Osteofibröse Dysplasie ist eine gutartige fibro-ossäre Kortikalisläsion, die fast ausschließlich in der Tibia und Fibula auftritt. Sie tritt am häufigsten in der Mitteldiaphyse des Schienbeins auf. Einige betrachten es aufgrund der histologischen Ähnlichkeiten als Synonym für ein ossifizierendes Fibrom, aber im Allgemeinen wird es aufgrund der unterschiedlichen Präsentation und Behandlung als separate Entität betrachtet.
Terminologie
Ein häufig verwendetes Synonym ist ossifizierendes Fibrom der langen Knochen.
Epidemiologie
- am häufigsten bei jüngeren Patienten, z.B.. ~ 10 Jahre
- weniger häufig bei älteren Patienten, bis zu einem Alter von 63 Jahren 3
- leichte männliche Prädilektion (3:2 Verhältnis 3)
Klinische Präsentation
Die meisten Patienten präsentieren sich mit Schmerzen und Schwellungen, und die Patienten können sich sekundär zu einer pathologischen Fraktur vorstellen.
Pathologie
Die osteofibröse Dysplasie wird als gutartige, nicht neoplastische Erkrankung angesehen. Einige betrachten sie als Teil eines Spektrums von osteofibrösen Dysplasien wie Adamantinom und Adamantinom.
Mikroskopisches Erscheinungsbild
Histologie zeigt trabekulären Knochen, der in fibrösem Stroma mit osteoblastischem Randsaum und reifem lamellarem Knochen verwoben ist.
Sie ist eng mit der fibrösen Dysplasie verwandt (die fibröse Dysplasie ist überwiegend medullär), aber das zonale Phänomen und der osteoblastische Randsaum der knöchernen Trabekel fehlen bei der fibrösen Dysplasie.
Die osteofibröse Dysplasie und das ossifizierende Fibrom des Kiefers weisen ähnliche histologische Merkmale auf, aber die osteofibröse Dysplasie zeigt Zytokeratin-positive Zellen, während das ossifizierende Fibrom des Kiefers eine psammomatöse Verkalkung aufweist, was exklusive Merkmale sind.
Obwohl das Adamantinom osteofibröse Dysplasie-ähnliche Komponenten enthalten kann, sind Nester oder Stränge einer epitheloiden Zelle das Unterscheidungsmerkmal zwischen Adamantinom und osteofibröser Dysplasie.
Adamantinome, die kaum epitheloide Komponenten aufweisen und größtenteils aus osteofibrösem Dysplasie-ähnlichem Gewebe bestehen, werden als osteofibröse Dysplasie-ähnliches Adamantinom betrachtet.
Röntgenologische Merkmale
Osteofibröse Dysplasie ist eine klassische lytische Läsion, die in der Tibiakortikalis zentriert ist und oft sklerotische Ränder aufweist. Aufgrund ihrer Ähnlichkeit mit dem Adamantinom, einer wesentlich aggressiveren Pathologie, besteht ein Hauptproblem in der Unterscheidung zwischen den beiden.
Aufgrund der intraläsionalen Heterogenität kann die Nadelbiopsie zu einer diagnostischen Fehlklassifizierung führen, insbesondere zur Unterschätzung aggressiver Läsionen. Daher ist die radiologisch-pathologische Korrelation bei gutartigen oder zweideutigen Biopsieergebnissen wichtig 3.
Osteofibröse Dysplasie ist tendenziell:
- kleiner (Mittelwert 6-7 cm gegenüber 10-17 cm bei Adamantinom)
- mit deutlicheren Rändern
- weniger wahrscheinlich mit Beteiligung der Markhöhle
Einfaches Röntgenbild
Einfaches Röntgenbild bleibt die erste und wichtigste Untersuchung.
- Lage:
- entlang der Längsachse: Mitteldiaphyse, besonders anterior
- entlang der Querachse: kortikal mit Markeinschluss
- Konsistenz
- glänzend oder glasig
- lobulär- bisblasiges Aussehen
- Ränder
- schmale Übergangszone
- Sklerose häufig
- kein Nidus
- keine aggressive Periostreaktion
- benigne erscheinende Periostreaktion ist unspezifisch, und kann bei allen Läsionen entlang des Spektrums der osteofibrösen Dysplasie/Adamantinom auftreten 3
- +/- Pseudotrabekulierung und anteriore Verkrümmung
MRT
MRT ist hilfreich bei der Beurteilung des Verdachts auf osteofibröse Dysplasie, insbesondere zur Bewertung des Ausmaßes der intramedullären Beteiligung. Eine vollständige Beteiligung der Markhöhle deutet eher auf ein Adamantinom hin.
- T1: intermediäres Signal
- T2: mittleres bis starkes Signal
- T1C+: diffuses und intensives Enhancement.
- +/- Weichteilkomponente (unspezifisch)
- kann bei allen Läsionen entlang des Spektrums der osteofibrösen Dysplasie/Adamantinom gesehen werden 3
- keine aggressive kortikale Zerstörung
Behandlung und Prognose
Eine Operation ist Läsionen vorbehalten, die groß sind oder aggressives Verhalten zeigen.
Sie haben in der Regel eine ausgezeichnete Prognose und stabilisieren sich oder bilden sich spontan zurück, wenn das Kind über 10 Jahre alt ist.
Sie können lokal destruktiv sein und zu einer pathologischen Fraktur mit anschließender Pseudarthrose führen.
Lokale Rezidive können nach der Operation auftreten, mit einigen aggressiven Rezidiven, möglicherweise aufgrund von Komponenten des Adamantinoms oder einer möglichen Transformation in ein Adamantinom.
Differenzialdiagnose
Berücksichtigen
- Gossifizierendes Fibrom
- Adamantinom
- osteofibröse Dysplasie-ähnliches Adamantinom
- intrakortikale fibröse Dysplasie
