurodegenerativ sygdom, som menes at ramme hjorte, elge, rensdyr og elge. Den blev opdaget hos opdrættede hjorte i Colorado i 1960’erne, og den har fascineret forskerne lige siden.

Sygdommen er forårsaget af prioner, som ikke er virus eller bakterier. Prioner er næsten uforgængelige patogene proteiner, der udløser celler, især i hjernen og rygmarven, til at folde sig unormalt og begynde at klumpe sig sammen. Når det sker, begynder de inficerede dyr at udvikle en række forfærdelige symptomer – demens, hallucinationer og problemer med at gå og spise. Dyrene bliver til sidst vakkelvorne og desorienterede. Disse symptomer forværres med tiden, og da der ikke findes nogen kur, fører de altid til døden.

Sygdommen har fået sit navn, fordi når prioner overtager et dyr, begynder det at tabe sig og visne væk. Prionerne “forvandler hjernen til schweizerost”, sagde Larsen.

Men Larsen kaldte “zombiehjertesygdom” for et uheldigt og potentielt misvisende navn. “Jeg har kun set én hjort, der er død af, og den var udmagret,” sagde han. “Der er ingen zombie-lignende symptomer. I stedet er symptomerne det, man ville forvente at se på et meget sygt dyr: tyndt, svagt og ude af stand til at fungere normalt.”

“Det er vigtigt at huske, at det er en neurodegenerativ sygdom – ikke en Hollywood-zombiesygdom.”

2) Hvordan spredes den hos dyr?

“Et dyr med chronic wasting disease kan sprede prioner til andre dyr gennem direkte eller indirekte kontakt med kropsvæsker som f.eks. afføring, spyt, blod eller urin. Det betyder, at sygdommen kan spredes, hvis et inficeret rådyr f.eks. bliver såret, og dets blod kommer i kontakt med et ikke-inficeret dyr, eller hvis et sundt dyr kommer i kontakt med jord, mad eller vand, der er blevet forurenet af et sygt rådyr.

Det er ikke det hele, sagde Larsen. Fordi prioner er så robuste, kan de overleve i miljøer – gårde, skove – i årevis, ja, endda i årtier. “Så lad os sige, at du har et rådyr med chronic wasting disease, og at det begyndte at udgyde i sin urin, afføring og spyt.” Hvis hjorten dør på skovbunden, kan prionerne overleve og binde sig til jorden, hvor planterne suger dem op. Disse planter kan så sprede prioner gennem deres blade, sagde Larsen.

“Så det spreder sig langsomt i naturen. Og hvert år ser vi flere og flere tilfælde af chronic wasting disease.”

3) Hvordan kan det sprede sig til mennesker?

Der har ikke været nogen dokumenterede tilfælde af chronic wasting disease hos mennesker, men forskerne mener, at det er muligt og bliver mere sandsynligt, efterhånden som infektioner bliver mere udbredte hos dyr.

Det eneste bevis, forskerne har på spredning ud over hovpattedyr, som f.eks. hjorte, er indtil videre indirekte. I laboratorieforsøg har forskere vist, at sygdommen kan spredes i egernaber og mus, der bærer menneskelige gener, siger Centers for Disease Control and Prevention. I en undersøgelse, der endnu ikke er offentliggjort, fik makakaber – en primatart, der genetisk ligner mennesker – der blev fodret med inficeret kød, sygdommen.

“Der udføres forsøg, hvor forskere tager miljøprøver, f.eks. sten eller træstykker, som har prioner på sig,” siger Larsen. “Derefter placerer de disse forurenede genstande i bure med transgene hamstere, og hamsterne udvikler sygdommen.”

I et nyligt offentliggjort studie fandt forskerne ud af, at prioner fra chronic wasting disease inficerede menneskelige celler i en petriskål. Men der er en anden undersøgelse, der følger mennesker, som har spist vildt, der havde været udsat for chronic wasting disease i 2005, og indtil videre har de ikke vist nogen symptomer. Det er muligt, at de blev udsat for en mindre virulent stamme af sygdommen, eller at prionerne ikke formåede at inficere menneskelige celler, eller at sygdommen stadig er i inkubation i dem, sagde Larsen. “Juryen er stadig ude om farerne ved indtagelse af mennesker.”

Men alligevel siger CDC, at de eksperimentelle undersøgelser “giver anledning til bekymring for, at der kan udgøre en risiko for mennesker og antyder, at det er vigtigt at forebygge menneskers eksponering for .” Den mest sandsynlige måde, hvorpå dette kan ske, er, hvis en person, f.eks. en jæger, spiser kontamineret kød.

Det bringer os til en anden foruroligende kendsgerning om chronic wasting disease: “Med en prion kan man ikke . De temperaturer, der skal til for at ødelægge det, ligger langt over, hvad man kan lave mad med,” sagde Larsen.

Den eneste måde at gøre prioner ikke-smittefarlige på, er ved at bruge lud, en stærk alkalisk opløsning, der drastisk ændrer pH-balancen, og autoklavere – eller trykbehandle dem – ved 270 grader Fahrenheit. “De fleste mennesker har ikke adgang til denne metode,” sagde Larsen, og “pointen er, at det er svært at håndtere prioner i miljøet, fordi vi ikke ved præcis, hvor de gemmer sig.” Det bringer os til det næste problem med denne sygdom.

4) Hvor findes zombiehjortesygdommen i USA?

