Der rechte thalamische ventrale posterolaterale Nukleus scheint für die Makrosomatognosie entscheidend zu sein: Ein Fallbericht

Erste Symptome und Behandlung

Dieser 45-jährige Rechtshänder wurde wegen plötzlicher linksseitiger Gesichtsfeldstörungen und linksseitiger Parästhesien in Verbindung mit rechtsseitigen okzipitalen Kopfschmerzen in die Notaufnahme eingeliefert, die vor etwa 7 Stunden nach einer 2-3-minütigen vorübergehenden Episode allgemeinen Unwohlseins mit Schwindel, schwarzem Schleier und Kribbeln im linken Gesicht auftraten. Die Anamnese des Patienten war ansonsten bemerkenswert: Rauchen, Adipositas, arterielle Hypertonie, Dyslipidämie, Gicht und ein psychologisches Trauma in der Kindheit, von dem er sich vor einigen Jahren unter Langzeitpsychotherapie vollständig erholt hatte. Die neurologische Untersuchung bei der Ankunft (Tag 0) zeigte nur eine mäßige linksseitige homonyme Hemianopie (NIHSS 2). Ein CT-Scan des Kopfes (General Electrics® Scanner), der bei Ankunft (Tag 0) mit dem Schlaganfallprotokoll durchgeführt wurde, zeigte keine ischämische Kernläsion, aber eine rechte temporo-okzipitale Penumbra (Abb. 1a) und einen 4,5 cm langen Verschluss der rechten Vertebralarterie im Bereich von V1 (noch am zweiten Tag sichtbar, siehe Abb. 1, Tafel B2). Der Patient erhielt eine intravenöse Thrombolyse mit Alteplase.

Bereits 12 h nach Auftreten der linken Hemianopie und der Begleitsymptome (Tag 1) verschlechterte sich die Patientin mit neuen linksseitigen sensorischen Defiziten, linker Hemiparese und Kleinhirnataxie zusätzlich zur linken Hemianopie (NIHSS 10) und wurde deshalb in das nächstgelegene Tertiärkrankenhaus überwiesen. Ein neuer Perfusions-CT-Scan des Kopfes zeigte eine Penumbra im Gebiet der rechten hinteren Hirnarterie (PCA) (Abb. 1, Tafel B1), die auf einen Verschluss der PCA zurückzuführen war (Abb. 1, Tafel B2). Die MRT des Gehirns (Siemens®, 3-Tesla-Scanner) einschließlich diffusionsgewichteter Bildgebungssequenzen (5 mm Schichtdicke) zeigte Einschränkungen im rechten lateralen Thalamus, im rechten Hippocampus, in den rechten lingualen und parahippocampalen Gyri und im rechten Kleinhirn (nicht gezeigt). Etwa 24 Stunden nach der neurologischen Verschlechterung (Tag 2) wurden eine arterielle Thrombektomie und ein Stenting des proximalen Teils der rechten Vertebralarterie durchgeführt. Ein neues MRT des Gehirns, das während der Thrombektomie gewonnen wurde, zeigte neue Diffusionseinschränkungen, die mit akuten ischämischen Insulten in der rechten Okzipitalregion (mit diskreter hämorrhagischer Transformation) vereinbar waren, sowie punktförmige Ischämien in der linken und rechten Kleinhirnhemisphäre, zusätzlich zu den zuvor festgestellten Läsionen (Abb. 1, Felder B4-7). Auch eine geringfügige Beteiligung der rechten inneren Kapsel wurde vermutet (Abb. 1, Tafel B7). Obwohl die Thrombektomie erfolgreich war und nur ein distaler Restverschluss der rechten PCA zurückblieb, wurde keine klinische Besserung festgestellt.

