Intrakranielle Hypotonie

Intrakranielle Hypotonie, auch bekannt als kraniospinale Hypotonie, ist definiert als Liquordruck <6 cm H2O bei Patienten mit klinischen Symptomen, die mit einer intrakraniellen Hypotonie vereinbar sind, nämlich Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Nackenschmerzen, Seh- und Hörstörungen und Schwindel 17. Die häufigste Ursache ist ein Liquorleck irgendwo in der Neuraxis.

Die intrakranielle Hypotonie kann grob unterteilt werden in:

1. primär: gewöhnlich als spontane intrakranielle Hypotonie bezeichnet
2. sekundär: iatrogen (Lumbalpunktion oder Operation), übermäßiger Shunt aufgrund von Umleitungsvorrichtungen oder traumatisch

Epidemiologie

Spontane intrakranielle Hypotonie tritt typischerweise im mittleren Lebensalter (30-50 Jahre) auf und betrifft bevorzugt Frauen (F:M, 2:1). Interessanterweise ist dies eine ähnliche demografische Situation wie beim Pseudotumor cerebri, von dem man annimmt, dass er ein unerkannter prädisponierender Faktor ist.

Die Epidemiologie der sekundären intrakraniellen Hypotonie ist variabel und entspricht derjenigen der zugrunde liegenden Ursache.

Klinische Präsentation

Die Erkrankung stellt sich häufig als lageabhängiger Kopfschmerz dar, der durch das Liegen in einer liegenden Position, gewöhnlich innerhalb von 15-30 Minuten, gelindert wird.

In Fällen von traumatischer oder iatrogener intrakranieller Hypotonie kann manchmal eine Anamnese mit reichlichem, klarem Schnupfen oder Otorrhoe erhoben werden. Dies ist z. B. bei einem Liquorleck nach einer Sinusoperation, einer Hypophysenoperation oder einer Schädelbasisfraktur der Fall.

Es wird durch einen Eröffnungsdruck bei der Lumbalpunktion von weniger als <6 cm H2O bestätigt.17. Es ist zu beachten, dass die Lumbalpunktion in Seitenlage durchgeführt werden sollte, um eine genaue Druckmessung zu ermöglichen.

Gelegentlich ist das Erscheinungsbild düsterer, wobei über Fälle von Bewusstseinsstörungen und Koma berichtet wird.3.

Pathologie

Intrakranielle Hypotonie ist meist die Folge eines Liquorlecks irgendwo entlang der Neuraxis und führt zu Veränderungen des Gleichgewichts zwischen den Volumina von intrakraniellem Blut, Liquor und Gehirngewebe (Monro-Kellie-Hypothese). Eine Abnahme des Liquorvolumens führt zu einer kompensatorischen Dilatation der Gefäßräume, vor allem der venösen Seite aufgrund ihrer höheren Compliance.

Die spontane intrakranielle Hypotonie (SIH) ist in der Regel die Folge eines Liquorlecks in der Wirbelsäule. Zu den Ursachen gehören 9,12,13:

• spontane Duradehiszenz meningealer Divertikel (perineurale Zyste)
• sekundär zu degenerativen Durarissen (typischerweise im Zusammenhang mit verkalkten thorakalen Bandscheibenprotrusionen)
• kongenitales fokales Fehlen der Dura (nackte Nervenwurzel) – selten
• Liquor-venöse Fistel – selten 16

Viel seltener, aber zunehmend anerkannt, kann SIH aus kleinen medialen Keilbeinmeningozelen resultieren, oft bei Patienten mit nicht diagnostiziertem Pseudotumor cerebri. Auch bei Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, dem Ehlers-Danlos-Syndrom (Typ II) und der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) wird sie häufiger beobachtet. In vielen Fällen kann die Manifestation dieser Störungen subtil sein oder nicht zu einem definierten Syndrom 12 passen.

CSF-Lecks können auch iatrogen sein, nach Lumbalpunktion, Operation, sekundär zu einem Über-Shunt oder Trauma.

Radiologische Merkmale

Die Bildgebung ist sowohl für die Bestätigung der Diagnose einer intrakraniellen Hypotonie als auch für die Identifizierung des Ortes des Lecks entscheidend. Letzteres wird weiter unten im Abschnitt „Bildgebungsstrategie“ erörtert.

CT

Zu den beschriebenen Merkmalen der intrakraniellen Hypotonie gehören:

• subdurale Ansammlung
• erworbene Tonsillenektopie
• duralvenöse Sinusdistention

MRT

Der häufigste qualitative Befund ist eine pachymeningeale Verdickung und Anreicherung, gefolgt von duralvenöser Engorgement, Tonsillenherniation und subduraler Ansammlung; Diese Merkmale sind jedoch nicht immer vorhanden, weshalb quantitative Befunde sehr hilfreich sind, um eine genauere Diagnose im MRT zu stellen.

