Osmotisches Demyelinisierungssyndrom

Autor:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois

Zitation:
Hasan O. Osmotisches Demyelinisierungssyndrom. Consultant. 2017;57(8):509-510.

Ein 31-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte von Alkoholmissbrauch stellte sich mit plötzlich auftretender Ataxie, Dysarthrie, Dysphagie und beidseitigem Handzittern im Ruhezustand vor, das etwa eine Woche zuvor begonnen hatte. Die Symptome hatten mit einem beidseitigen Handzittern begonnen und waren so weit fortgeschritten, dass er nicht mehr in der Lage war, an seinem Computer zu tippen und zu arbeiten. Kurze Zeit später bemerkte der Patient Schwierigkeiten beim Sprechen und Gehen. Er gab an, dass er sich bei Telefongesprächen nicht mehr verständlich ausdrücken konnte. Er bemerkte Gleichgewichtsschwierigkeiten beim Gehen und ein Schwächegefühl in beiden unteren Extremitäten. Diese Symptome hatten sich über eine Woche hinweg verschlimmert, woraufhin sich der Patient in der Notaufnahme vorstellte.

Vorgeschichte. Der Patient bestritt, illegale Drogen zu konsumieren, und nahm keine Medikamente ein. Seine chirurgische Vorgeschichte und seine Familienanamnese waren unauffällig. Er gab an, in den letzten 10 Jahren täglich Alkohol getrunken zu haben, und dass er vor etwa 4 Wochen einen kalten Entzug gemacht hatte. Weitere Untersuchungen ergaben, dass der Patient 3 Wochen zuvor wegen eines Bewusstseinsverlusts mit Übelkeit, Erbrechen und beidseitigem Handzittern in die Notaufnahme eingeliefert worden war. Zu diesem Zeitpunkt hatte der Patient nach eigenen Angaben versucht, mit dem Trinken aufzuhören, und hatte 2 bis 3 Tage vor der Einlieferung keinen Alkohol mehr konsumiert. Die bei diesem Besuch durchgeführte Computertomographie (CT) des Kopfes war unauffällig. Er war hyponatriämisch (Natrium, 111 mEq/L) und hypochlorämisch (Chlorid, 89 mEq/L). Sein Kaliumspiegel war mit 5,8 mEq/L leicht erhöht, und sein Bikarbonatspiegel betrug 15 mEq/L. Die Harnstoff- und Kreatininwerte im Blut waren mit 41 mg/dL bzw. 1,4 mg/dL erhöht. Sein Magnesiumspiegel war mit 1,4 mg/dL niedrig. Sein Albuminspiegel war mit 2,9 g/dL niedrig.

Bei diesem vorherigen Besuch in der Notaufnahme erhielt der Patient einen intravenösen Bolus von 1 l normaler Kochsalzlösung. Er erhielt über Nacht einen weiteren Bolus von 1 l und wurde auf eine Erhaltungsdosis von 83 ml/h normaler Kochsalzlösung eingestellt. Der Patient wurde auf Alkoholentzug gemäß dem Protokoll des Klinischen Instituts zur Beurteilung des Alkoholentzugs überwacht. Seine Hyponatriämie wurde mit normaler Kochsalzlösung überkorrigiert; sein Natriumspiegel stieg innerhalb von etwa 24 Stunden auf 131 mEq/L an. Zu diesem Zeitpunkt hatte der Patient außer dem beidseitigen Zittern der Hände, das auf den Alkoholentzug zurückgeführt wurde, keine neurologischen Symptome. Er entließ sich am nächsten Tag gegen ärztlichen Rat selbst aus dem Krankenhaus.

Physische Untersuchung. Die körperliche Untersuchung beim aktuellen Besuch in der Notaufnahme, zwei Wochen nach der Hyponatriämie-Episode, ergab abnorme neurologische Befunde wie Zittern der Hand in Ruhe, Dysarthrie und abnorme Finger-zu-Nase- und Ferse-zu-Schienbein-Testergebnisse. Er hatte auch ein positives Romberg-Zeichen und ein vermindertes Gefühl, aber keine fokale Schwäche in den oberen und unteren Extremitäten.

Diagnostische Tests. Die Labortests ergaben eine makrozytäre Anämie und eine Hyponatriämie mit einem Serumnatriumspiegel von 133 mEq/L. Die Werte anderer Elektrolyte, der internationale normalisierte Quotient und die Ergebnisse der Nierenfunktionstests lagen innerhalb der normalen Grenzen.

Die Ergebnisse eines ersten CT-Scans des Kopfes waren abnormal, mit Bereichen geringer Attenuierung, die auf eine Demyelinisierung hinweisen (Abbildung 1). Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns zeigte eine abnorme Hyperintensität auf T2-gewichteten Scans, die die zentrale Pons betraf, aber die kortikalen Rückenmarksbahnen größtenteils verschonte (Abbildungen 2 und 3).