Bei der Entlassung in das periphere Krankenhaus (Tag 5) zeigte die erste kognitive Beurteilung eine leichte exekutive Dysfunktion, eine nicht-lateralisierte Verlangsamung der Verarbeitung visueller Reize, eine linke Hemianopie ohne Anzeichen für Hemineglect und einen isolierten schwierigen lexikalischen Zugang für Eigennamen (es wurde kein Sprachdefizit festgestellt). Der MoCA-Test ergab einen Wert von 26/30. Die Schlaganfalluntersuchung ergab eine Schlafapnoe, einen erhöhten LDL-Wert (3,86 mmol/l) und ein offenes Foramen ovale, das schließlich als nicht ursächlich für das Auftreten des Schlaganfalls eingestuft wurde. Es bestand kein Diabetes, keine systemische entzündliche Erkrankung, keine Infektion, kein Tumor und keine Thrombophilie. Das Herzrhythmus-Monitoring zeigte keine signifikanten Anomalien und die Herzfunktion war normal. Somit blieb die Ätiologie des Schlaganfalls unklar. Es wurde eine doppelte Thrombozytenaggregationshemmer-Behandlung (Aspirin 100 mg/d und Clopidogrel 75 mg/d) für 3 Monate eingeleitet (wegen des Stents) und dann eine Monotherapie (Aspirin) für einen längeren Zeitraum geplant. Der Patient begann mit Atorvastatin 40 mg/d, hörte mit dem Rauchen auf und erhielt eine kontinuierliche positive Atemwegsdrucktherapie (CPAP) wegen Schlafapnoe.

Symptombeschreibung (einschließlich MSG) und klinische Befunde in der Neurorehabilitation

Bei der Aufnahme in die Neurorehabilitation (20 Tage nach dem Schlaganfall) hatte der Patient ein Schweregefühl im linken Arm mit Parästhesien, die bei der neurologischen Untersuchung einer linksseitigen Hypoästhesie in allen Modalitäten (Berührung, Schmerz, Temperatur) entsprachen, eine Hypopallästhesie, einen stark gestörten Lagesinn und eine leichte Hemiparese der linken oberen Gliedmaßen sowie eine Kleinhirnataxie waren weiterhin vorhanden. Die neuropsychologischen Defizite blieben unverändert, beeinträchtigten aber nicht die täglichen Aktivitäten.

Außerdem klagte der Patient über ein merkwürdiges Gefühl der Größenzunahme (d. h. MSG) hauptsächlich in der linken oberen Extremität und der linken Flanke (siehe die Abbildung in der ergänzenden „Abbildung Makrosomatognosie“, Tafel A). Obwohl bei der Untersuchung kein Unterschied in der Armgröße festgestellt und ihm dies mitgeteilt wurde, erklärte der Patient beharrlich, dass sein Gefühl der Größenzunahme der Gliedmaßen real sei, und zeigte zum Beweis beispielsweise, dass die Blätter seines Hemdes auf der linken Seite enger waren als auf der rechten Seite (ein objektiver Unterschied wurde vom medizinischen Team nicht festgestellt). Er beschrieb seine Empfindung weiter mit den Worten: „Auf der linken Seite gibt es eine Lücke, die sich genau wie ein Luftballon unter meinem Arm anfühlt, wenn ich darauf drücke. … Wenn ich meine Arme in Ruhe lasse, habe ich den Eindruck, dass mein Arm so hängt, als ob ich mit einem Freund auf der Straße Arm in Arm spazieren gehe; es fühlt sich so an, als ob die gesamte linke Seite wie ein Ballon aufgeblasen ist“. Das Schließen der Augen oder der Blick in den Spiegel veränderten die MSG nicht, während das Berühren oder Bewegen der betroffenen Gliedmaße (siehe die ergänzende „Abbildung Makrosomatognosie“, Tafel A) sie verstärkte. Der Patient berichtete (auch auf proaktives Nachfragen) nicht über das Gefühl, ein illusorisches, überzähliges oder verleugnetes Glied zu haben, und zeigte auch keine besonderen Emotionen gegenüber aufgeblähten Körperteilen. Es gab auch kein Gefühl der Spaltung des Selbst. Vielmehr berichtete er über eine Fehlplatzierung sensorischer Stimulationen während der neurologischen Untersuchungen (z. B. nahm er eine leichte taktile Stimulation des linken Unterarms auf der linken Rückseite seines Halses wahr).

