Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 45 Jahren, pädiatrische oder geriatrische Fälle sind selten. Die Krankheit ist durch einen Wechsel von Krisen und Ruhephasen gekennzeichnet. Die Zeitspanne zwischen den Krisen beträgt einige Wochen bis mehrere Jahre. Sie wurden nach Infektionen, meist der oberen Atemwege, während der Periode oder nach der Geburt und seltener nach intensiver körperlicher Anstrengung beobachtet. Sie dauern Tage oder Wochen, können von unterschiedlichem Schweregrad sein, von Grad 1 (Hypotonie, die auf orale Flüssigkeitszufuhr anspricht) bis Grad 4 (tödliche Anfälle), und haben einen dreistufigen Verlauf. Die Krisen können mit Prodromen wie allgemeiner Schwäche, Müdigkeit, Myalgien, orthostatischer Hypotonie, möglichen Verdauungs- (Diarrhö, Bauchschmerzen) und HNO-Erscheinungen (Rhinorrhö, Husten), gelegentlichem Fieber und Gewichtszunahme beginnen. Es folgt die Leckphase mit Oligurie, arterieller Hypotonie und rascher Entwicklung von Ödemen im Gesicht oder an den oberen Gliedmaßen, wobei die Lunge verschont bleibt. Die Hypotension kann zu einem hypovolämischen Schock mit erhaltenem Bewusstsein führen. In der Phase nach dem Leck führt die massive Resorption des Ödems zu Polyurie und Gewichtsverlust. Biologische Merkmale sind eine charakteristische Assoziation von Hämokonzentration mit Hypoalbuminämie ohne Albuminurie, Hyperleukozytose und ein Proteinämieabfall im Bereich von 350-750 kDa. Bei chronischen Fällen wurde über ein kontinuierliches generalisiertes Ödem, viszerale Ergüsse, Hypotonie und eine subtilere Hämokonzentration berichtet. Komplikationen können sowohl in der akuten als auch in der Post-Leck-Phase auftreten: In der akuten Phase sind dies Kompartmentsyndrom mit Rhabdomyolyse, Herzrhythmusstörungen, Thrombose, Pankreatitis, Perikarditis (siehe diesen Begriff), Krampfanfälle, Hirnödem oder Myokardverdickung. Rhabdomyolyse und tödliche Perikarditis können auch in der Phase nach dem Leck auftreten, aber eine kardiovaskuläre Überlastung ist häufiger. In diesem Stadium wurde auch über ein tödliches akutes Lungenödem berichtet. Nierenversagen kann durch hypoperfusionsbedingte akute tubuläre Nekrose und Rhabdomyolyse verursacht werden.