• qualitative Zeichen
  • pachymeningeale Anreicherung (häufigster Befund): wird im Laufe der Zeit nach Beginn der Symptome seltener; daher kann bei Patienten mit einer chronischen Dauer der Symptome, bei denen sich klinisch auch das Kopfschmerzmuster vom orthostatischen zum atypischen Dauerkopfschmerz ändert, das Fehlen eines duralen Enhancements die Diagnose einer SIH erschweren 15
  • erhöhtes venöses Blutvolumen
    • venöses Dehnungszeichen: Abrundung des Querschnitts der duralen Venensinus
    • Vorherrschen der inferioren interkavernösen Sinus ist kein sensitiver oder spezifischer Befund; Es ist jedoch wichtig zu erkennen, dass in Fällen von SIH nicht mit einer Hypophysenläsion verwechselt werden sollte 14
    • Intrakranielle Venenthrombose ist eine anerkannte, wenn auch seltene, Komplikation und kann die kortikalen Venen und/oder die duralen Venensinusse betreffen 19
  • Vergrößerung der Hypophyse
  • subdurale Ergüsse und eventuelle subdurale Hämatome
  • diffuses Hirnödem 3
  • vermindertes Liquorvolumen
    • erschlaffter Hirnstamm und erworbene Tonsillenektopie
    • Tropfpeniszeichen: vielleicht nur ein Australier, um die Form des nach unten hängenden Spleniums des Corpus callosum zu bezeichnen
    • verminderte Flüssigkeit in der Sehnervenscheide 8
• quantitative Zeichen
  • mamillopontiner Abstand <5.5 mm 7
  • pontomesencephaler Winkel <50˚
  • interpeduncularer Winkel <40,5° gemessen in der axialen Ebene auf oder unmittelbar unter der Höhe der Mammillarkörper 18

Eine nützliche Eselsbrücke, um sich die oben genannten Merkmale zu merken, findet sich hier.

Bildgebungsstrategie

Die Identifizierung des Ortes des Liquoraustritts kann eine Herausforderung sein, insbesondere bei spontanen Fällen, und der Beginn der Bildgebung kann entmutigend sein, da sich das Leck überall entlang der Neuraxis befinden kann und die Leckrate dramatisch variieren kann, von großvolumigen, schnellen Lecks über langsame Lecks bis hin zu intermittierenden/inapparenten Lecks. Infolgedessen ist keine einzige Untersuchung in der Lage, die Anomalie zu bestätigen und zu lokalisieren.

Angenommen, die Stelle ist wahrscheinlich nicht kranial, wird folgende Bildgebungsstrategie vorgeschlagen 9:

1. MRT des Gehirns mit Kontrastmittel
2. spekulatives lumbales epidurales Blutpflaster (in einigen Fällen)
3. MRT der Wirbelsäule und/oder CT-Myelographie: in der Regel diagnostisch für langsames Leck – abhängig von der Geschwindigkeit des Lecks
   • schnelles Leck mit hohem Volumen: digitale Subtraktionsmyelographie oder ultraschnelle/dynamische CT-Myelographie
   • kein Leck (?intermittierend): MRT-Myelographie (mit intrathekalem Gadolinium) oder nuklearmedizinische Myelographie

1. MRT des Gehirns mit Kontrastmittel

Die MRT des Gehirns ist ein wichtiger erster Schritt, um die Diagnose einer intrakraniellen Hypotonie (siehe oben) zu bestätigen und andere unerwartete Pathologien auszuschließen. Bei vorangegangenen Schädelfrakturen oder Operationen sind zusätzliche fettgesättigte, dünne T2-gewichtete Sequenzen hilfreich, um einen intrakraniellen Duradefekt zu erkennen. Dies sollte auch bei Patienten, die möglicherweise einen nicht diagnostizierten Pseudotumor cerebri hatten (übergewichtige junge Frauen), präsumptiv hinzugefügt und auf die mittlere Schädelgrube gerichtet werden.

2. spekulatives Blutpflaster

Ist die Diagnose zweifelsfrei, mit klassischen Symptomen und bildgebenden Befunden, und liegt keine wahrscheinlich lokalisierende Vorgeschichte vor (d.h. kein Trauma, keine Operation, keine Vorgeschichte oder Verdacht auf Pseudotumor cerebri), ist ein spekulatives, nicht zielgerichtetes lumbales epidurales Blutpflaster ein vernünftiger nächster Schritt, ohne dass unbedingt versucht werden muss, den Ort des Lecks zu identifizieren/bestätigen 9.

In vielen Fällen wird ein nicht gezieltes lumbales epidurales Blutpflaster nicht zu einer dauerhaften Heilung führen, und weitere Bildgebung ist erforderlich.

3. CT-Myelographie oder MRT-Wirbelsäule

Wenn eine Bestätigung eines Lecks erforderlich ist (d. h. intrakranielle Bildgebung und/oder Symptome nicht eindeutig) und/oder eine Lokalisierung, ist eine weitere Bildgebung erforderlich.

Die CT-Myelographie ist nützlich, um den Ort des Liquorlecks und das Vorhandensein von verkalkten Bandscheibenvorwölbungen oder Osteophyten zu identifizieren.