Jamen, vi ved kun, hvor chronic wasting disease var. Hjorte kan kun diagnosticeres, efter at de er døde (forskerne skal have adgang til væv, der ligger dybt i dyrets hjerne, og for at teste disse). Men dyr kan bære patogenerne i årevis uden at vise nogen tegn eller symptomer. “Den hjort kan gå en tur på 40 miles og sprede prioner i sin afføring eller urin”, sagde Larsen. “Hvis vi går hen og siger, at dette er en hjort på dette punkt på kortet, så er det, du ikke ser på kortet, hvor den hjort har været i de sidste to år.”

Med januar 2019 havde 251 amter i 24 stater rapporteret om chronic wasting disease hos fritlevende hjorte, oplyste CDC. Du kan se dem her:

Forsker mener dog, at spredningsområdet er meget bredere. CDC har også bemærket, at nogle stater har bedre overvågningssystemer for dyresygdomme end andre, så det nuværende kort afspejler måske mere, hvor registreringen er stærkest (og tidligere sygdomme) end hvor de dødelige prioner i øjeblikket spreder sig i USA.

5) Kan vi stoppe sygdommen i at sprede sig?

Da der ikke er nogen måde at udrydde og helbrede sygdommen på lige nu, anbefaler forskerne, at stater, hvor man ved, at den spreder sig, forsøger at inddæmme den ved at identificere syge dyr.

Nu er der et andet problem: De værktøjer, der er til rådighed til at gøre det lige nu, er meget begrænsede. Diagnoserne til påvisning af sygdommen hos dyr er ikke altid præcise, ikke alle stater har adgang til dem, og igen, de kan kun bekræfte tilstedeværelsen af infektionen hos et dyr, efter at det allerede er dødt. Det kan også tage dage eller uger at få resultater. Det betyder, at sygdommen kan være på farten – eller i kød, som folk spiser – i et stykke tid, før nogen ved, at den er der.

“Den virkelige test, vi har brug for, er for hjorte, der er dræbt, så folk ved, om det kød, de spiser, er inficeret,” sagde Osterholm.

Sammen med Osterholm bønfaldt Jeremy Schefers, der er veterinærdiagnostiker ved University of Minnesota, for nylig lovgiverne i sin stat om forskningsmidler til at udvikle bedre diagnostiske værktøjer og hjælpe forskerne med at besvare grundlæggende spørgsmål om chronic wasting disease. Her er Schefers i en tale til Minnesota Post:

Vi er nødt til at finde inficerede dyr, før de dør, men vi har ingen test. … Vi har brug for at vide, hvordan andre dyr flytter CWD-prion rundt i miljøet, men det har vi ikke en test for.

Vi har brug for at vide, om det lokale slagteri er kontamineret, og om det kan rengøres effektivt, men det har vi ikke en test for. Vi har brug for at vide, om prioner bevæger sig fra jorden til planter og potentielt er smittefarlige, men det har vi ikke en test for, men vi har ikke en test for det. … Jeg vil gerne vide, hvor meget der er i jorden, og jeg vil gerne vide, hvor meget der skal til for at inficere noget, men det har vi ikke en test til det.

Alle jægere har brug for adgang til en test, der let kan købes og hurtigt kan påvise CWD i deres hjorte, før de bliver skåret i 100 stykker og fodret til deres familie. Disse jægere har ikke adgang til en test.

6) Hvordan kan folk beskytte dyrene og sig selv?

Sundhedsmyndighederne er mest bekymrede for, at jægere kan blive udsat for sygdommen gennem dyr, der bærer prioner. Så alle, der befinder sig på jagt i områder, hvor chronic wasting disease er kendt for at sprede sig, bør ifølge CDC tage følgende forholdsregler:

• Ingen skydning, håndtering eller spisning af elge eller hjorte, der ser usunde ud eller “opfører sig mærkeligt”.”
• Når du markbehandler (eller fjerner organerne fra) et jagtdyr, skal du bære latex- eller gummihandsker, undgå at røre ved dyrets organer – især hjerne- og rygmarvsvæv – og undgå at bruge redskaber, der også bruges i hjemmet.
• Få testet hjorte- eller elgkød for prionsygdom, før du spiser kødet. CDC advarer dog også om, at da de diagnostiske værktøjer for sygdommen stadig er begrænsede, “garanterer et negativt testresultat ikke, at et individuelt dyr ikke er inficeret” med chronic wasting disease, selv om det “kan reducere din risiko for eksponering.”
• Når du får kødet kommercielt forarbejdet, så spørg slagteren, om de håndterer og forarbejder flere dyr på én gang (for at undgå krydskontaminering).

Så hvad med forbrugere af vildtkød, som f.eks. hjortevildt, og de restauranter, der serverer det? På det punkt havde Larsen ikke noget betryggende svar.

Han rådede alle, der spiser vildtkød, eller en restaurant, der serverer vildt, til at spørge om, hvor kødet kommer fra. Og restauranterne bør sørge for, at deres kød er fri for sygdommen. Igen, i praksis er det ikke let, fordi det tager lang tid at få resultater fra diagnostiske tests.

“Hvis du er jæger og skyder et rådyr for at brødføde din familie eller sælge det, vil du så vente to uger ?” spurgte Larsen. “Hvordan holder du kødet frisk?”

Men selv om forbrugerne måske har ret til at vide, om deres kød er blevet inficeret med de patogene prioner, er der i øjeblikket ingen effektiv måde at få et svar.

“Mennesker har interageret med hjorte i århundreder,” sagde Larsen, “for at spise, dyrke sport eller blot for at se dem i naturen.” Nu er denne tradition “under angreb nu på grund af dette patogen.”