Abbildung 1, CT-Bild mit Bereichen geringer Attenuierung, die auf eine Demyelinisierung der zentralen Bahnen hinweisen. Abbildung 2, T2-gewichtetes MRT-Bild mit hyperintensen Bahnen der weißen Substanz mit peripherer Schonung, klassisch für ODS. Abbildung 3: MRT-Kontrastbild ohne Anreicherung, ein typischer Befund für ODS.

Auf der Grundlage der Anamnese, der Präsentation und der diagnostischen Testergebnisse erhielt der Patient die Diagnose eines osmotischen Demyelinisierungssyndroms (ODS).

Diskussion. Das ODS ist eine seltene neurologische Störung, die mit Bedingungen einhergeht, die schwere osmolare Elektrolytstörungen im Serum verursachen, wodurch Neuronen im zentralen Nervensystem eine nicht entzündliche Demyelinisierung erleiden.1 Die betroffenen Neuronen sind oft auf die Pons beschränkt, was als zentrale pontine Myelinolyse (CPM) bezeichnet wird. Allerdings werden auch extrapontine Neuronen des Mittelhirns, des Thalamus und der Basalganglien von der Myelinscheide befreit (extrapontine Myelinolyse); daher wird der Begriff ODS sowohl für die CPM als auch für die EPM verwendet.2

Risikofaktoren sind unter anderem Lebererkrankungen, Hypokaliämie, Unterernährung und Alkoholismus. CPM wurde erstmals als Syndrom dokumentiert, das unterernährte Personen mit Alkoholismus betrifft und zu Pseudobulbärparese und schlaffer Quadraparese führt.3 Die meisten Patienten (50,5 %) mit einer radiologisch bestätigten Diagnose von ODS haben eine Vorgeschichte mit Alkoholmissbrauch.1

Die genaue Pathophysiologie von ODS ist nicht bekannt. Eine Hypothese besagt, dass eine verringerte Serumosmolalität die Neuronen dazu veranlasst, sich anzupassen, indem sie die intrazellulären Konzentrationen an organischen Lösungsmitteln verringern, um ein Zellödem zu vermeiden.1,4 Wenn die Serumosmolalität korrigiert wird, können die Neuronen die Konzentrationen an organischen Lösungsmitteln nicht mehr in gleichem Maße auffüllen, und die Zellen schrumpfen und demyelinisieren. Diese Hypothese wird durch die Tatsache gestützt, dass eine chronische schwere Hyponatriämie (Serumnatrium < 120 mEq/L) mit einer schnellen Korrektur der stärkste Vorhersagefaktor ist und in etwa 56 % der Fälle gefunden wird.1

Das klinische Erscheinungsbild des ODS ist heterogen, was die Erkennung erschwert. Es wird eine globale Enzephalopathie unterschiedlichen Grades beobachtet, die von subklinisch bis hin zu Koma und Tod reicht. Zu den spezifischen Anzeichen und Symptomen können ein veränderter mentaler Status, Dysarthrie, Dysphagie, Ataxie, Tremor, Quadraparese, Parkinsonismus und Dystonie gehören.1,2,4 Der Beginn der neurologischen Störungen ist sehr unterschiedlich, liegt aber in der Regel 7 bis 14 Tage nach einer osmotischen Störung.4 Die Prognose galt früher als düster, obwohl man heute weiß, dass viele Patienten einen guten Ausgang haben, selbst wenn sie eine schwere neurologische Funktion aufweisen.1,2,5,6

Unser Patient erholte sich während seines Krankenhausaufenthalts ausgezeichnet und erreichte innerhalb von drei Tagen mit täglicher Physio- und Beschäftigungstherapie seine Unabhängigkeit, was bei ODS-Patienten mit Alkoholismus häufig der Fall ist.7 Anschließend entließ er sich gegen ärztlichen Rat selbst und wurde nicht weiter beobachtet.

Die Häufigkeit von ODS ist nicht bekannt. Der bessere Zugang zur MRT hat die Diagnose von leichten und subklinischen Fällen erleichtert.6,7 Der Goldstandard für die Diagnose von ODS ist die MRT.6,8 Die Läsionen zeigen häufig eine Kontrastmittelanreicherung in der konventionellen T2-gewichteten Bildgebung und eine eingeschränkte Diffusion in der diffusionsgewichteten Bildgebung.6,8 Die MRT-Befunde scheinen jedoch weder mit dem klinischen Schweregrad zu korrelieren noch die Prognose vorherzusagen.6,8 Die einzige evidenzbasierte Behandlung für ODS sind unterstützende Maßnahmen.9

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