Die MRT der Wirbelsäule ist ebenfalls nützlich, sofern sie mit fettgesättigter T2-Bildgebung durchgeführt wird, die die Visualisierung von Liquoransammlungen im Epiduralraum ermöglicht. Bei der T1-Bildgebung kann ein vermindertes Signal im Epiduralraum ebenfalls gesehen werden, ist aber unauffällig.

Wenn die Menge des ausgetretenen Liquors groß ist, sollte die Flüssigkeitsverteilung nicht unbedingt als Hinweis auf den Ort des Lecks interpretiert werden 9. Liquor im Epiduralraum kann über beträchtliche Entfernungen wandern und sich je nach Lage und Anatomie des Patienten sammeln.

Ein besonderes Beispiel hierfür ist die Ansammlung von Kontrastmittel / Liquor auf der C1/2-Ebene im hinteren Bereich. Dies kann fälschlicherweise einem lokalen Leck zugeschrieben werden, obwohl dies nicht der Fall ist. Dies wird als falsches Lokalisierungszeichen 10-12 bezeichnet.

4a. Schnelle Lecks

Die CT-Myelographie kann wiederholt werden, wobei die Lumbalpunktion auf dem CT-Tisch unter CT-Durchleuchtung durchgeführt wird.

Die digitale Subtraktionsmyelographie hat die beste zeitliche Auflösung, und mit neueren Geräten, die Dyna-CT ermöglichen, können auch Querschnittsbilder gewonnen werden.

4b. Keine oder intermittierende Lecks

Die MR-Myelographie (mit intrathekalem Gadolinium) ist von der FDA nicht zugelassen und wird mit Neurotoxizität in Verbindung gebracht, insbesondere wenn die Nierenfunktion oder die Hydrodynamik des Liquors beeinträchtigt sind, aber sie wurde in einigen Fällen erprobt, wenn andere Methoden die Quelle des Liquorlecks nicht aufzeigen konnten 9. Die MR-Myelographie mit intrathekalem Gadolinium hat sich in dieser Hinsicht als empfindlicher erwiesen als die CT 6.

Auch die nuklearmedizinische Myelographie kann unter Verwendung von intrathekalem 111Indium-DTPA eingesetzt werden, wobei Bilder typischerweise 1, 2, 4, 24 und in einigen Fällen sogar 48 Stunden nach der Injektion gewonnen werden 9. Die Lokalisierung kann als fokale Anhäufung von Aktivität erkannt werden. In einigen Fällen gibt es nur indirekte Hinweise darauf, dass „irgendwo“ ein Liquorleck vorhanden ist, was nur dann wirklich nützlich ist, wenn die Diagnose eines Liquorlecks unsicher bleibt. Zu den indirekten Beweisen gehören 9:

• frühe Akkumulation von Aktivität in den Harnwegen (Nieren/Blase) nach 4 Stunden
• abwesende Aktivität über den zerebralen Konvexitäten nach 24 Stunden
• schneller Verlust von Aktivität aus dem Liquorraum

Lokalisation des kranialen Lecks

Das Vorhandensein von Liquor-Rhinorrhoe oder Liquor-Otorrhoe oder eine Vorgeschichte von Schädelbasis-Operationen oder Traumata ist ein lokalisierendes Zeichen und in solchen Fällen, sollte eine gezielte Bildgebung der Schädelbasis durchgeführt werden.

In den meisten Fällen ist eine MRT (siehe oben) und CT der Schädelbasis mit dünnen Knochenalgorithmusbildern ausreichend, um Knochendefekte in der Schädelbasis zu erkennen, einschließlich akuter oder langjähriger Frakturen, angeborener Knochendefekte (z. B. Meningozelen) oder anderer fokaler Defekte.

Behandlung und Prognose

Ein nicht zielgerichtetes epidurales Blutpflaster wird häufig bei spontaner intrakranieller Hypotonie eingesetzt, in der Annahme, dass das Leck von der Wirbelsäule ausgeht, mit unterschiedlichem Erfolg 9. Wenn die Behandlung erfolgreich ist, verschwinden die Kopfschmerzen innerhalb von 72 Stunden nach dem Eingriff 12. Subduralergüsse können sich innerhalb weniger Tage bis Wochen zurückbilden. Bei größeren subduralen Ansammlungen dauert es oft viel länger, bis sie sich auflösen 12.

In Fällen, in denen eine solche spekulative Behandlung fehlschlägt, ist eine Lokalisierung des Liquorlecks erforderlich, die eine gezielte epidurale Blutauffüllung oder einen chirurgischen Eingriff ermöglicht 9.

Ein gezieltes epidurales Blutpflaster kann entweder über einen translaminaren Zugang, wie bei den ersten nicht gezielten Injektionen, oder über einen transforaminalen Zugang in den ventralen Epiduralraum auf einer oder mehreren Ebenen und möglicherweise von beiden Seiten eingebracht werden 20.