Diskussion
PAVMs sind definiert als abnormale pulmonale Gefäßverbindungen, die aus einer versorgenden arteriellen Quelle bestehen, die mit einer ableitenden venösen Quelle verbunden ist, entweder durch einen persistierenden fötalen Anastomosekanal oder durch erworbene, krankheitsbedingte Verbindungen. Zu den gleichwertigen Begriffen gehören pulmonal-arteriovenöse Fisteln, pulmonal-arteriovenöse Aneurysmen, pulmonale Hämangiome und pulmonale Teleangiektasien 1. Der erste gemeldete Fall von PAVM wurde 1897 von Churton 2 bei einer Autopsie beschrieben. Die Prävalenz der PAVM wird in der Allgemeinbevölkerung auf 1:39.216 in Nordengland, 1:16.500 in den USA und 1:3.500 in Dänemark geschätzt.
Etwa 70 % der Fälle von PAVM sind mit einer hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (auch HHT oder Osler-Weber-Rendu-Krankheit) assoziiert, obwohl bei der Patientin eine isolierte kongenitale oder sporadische PAVM diagnostiziert wurde, da sie keine Anzeichen oder eine Familienanamnese für HHT hatte.
Zu den Komplikationen von PAVMs gehören Hämoptyse und die Beeinträchtigung der Fähigkeit der Lunge, Sauerstoff auszutauschen und das Blut zu filtern, was zu Hypoxämie, paradoxer Embolie, neurologischen Symptomen (wie Kopfschmerzen) und Hirnabszess führt; die ersten drei dieser Symptome traten bei der Patientin auf. Bis zu 71 % der Patienten mit PAVMs, die sekundär auf eine HHT zurückzuführen sind, haben Kopfschmerzsymptome, und ∼55 % erfüllen die Kriterien für die Diagnose einer Migräne 3. Obwohl die Häufigkeit von Kopfschmerzen bei Patienten mit sporadischen PAVMs nicht bekannt ist, deutet die Präsentation der Patientin mit Kopfschmerzen, die nach der PAVM-Embolisation verschwanden, darauf hin, dass die Ätiologie ihrer Kopfschmerzen mit dem PAVM zusammenhängt.
Die Entscheidung, sporadische PAVMs zu behandeln, basiert im Allgemeinen auf einer Anamnese von assoziierten Komplikationen und/oder dem Risiko für Komplikationen aufgrund der Größe des PAVMs. White et al. 4 schlugen vor, alle PAVMs mit zuführenden Arterien ≥3 mm zu verschließen. Ihre Erfahrungen über einen Zeitraum von 6 Jahren umfassten die Behandlung aller Patienten mit einem zuführenden Gefäß >3 mm, was zu keinen weiteren zerebrovaskulären Ereignissen und einer Stabilisierung der Pa,O2-Werte führte 4. Die gemeldete Sterblichkeitsrate bei unbehandelten PAVMs liegt zwischen 0 und 29 % 5, obwohl es keine prospektiven Studien gibt, die den relativen Nutzen der Beobachtung gegenüber der Behandlung bewerten.
Bis 1980 beschränkte sich die Behandlung auf die chirurgische Resektion und Ligatur, aber verbesserte Kathetertechniken haben die Embolotherapie für die meisten Patienten zur Behandlung der Wahl gemacht 6. Die Embolisation wird häufig mit abnehmbaren Ballons, Metallspiralen oder einer Kombination aus beidem durchgeführt. Zu den Vorteilen der Embolisation gehört die Möglichkeit, Patienten mit multiplen pulmonalen arteriovenösen Malformationen zu behandeln, wie sie häufig bei der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie auftreten, sowie Patienten, die eine Operation nicht vertragen. Zu den möglichen schwerwiegenden Komplikationen der Embolotherapie gehören die systemische Embolisation des entleerten Ballons oder der Coils und der Lungeninfarkt, wenn andere Lungenarterienäste versehentlich verschlossen werden.
