DISKUSSION
Eine AVM ist eine angeborene Läsion, bei der eine abnorme Verbindung zwischen Arterien und Venen bestehen bleibt. Man geht davon aus, dass dies das Ergebnis einer unvollständigen Ausdifferenzierung des embryonalen Gefäßplexus in ein reifes Kapillarbett in einem bestimmten Gebiet ist, dessen Struktur durch altersbedingte Veränderungen beeinträchtigt wird.
Gastrointestinale AVMs machen 1-2 % der Blutungen im oberen GI aus. Der Magen ist mit 1,4 % der Fälle eine besonders ungewöhnliche Lokalisation, während das Caecum und der aufsteigende Dickdarm häufiger betroffen sind (77,5 %). In den meisten Fällen liegt eine chronische Anämie, eine rezidivierende Blutung oder eine akute massive Blutung vor, es gibt jedoch auch Fälle, die zufällig entdeckt werden. Die Verteilung zwischen den Geschlechtern ist gleich, die meisten Patienten sind zwischen 60 und 80 Jahre alt. Unser Patient wies sowohl eine obere gastrointestinale Blutung als auch eine intraperitoneale Blutung auf. Dies ist eine ungewöhnliche Kombination, über die in der Literatur nur selten berichtet wird.
Die Pathogenese ist noch unklar, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Kombination aus angeborenen (Störung der Gefäßentwicklung) und mechanischen Faktoren handelt (Dehnung und Kontraktion der Darmwand, die intermittierend submuköse Venen verschließt, was zur Entwicklung erweiterter, gewundener Gefäße in der Submukosa und Mukosa führt). Dies könnte die Verteilung im rechten Kolon und Caecum erklären, da in diesem Bereich die Wandspannung am größten ist.
Morphologisch erscheinen AVMs als Nester von Venen, Venolen und Kapillaren, deren Gefäßkanäle manchmal nur durch eine Schicht von Epithelzellen vom Magen-Darm-Lumen getrennt sind. Es können große, erweiterte Gefäße vorhanden sein, die manchmal bis in den Muskel reichen, und die einzelnen Gefäße sind oft schwer als arteriell oder venös zu charakterisieren. Obwohl die Diagnose einer AVM des Magens in unserem Fall postoperativ aufgrund der mikroskopischen Untersuchung gestellt wurde, war das klinische Bild intraoperativ durch das Vorhandensein eines Leiomyoms in unmittelbarer Nähe der Blutungsstelle getrübt. Darüber hinaus stellte sich intraoperativ heraus, dass der CT-Befund einer großen Magenmasse, die von der großen Krümmung ausging, ein großes Blutgerinnsel war, wobei sich die Läsion an der Inzisura befand
Die Ätiologie der gastrointestinalen AVM wird als erworbene degenerative Ursache angesehen, die auf altersbedingte Veränderungen zurückzuführen ist. Die meisten AVMs treten in der Altersgruppe der 60- bis 80-Jährigen auf, einige wurden jedoch auch in der pädiatrischen Altersgruppe gemeldet, was die Möglichkeit einer angeborenen Ätiologie in diesen Fällen nahelegt. Es gibt auch Berichte über gastrointestinale Blutungen aus AVMs in Verbindung mit linksventrikulären Assistenzsystemen. Hierfür gibt es einige postulierte Ursachen. Eine davon ist, dass der durch die Aortenstenose verursachte chronische Pulsdruckabfall zu einer verminderten Durchblutung führt, die eine Ischämie verursacht und die Entwicklung neuer fragiler Gefäße anregt, die zu Blutungen neigen. Eine andere Theorie bezieht sich auf die Entwicklung eines erhöhten Sympathikustonus, der zu einer Entspannung der glatten Muskulatur und einer Angiodysplasie führt. Eine weitere Theorie geht von der Entwicklung einer erworbenen Form der von-Willebrand-Krankheit aus, die auf die Schaffung eines Umfelds mit hoher Scherbelastung und beeinträchtigter Thrombozytenaggregation zurückzuführen ist.
Ein System zur Klassifizierung von AVMs wurde 1976 von Moore et al. vorgeschlagen, das sie in drei Kategorien unterteilt: Typ 1 (einzelne, lokalisierte, mikroskopische Läsionen, die typischerweise später im Leben auftreten), Typ 2 (angeborene Läsionen, die früher im Leben auftreten) und Typ 3 (gastrointestinale Läsionen, die mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie einhergehen). Unser hier vorgestellter Fall würde angesichts des Alters des Patienten und der bei der mikroskopischen Untersuchung gefundenen solitären Läsion als Typ 1 eingestuft werden.
