Pityriasis lichenoides ist eine seltene, erworbene, idiopathische, selbstlimitierende Hauterkrankung, deren Diagnose und Behandlung für Patienten und Kliniker eine Herausforderung darstellt. Es gibt mehrere Varianten, darunter Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), Pityriasis lichenoides chronica (PLC) und die febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit. Eine genaue Klassifizierung kann aufgrund der Überschneidung von klinischen und histologischen Merkmalen schwierig sein. Das Spektrum dieser entzündlichen Hauterkrankung ist gekennzeichnet durch rezidivierende Schübe spontan zurückgehender papulosquamöser, polymorpher und ulzeronekrotischer Papeln, die den Stamm und die Extremitäten betreffen. Pityriasis lichenoides ist eine monoklonale T-Zell-Erkrankung, die eine sorgfältige Nachsorge erfordert, da sie, wenn auch selten, in ein kutanes T-Zell-Lymphom übergehen kann. In diesem Fallbericht beschreiben wir einen Patienten mit einer seltenen Präsentation von PLC, die eine bilaterale palmoplantare Beteiligung aufweist und eine Psoriasis imitiert. Wir geben einen Überblick über die Literatur und erörtern den klinischen Verlauf, die Pathogenese und die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten von PLC.
Fallbericht
Eine 61-jährige Frau stellte sich mit einem wiederkehrenden juckenden Ausschlag an Beinen, Füßen, Händen und Rumpf vor, der mehrere Monate andauerte. Ihre Anamnese umfasste eine mit Helicobacter pylori assoziierte peptische Ulkuskrankheit und Bluthochdruck. Sie nahm keine verschreibungspflichtigen Medikamente ein. Sie gab an, keinen Alkohol oder Tabak zu konsumieren und keine Hautkrankheiten in ihrer Familie zu haben. Sie hatte viele Jahre lang in Teilzeit in Hongkong gelebt und war besorgt, dass ihr Hautzustand infektiöser oder allergischer Natur sein könnte, weil sie ähnliche Hautläsionen bei Einheimischen in Hongkong beobachtet hatte, die die Ausbrüche von Hautausschlag auf „schlechtes Wasser“ zurückführten.“
Die körperliche Untersuchung ergab rötlich-braune verkrustete Papeln und Plaques, die beidseitig über die Beine und Füße verstreut waren (Abbildung 1); serpiginöse schuppige Flecken an den Hüften, Oberschenkeln und am Rücken; und dicke hyperkeratotische psoriasiforme Plaques mit gelben Schuppen und Krusten an den Handflächen und Fußsohlen (Abbildung 2). Die Nägel und die Mundschleimhaut waren nicht befallen. Die histopathologische Auswertung der Läsionen, die von der Oberseite des Oberschenkels entnommen wurden, zeigte parakeratotische Schuppen und ein lichenoides lymphozytäres Infiltrat in der papillären Dermis, das mit PLC übereinstimmt (Abbildung 3).
Abbildung 1. Erythematöse, verkrustete und hyperkeratotische Papeln über dem linken Schienbein (A) und der dorsalen Seite des linken Knöchels und Fußes (B).
Abbildung 2. Dicke hyperkeratotische Plaques an der linken Fußsohle.
Abbildung 3. Die Hautbiopsie zeigte parakeratotische Schuppen mit darunter liegender oberflächlicher chronischer Entzündung und Blutung (A) (H&E, Originalvergrößerung ×10). In der High-Power-Ansicht zeigten sich dicke parakeratotische Schuppen, ein lichenoides lymphozytäres Infiltrat in der papillären Dermis und vakuoläre Veränderungen der Basalschicht mit gelegentlichen einzelnen Zellnekrosen (B) (H&E, Originalvergrößerung ×20).
