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SAN DIEGO – Patienten mit Sklerodermie-assoziierter isolierter pulmonaler arterieller Hypertonie (SSc-PAH) haben ein etwas höheres Mortalitätsrisiko als Patienten mit Sklerodermie-assoziierter pulmonaler Hypertonie mit begleitender interstitieller Lungenerkrankung (SSc-ILD-PH), und es bestehen signifikante Unterschiede zwischen den beiden Patientenpopulationen in Bezug auf wichtige kardiovaskuläre Marker, so eine Studie, die auf der ACR/ARHP-Jahrestagung 2017 vom 3. bis 8. November vorgestellt wurde.
„In der Literatur gibt es relativ wenige Daten, um die Unterschiede zwischen Patienten mit SSc-PAH und SSc-ILDPH zu charakterisieren“, sagten die Prüfärzte dieser Studie. „Unser Ziel war es, die Merkmale von SSc-PAH- und SSc-ILD-PH-Patienten aus der Cleveland Clinic Pulmonary Hypertension Database zu vergleichen, um mögliche Unterschiede zwischen diesen beiden Gruppen zu definieren“. Sie führten daher eine retrospektive Überprüfung von Patienten mit SSc-ILD-PH (n=21) und SSc-PAH (n=155) durch, um Unterschiede in hämodynamischen, demografischen und Labordaten zu untersuchen.
Alter (64,5±11,3 vs 58,0±14,7; P =.019), pulmonaler Gefäßwiderstand (8,4±5,3 vs. 5,2±3,8; P =.013), Herzindex mittels Thermodilution (2,5±0,76 vs. 2,9±0,90; P =.036), prozentual geschätzte forcierte Vitalkapazität (71,2±21,0 vs. 60,6±14,2; P =.027) und NT-proBNP-Spiegel (1485.5 vs. 187,0; P =.002) unterschieden sich signifikant zwischen den SSc-PAH- und SSc-ILD-PH-Gruppen.
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Die Forscher fanden auch heraus, dass Patienten mit SSc-ILD-PH eine längere Lebenserwartung hatten als Patienten mit SSc-PAH (geschätzte mediane Zeit bis zum Tod: 13.19 Jahre vs. 4,89 Jahre); allerdings gab es keinen signifikanten Unterschied in der Überlebenszeit zwischen den beiden Gruppen (P =.1743). In Anbetracht der Tatsache, dass Patienten mit SSc-PAH älter waren, sind diese Ergebnisse etwas begrenzt.
Zusätzlich zu den Auswirkungen des Alters auf das Überleben in dieser Kohorte schlagen die Forscher vor, dass das beobachtete längere Überleben bei „SSc-ILD-PH-Patienten durch einige versteckte Variablen erklärt werden kann, die für die Analyse nicht verfügbar waren, wie z. B. Autoantikörper-Untergruppen.“
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