TypenBearbeiten
LungeBearbeiten
Ungefähr 5-8 % aller solitären Lungenknoten und etwa 75 % aller gutartigen Lungentumoren sind Hamartome. Sie entstehen fast immer aus Bindegewebe und werden im Allgemeinen aus Knorpel-, Bindegewebs- und Fettzellen gebildet, obwohl sie auch viele andere Zelltypen enthalten können. Die große Mehrheit von ihnen bildet sich im Bindegewebe an der Außenseite der Lunge, aber etwa 10 % bilden sich tief in den Auskleidungen der Bronchien. Sie können besorgniserregend sein, vor allem wenn sie tief in der Lunge sitzen, da es manchmal schwierig ist, zwischen einem Hamartom und einem bösartigen Tumor in der Lunge zu unterscheiden. Eine Röntgenaufnahme liefert oft keine eindeutige Diagnose, und selbst eine Computertomographie kann unzureichend sein, wenn dem Hamartom die typischen Knorpel- und Fettzellen fehlen. Lungenhamartome können auf dem Röntgenbild oder der Computertomographie (CT) Popcorn-ähnliche Verkalkungen aufweisen.
Lungenhamartome sind bei Männern häufiger als bei Frauen und können bei Rauchern zusätzliche Probleme verursachen.
Einige Lungenhamartome können das umliegende Lungengewebe bis zu einem gewissen Grad komprimieren, was jedoch im Allgemeinen keine Schwächung darstellt und oft asymptomatisch ist, insbesondere bei den häufigeren peripheren Wucherungen. Sie werden, wenn überhaupt, durch chirurgische Resektion behandelt, mit einer ausgezeichneten Prognose: Im Allgemeinen besteht die einzige wirkliche Gefahr in der inhärenten Möglichkeit chirurgischer Komplikationen.
HeartEdit
Kardiale Rhabdomyome sind Hamartome, die aus veränderten Herzmuskelzellen bestehen, die große Vakuolen und Glykogen enthalten. Sie sind der häufigste Tumor des Herzens bei Kindern und Säuglingen. Es besteht ein enger Zusammenhang zwischen kardialen Rhabdomyomen und tuberöser Sklerose (charakterisiert durch Hamartome des zentralen Nervensystems, der Nieren und der Haut sowie Zysten der Bauchspeicheldrüse); 25-50 % der Patienten mit kardialen Rhabdomyomen haben auch tuberöse Sklerose, und bis zu 100 % der Patienten mit tuberöser Sklerose weisen echokardiografisch kardiale Massen auf. Die Symptome hängen von der Größe des Tumors, seiner Lage zum Reizleitungssystem und davon ab, ob er den Blutfluss behindert oder nicht. Die Symptome sind in der Regel auf eine kongestive Herzinsuffizienz zurückzuführen; eine Herzinsuffizienz kann bereits im Mutterleib auftreten. Wenn die Patienten das Säuglingsalter überleben, können sich ihre Tumore spontan zurückbilden; eine Resektion bei symptomatischen Patienten führt zu guten Ergebnissen.
Nerven
Gelegentlich können auch Nerven betroffen sein. Der häufigste Nerv, der von einem Hamartom betroffen ist, ist der Nervus medianus.
HypothalamusBearbeiten
Eines der lästigsten Hamartome tritt am Hypothalamus auf. Im Gegensatz zu den meisten derartigen Wucherungen ist ein hypothalamisches Hamartom symptomatisch; es verursacht am häufigsten gelastische Anfälle und kann Sehstörungen, andere Anfälle, Wutanfälle im Zusammenhang mit hypothalamischen Erkrankungen und eine früh einsetzende Pubertät hervorrufen. Die Symptome beginnen in der Regel im frühen Säuglingsalter und sind progressiv, was häufig zu einer allgemeinen kognitiven und/oder funktionellen Behinderung führt. Außerdem ist die Resektion in der Regel schwierig, da die Wucherungen in der Regel an den Sehnerv angrenzen oder sogar mit ihm verflochten sind. Die Symptome lassen sich in der Regel nicht mit Medikamenten behandeln; die chirurgischen Techniken werden jedoch immer besser und können die Prognose erheblich verbessern.
Nieren, Magen, Milz und andere GefäßorganeBearbeiten
Eine allgemeine Gefahr von Hamartomen besteht darin, dass sie in Blutgefäße eindringen können, was zu einem Risiko schwerer Blutungen führt. Da einem Hamartom typischerweise das elastische Gewebe fehlt, kann es zur Bildung von Aneurysmen und damit zu Blutungen führen. Wenn ein Hamartom in ein großes Blutgefäß wie die Nierenarterie eindringt, muss eine Blutung als lebensbedrohlich angesehen werden.
Ein Angiomyolipom der Niere wurde früher als Hamartom oder Choristom angesehen.
Ein myoepitheliales Hamartom, auch als Pankreasrest bekannt, ist ektopes Pankreasgewebe, das im Magen, Duodenum oder proximalen Jejunum gefunden wird. In einer oberen gastrointestinalen Serie kann ein Pankreasrest wie eine submuköse Masse oder ein Magenneoplasma aussehen. Die meisten sind asymptomatisch, können aber Dyspepsie oder Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt verursachen.
Ein Hamartom wurde als Ursache einer teilweisen Abflussbehinderung im Labmagen (echter Magen) einer Milchziege identifiziert.
Hamartome der Milz sind selten, können aber gefährlich sein. In etwa 50 % der Fälle treten Bauchschmerzen auf, und sie sind oft mit hämatologischen Anomalien und spontaner Ruptur verbunden.
Cowden-SyndromBearbeiten
Das Cowden-Syndrom ist eine schwere genetische Störung, die durch multiple Hamartome gekennzeichnet ist. In der Regel liegen Hauthamartome vor, und häufig (in etwa 66 % der Fälle) besteht ein Hamartom der Schilddrüse. Weitere Wucherungen können sich an vielen Stellen des Körpers bilden, insbesondere in den Knochen, im ZNS, in den Augen, im Urogenitaltrakt, im Magen-Darm-Trakt und in den Schleimhäuten. Die Hamartome selbst können Symptome verursachen oder sogar zum Tod führen, aber die Morbidität ist häufiger mit dem vermehrten Auftreten bösartiger Erkrankungen verbunden, meist in der Brust oder der Schilddrüse. Das Cowden-Syndrom wird als PTEN-Hamartom-Tumor-Syndrom (PHTS) betrachtet, zu dem auch das Bannayan-Riley-Ruvalcaba-Syndrom, das Proteus-Syndrom und das Proteus-ähnliche Syndrom gehören.