Ein bis zwei Wochen nach Aufnahme in die stationäre Neurorehabilitation (d. h.d.h. 4-5 Wochen nach dem Schlaganfall) konnte er MSG im Nacken, um das linke Auge, das linke Ohr und die gesamte linke Halsseite, den linken Arm und den Rumpf noch genau beschreiben (siehe ergänzende „Abbildung Makrosomatognosie“ Tafel B). Ansonsten gab er an, dass er sie vor allem dann erlebte, wenn er diese Bereiche berührte oder mobilisierte. Diese letzte Aussage ist mit Vorsicht zu genießen, da der Patient noch über spontane MSG in seinem linken Arm und der linken Flanke berichtete. Möglicherweise meinte er, dass MSG in zusätzlichen Bereichen in Ruhe nicht vorhanden war). Die sensorischen Störungen verschlimmerten sich ebenfalls bei Bewegung. Als der Untersucher begann, die linke obere Extremität des Patienten aus einer 90°-Außenabduktion passiv in Richtung der linken Flanke zu bewegen, spürte der Patient, dass der Arm schwerer wurde (er hatte während dieser Untersuchung die Augen geschlossen). Er begann zu spüren, dass sein linker Arm bei ca. 80° Abduktion gegen den „Ballon“ des Rumpfes drückte, und diese Empfindung nahm mit zunehmender Adduktion zu und wurde immer unangenehmer, bis die Aufgabe bei ca. 45° Abduktion abgebrochen werden musste. Als der Patient seine Augen wieder öffnete, entsprach die Position seiner Gliedmaßen nicht dem, was er bei geschlossenen Augen erwartete. Eine formelle psychiatrische Untersuchung schloss aktive psychiatrische Symptome oder Erkrankungen aus.

Hirn-MRT mit Diffusions-Traktographie

Die letzte Hirn-MRT, die ~ 10 Wochen nach dem Schlaganfall (General Electrics® Discovery MR750, 3-Tesla-Scanner) mit DWI-Sequenz für Traktographiezwecke durchgeführt wurde, zeigte nur eine rechte thalamische Läsion, die sich verkleinert hatte und mit der VPL zusammenfiel (T1-Sequenz, 1 mm Schichtdicke; Abb. 1c). Detaillierte Angaben zur Datenerfassung und -analyse finden sich im ergänzenden Material (siehe Methoden der Diffusionstraktographie). Kurz gesagt wurde eine auf die thalamische Läsion zentrierte Läsionsmaske manuell aus den T1- und T2-Volumina gezeichnet und dann als Seed für die anschließende Traktographie verwendet. Zu Visualisierungszwecken und zur Kreuzvalidierung wurde die probabilistische Analyse durch eine deterministische Rekonstruktion von Faserbahnen ergänzt, die auf einige wenige Zielgebiete beschränkt waren, die mit MSG assoziiert waren und/oder anatomisch oder funktionell mit der VPL verbunden waren, wie in früheren Berichten beschrieben.

Eine nicht beschränkte probabilistische Traktographie des gesamten Gehirns (Abb. 2) wurde im subjektspezifischen nativen Raum durchgeführt, wobei die strukturelle Konnektivität der ischämischen Läsion alle Fasern abbildete, die durch die Läsionsmaske verliefen. Für die deterministische Analyse (Abb. 3) wurden die Faserbahnen mit Standardwerkzeugen rekonstruiert und quantifiziert. Da die MRT-Bilder nicht streng symmetrisch waren, wurde auf der Grundlage des Neuromorphometrischen Atlasses eine vollständige rechte Thalamusmaske mit der Schlaganfallläsion erstellt und ihr symmetrisches Gegenstück auf der linken Seite aufgebaut. Diese anatomischen Masken wurden in den nativen Raum des Patienten projiziert, und auf beiden Seiten wurden die gleichen Bahnen und Zielbereiche abgebildet. Interessanterweise schienen die interessierenden Bahnen im rechten Thalamus die VPL zu kreuzen oder zu berühren (linke Felder in Abb. 3a und b), was darauf hindeutet, dass dieser Ansatz die ursprüngliche Schlaganfalllokalisierung und die Analyse der Bahnen nicht wesentlich verzerrte. Bei der quantitativen Dateninterpretation gingen wir davon aus, dass die Unterschiede in der Anzahl der Faserbahnen zwischen dem linken und dem rechten Thalamus überwiegend auf die Schlaganfallläsion zurückzuführen sind.