Die Patientin wurde 10 Tage lang mit Tetracyclin 500 mg zweimal täglich und einer Schmalband-UVB-Therapie (NB-UVB) mit 350 J/cm2 mit schrittweiser Erhöhung um 60 J/cm2 bei jeder Behandlung bis zu einer Höchstdosis von 770 J/cm2 begonnen. Sie erhielt insgesamt 9 Behandlungen über einen Monat und stellte eine gewisse Verbesserung des Gesamterscheinungsbildes der Läsionen fest, hauptsächlich am Rumpf und an den Extremitäten. Die palmoplantaren Läsionen waren resistent gegen die Behandlung. Die Therapie mit NB-UVB wurde abgebrochen, da die Patientin nach Hongkong zurückkehren musste. Angesichts des kurzen Verlaufs der NB-UVB-Therapie war es schwer zu beurteilen, warum die palmoplantaren Läsionen nicht auf die Behandlung ansprachen.
Kommentar
Subtypen
Pityriasis lichenoides ist eine einzigartige entzündliche Erkrankung, die sich in der Regel mit guttierten Papeln in verschiedenen Entwicklungsstadien präsentiert, die von akuten hämorrhagischen, vesikulären oder ulzerierten Läsionen bis hin zu chronischen rosafarbenen Papeln mit anhaftenden mikrobiellen Schuppen reichen. Die beiden Enden des Spektrums sind PLEVA und PLC. Die Verteilung der Papeln ist oft diffus und betrifft sowohl den Rumpf als auch die Extremitäten, kann aber auch auf den Rumpf beschränkt sein, was zu einer zentralen Verteilung führt, oder sich auf die Extremitäten beschränken, was ein peripheres Muster ergibt. Eine rein akrale Lokalisation ist selten und wurde in der Literatur nur selten dokumentiert.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta zeigt sich typischerweise mit einem akuten polymorphen Ausbruch von 2 bis 3 mm großen erythematösen Makeln, die sich zu Papeln mit einer feinen, glimmerartigen, zentral angebrachten Schuppe entwickeln. Im Zentrum der Papel kommt es dann zu einer hämorrhagischen Nekrose, die mit einer rötlich-braunen Kruste ulzeriert und mit einer varioliformen Narbe abheilen kann. Zu den Symptomen können ein brennendes Gefühl und Juckreiz gehören. Sukzessive Schübe können Wochen, Monate und manchmal Jahre andauern.2
Die fieberhafte ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit ist ein akuter und schwerer generalisierter Ausbruch ulzeronekrotischer Plaques. Es kann zu ausgedehnten schmerzhaften Nekrosen der Haut kommen, und es besteht ein erhöhtes Risiko für Sekundärinfektionen.2 Zu den systemischen Symptomen können Fieber, Halsschmerzen, Durchfall und Bauchschmerzen gehören. Die febrile ulzeronekrotische Mucha-Habermann-Krankheit hat eine Sterblichkeitsrate von 25 % und sollte als dermatologischer Notfall behandelt werden.2
Pityriasis lichenoides chronica hat einen langsameren Verlauf als PLEVA. Sie zeigt sich meist als kleine, asymptomatische, polymorphe, rot-braune Makulopapeln mit glimmerhaltigen Schuppen.3 Die Papeln flachen spontan innerhalb weniger Wochen ab. Nach Abklingen der Läsionen kann eine postinflammatorische Hypopigmentierung oder Hyperpigmentierung bestehen bleiben. Ähnlich wie bei der PLEVA verläuft die PLC in Schüben, allerdings mit längeren Remissionsphasen. Pityriasis lichenoides chronica betrifft in der Regel den Rumpf und die proximalen Extremitäten, aber auch akrale Verteilungen wie in unserem Fall sind beschrieben worden. Diese seltene Variante der Pityriasis lichenoides wird aufgrund ihrer Ähnlichkeit mit der Psoriasis möglicherweise unterschätzt und unterdiagnostiziert.1
Die Prävalenz und Inzidenz der PLC in der Allgemeinbevölkerung ist unbekannt. Es scheint keine Vorherrschaft nach Geschlecht, ethnischer Zugehörigkeit oder geografischer Lage zu geben, und sie tritt sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf. Einer Studie zufolge liegt das Durchschnittsalter bei 29 Jahren.2