Trotz der vermuteten Ätiologie einer erworbenen degenerativen Ursache für AVMs im Magen, deuten die in der englischsprachigen Literatur berichteten Fälle darauf hin, dass die Krankheit in jedem Alter auftreten kann, von 14 bis 80 Jahren, ohne Vorliebe für das Geschlecht (Tabelle 1). Es gibt eine Vielzahl von Erscheinungsformen, die von akuten Blutungen über chronische Bauchschmerzen und/oder gastrointestinale Blutungen bis hin zu Eisenmangelanämie reichen. Eine kleine Zahl wurde zufällig entdeckt. Matsuda et al. berichten in der japanischen Literatur über 58 Fälle von gastrointestinalen AVM. Davon lagen 5 im Magenbereich und wiesen akute Blutungen auf. Obwohl Läsionen in den meisten Teilen des Magens mit Ausnahme des Pylorus gefunden wurden, wurde eine Tendenz zu Läsionen im Antrum und im proximalen Drittel des Magens beschrieben.
In den meisten Fällen wurde eine Endoskopie und Angiographie durchgeführt. Einige wurden nur mit angiographischer Embolisation, endoskopischer Koagulation oder Clipping oder beidem behandelt, aber in den meisten Fällen wurde eine offene Operation durchgeführt, entweder nach Endoskopie und/oder Angiographie oder sofort, wenn die klinische Situation eine dringende Laparotomie rechtfertigte oder eine angiographische Intervention nicht möglich war, wie in unserem Fall.
AVMs sind schwer zu diagnostizieren, aber sie sind die häufigste Ursache sowohl für chronische Blutungen als auch für akute massive Blutungen, wenn eine Diagnose nicht mit Endoskopie, EUS oder Angiographie gestellt werden kann. AVMs im Magen können endoskopisch diagnostiziert werden, der Goldstandard für die Diagnose ist jedoch die selektive Mesenterialangiographie. Dennoch kann eine aktiv blutende Läsion mit der Endoskopie schwer zu diagnostizieren sein, und eine langsame intermittierende Blutung kann sich mit der Angiografie als schwierig zu differenzieren erweisen, so dass die Diagnose radiologisch schwierig zu stellen ist. Der endoskopische Ultraschall kann bei der Diagnose submuköser AVMs hilfreich sein und ermöglicht auch die Visualisierung von Magenwandstrukturen. Sie hat sich bei der Diagnose des submukösen AVM-Typs als besonders nützlich erwiesen, da sie die Lage, Tiefe und Form der Läsion aufzeigen kann und auch eine Differenzierung zwischen der Läsion und anderen Strukturen in der Magenwand und den umgebenden Geweben ermöglicht.
Es gibt mehrere Faktoren, die eine endoskopische Diagnose erschweren. Kleine AVMs können zwischen Falten verborgen sein oder mit einem endoskopischen Trauma verwechselt werden. Einige kleine Läsionen können sogar aufgrund eines Schocks verblassen, wodurch Blut aus dem gastroduodenalen Kreislauf abgeleitet wird. Nach der Überprüfung von 47 Fällen von vaskulären Fehlbildungen des Magens und des Zwölffingerdarms haben Moreto et al. ein endoskopisches Klassifizierungssystem vorgeschlagen: Muster 1 (abgeflachte oder leicht hervortretende hellrote Läsionen mit einem „frondartigen“ Rand), Muster 2 (die „telangiektatische Form“) und Muster 3 (ein submuköser knotiger Typ, der am schwierigsten zu diagnostizieren ist).
Die selektive mesenteriale Angiographie wird seit den 1960er Jahren bei der Untersuchung von gastrointestinalen Blutungen eingesetzt. Sie ist heute in Fällen indiziert, in denen die endoskopische Kontrolle der Blutung erfolglos ist oder wenn die Endoskopie nicht in der Lage ist, den Ort der Blutung zu lokalisieren. Moore et al. stellten fest, dass die diagnostische Genauigkeit der Angiografie von 50-75 % auf fast 90 % ansteigt, wenn der Patient aktiv blutet. Aufbauend auf den von Boley et al. 1977 dargelegten angiographischen Diagnosekriterien haben Charbonnet und Kollegen in jüngerer Zeit direkte (Kontrastmittelextravasation) und indirekte Zeichen (Gefäßbüschel, arteriovenöse Fistel, eine sich früh füllende Vene oder eine hypervaskuläre Masse) definiert, um eine aktive Blutung zu diagnostizieren oder den Ort der Blutung zu bestimmen.
Die Behandlung einer blutenden AVM des Magens kann endoskopisch, angiographisch, operativ oder in einer Kombination dieser Verfahren erfolgen. Während die endoskopische Koagulation oder Angiographie und Embolisation bei kleineren Magen-AVMs erfolgreich sein können, wird bei größeren Läsionen oder solchen, die weiter bluten, eine vollständige Resektion empfohlen und ist die am häufigsten angewandte Methode. Postoperative Blutungen aufgrund einer unvollständigen Entfernung der Läsion oder des Vorhandenseins oder der Entwicklung einer anderen AVM im Magen-Darm-Trakt wurden ebenfalls beschrieben. Daher benötigen diese Patienten eine sorgfältige Überwachung in der akuten postoperativen Phase sowie regelmäßige Nachuntersuchungen.
Obwohl endoskopische und endovaskuläre Verfahren bei der Behandlung dieser Läsionen immer häufiger zum Einsatz kommen, unterstreicht unser Fall die Bedeutung der Operation als endgültiges Verfahren in Notfällen und als Behandlungsoption in elektiven Fällen.
Tabelle 1