Die probabilistische Traktographie (Abb. 2a und b) zeigte, dass die thalamische Läsion am stärksten mit dem rechten Okzipitallappen, dem parietalen Kortex, dem oberen Parietallappen, aber auch mit dem rechten motorischen Kortex (einschließlich des primären motorischen Kortex, M1) verbunden war. Darüber hinaus wurde eine deutlich tiefere und internere Konnektivität mit einigen Teilen des rechten Precuneus festgestellt (Inset in Abb. 2). Im Vergleich zur kontralateralen Seite zeigte die deterministische Traktographie eine tiefgreifende Reduktion der rechten thalamischen Faserbahnen, die auf den Präcuneus (~ 80 % Reduktion, Abb. 3a), den ipsilateralen superioren parietalen Lobulus (SPL, ~ 90 % Reduktion, Abb. 3a) und den rechten parietalen Lobulus abzielen. 3b) und in gewissem Maße auch in Fasern, die zum primären somatosensorischen Kortex (S1, ~ 60 % Reduktion, nicht gezeigt) führen. Diese Befunde stimmten mit der strukturellen Konnektivität überein, die durch probabilistische Daten abgebildet wurde, was darauf hindeutet, dass diese Bereiche an schlaganfallbedingten Veränderungen beteiligt waren und daher vermutlich mit den chronischen klinischen Befunden korrelierten. Die Konnektivität zum motorischen Kortex entsprach der geringsten Reduktion der Faserbahnen nach der deterministischen Analyse (45 %, Daten nicht gezeigt). Der VPL schien keine Verbindung zur rechten posterioren Insula und zum inferioren Parietallappen zu haben, während der Fasciculus longitudinale superior (SLF) und der Fasciculus arcuatus von der thalamischen Läsion überhaupt nicht betroffen waren (Daten nicht gezeigt).

Klinischer Verlauf und Ergebnis (Abb. 1, unteres Feld)

Der Patient profitierte von einer multidisziplinären Neurorehabilitation, die Physiotherapie, Ergotherapie und kognitive Therapie umfasste. Die leichte Hemiparese der linken oberen Extremität und die zerebelläre Ataxie verschwanden rasch innerhalb von 1-2 Wochen. Obwohl der Patient anfangs glaubte, dass sein MSG echt war, wurde er ~ 1-2 Wochen nach der Aufnahme (4-5 Wochen nach dem Schlaganfall) kritisch. Der Patient wurde 6 Wochen nach dem Schlaganfall entlassen und setzte die ambulante Physiotherapie und eine angemessene symptomatische Medikation (Pregabalin 100 mg zweimal täglich) zusätzlich zu den sekundären Schlaganfallpräventionsmaßnahmen (siehe oben) fort.

Neuropsychologische Störungen (einschließlich linker Hemianopie) verbesserten sich weiter bis zur Normalisierung etwa 9 Wochen nach dem Schlaganfall. Spontane MSG traten bis zu 6 Monate nach dem Schlaganfall auf, bevor sie ausschließlich in Stresssituationen (Wut, Angst, Furcht oder wenn der Patient in einem begrenzten Raum eingesperrt war) hervorgerufen wurden. Auch die Empfindungsstörungen nahmen im Laufe der Zeit immer mehr ab und bestanden am Ende der Nachuntersuchung (15 Monate nach dem Schlaganfall) nur noch aus leichten Parästhesien und Schmerzen im linken Unterarm.

Insgesamt war der Patient mit der stationären Behandlung und der Entwicklung seiner Symptome nach der Entlassung sowie mit seiner Lebensqualität zufrieden. Er konnte trotz der (sich langsam bessernden) Müdigkeit teilweise (40 %) wieder seiner eigentlichen Tätigkeit als Fallmanager und Berater in einer Krankenkasse nachgehen. Ansonsten erlebte er abgestumpfte Emotionen, die zu einer konfliktreichen Beziehung zu seiner Partnerin und seiner Tochter führten. Am Ende unserer Nachbeobachtung stabilisierte sich seine familiäre Situation jedoch allmählich, obwohl er sich in der Zwischenzeit von seiner Partnerin getrennt hatte.