Hintergrund: Der primäre Vorhofseptumdefekt (ASD) ist ein Defekt, der in der Regel mit wenigen Symptomen verbunden ist und elektiv mit guten Ergebnissen repariert werden kann. Bei einer Überprüfung unserer Erfahrungen mit Primum-ASD wurde eine Untergruppe von Patienten identifiziert, die sich durch eine kongestive Herzinsuffizienz (CHF) in den ersten Lebensmonaten und die Notwendigkeit einer frühen Operation auszeichnet. Echokardiogramme, Katheteruntersuchungen, Operationsberichte und klinische Daten wurden überprüft und mit denen aller anderen Patienten mit primärem ASD verglichen. Patienten mit übergangsweisen oder vollständigen atrioventrikulären (AV) Kanaldefekten wurden ausgeschlossen.
Methoden und Ergebnisse: Von Januar 1984 bis Dezember 1992 wurde bei 11 Patienten (10,5 %) mit primärem ASD, die chirurgisch behandelt wurden, im ersten Lebensjahr eine signifikante Herzinsuffizienz festgestellt, und zwar bei insgesamt 105 Patienten, die sich einer Reparatur des primären ASD unterzogen. Diese Gruppe mit früher Herzinsuffizienz wies eine höhere Inzidenz von hypoplastischen linksseitigen Herzstrukturen auf (9 von 11 Patienten) im Vergleich zu anderen Patienten mit primum ASD (5 von 94, P < .001), einschließlich Patienten mit Coarctation (CoA) (n = 9), anormaler Mitralklappe (n = 7), linksventrikulärer Hypoplasie (n = 5) und Subaortenstenose (subAS) (n = 7). Weitere Unterscheidungsmerkmale zu Patienten ohne frühe Herzinsuffizienz waren das Auftreten des Downs-Syndroms (0 % gegenüber 19 %), ein erhöhter Pulmonalarteriendruck (72 % gegenüber 33 % systemisch, P < .001), ein früheres Durchschnittsalter bei der Operation (8 Monate gegenüber 5,4 Jahren), eine höhere Inzidenz von Reoperationen nach dem ersten ASD-Verschluss (5 von 8 Patienten, 12 Operationen gegenüber 4 von 93 Patienten, P < .001) und eine höhere Mortalität (36 % gegenüber 1 %, P < .001).
Schlussfolgerungen: Bei Kindern mit primärem ASD, die im ersten Lebensjahr eine Herzinsuffizienz aufweisen, muss nach linksseitigen obstruktiven Läsionen gesucht werden. Das Vorhandensein dieser Läsionen verändert die Prognose und das chirurgische Management und erfordert eine engmaschige Nachsorge, mit besonderem Augenmerk auf das späte Auftreten oder Fortschreiten einer Subaortenstenose oder eine Verschlechterung der Mitralklappenfunktion.
