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Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist eine Krankheit, die auftritt, wenn vom körpereigenen Immunsystem produzierte Antikörper NMDA-Rezeptoren im Gehirn angreifen. NMDA-Rezeptoren sind Proteine, die elektrische Impulse im Gehirn steuern. Ihre Funktionen sind entscheidend für das Urteilsvermögen, die Realitätswahrnehmung, die menschliche Interaktion, die Bildung und den Abruf von Erinnerungen und die Kontrolle unbewusster Aktivitäten (wie Atmen, Schlucken usw.), die auch als autonome Funktionen bezeichnet werden.
Antikörper sind ein wichtiger Teil des körpereigenen Abwehrsystems. Alle gesunden Menschen produzieren Antikörper gegen Viren, Bakterien oder Tumore. Unter normalen Umständen verhindert der Körper die Produktion von Antikörpern gegen sein eigenes („Wirts“-) Gewebe. Bei manchen Menschen können jedoch Antikörper gebildet werden, die sich gegen den Wirt richten. In diesem Fall spricht man von einer „autoimmunen“ (d. h. vom eigenen Körper ausgehenden) Krankheit.
Bei der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis werden Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren gebildet und greifen diese Rezeptoren dort an, wo sie in ihrer höchsten Konzentration vorkommen: im Gehirn. Die Gründe für die Bildung von Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörpern sind noch nicht vollständig geklärt.
Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis kann mit einem Tumor einhergehen und wird daher als „para (d. h. in Verbindung mit) neo (d. h. neu) plastische (d. h. Wachstum) Krankheit“ bezeichnet. Wenn ein Tumor gefunden wird, handelt es sich in den meisten Fällen um einen gutartigen (d. h. nicht krebsartigen) Tumor des Eierstocks. Die häufigste Tumorart ist ein Teratom. Im Gegensatz zu anderen Tumoren kann es jedoch viele verschiedene Arten von Körpergewebe enthalten (einschließlich Hirngewebe!). Ein Tumor wird eher bei jungen Frauen gefunden, die während ihrer gebärfähigen Jahre erkranken, und ist weniger wahrscheinlich bei sehr jungen (0-10 Jahre) und älteren (>50 Jahre) Personen. Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis betrifft mehr Frauen (80 %) als Männer (20 %). Tumore können bei Männern gefunden werden. Wenn sie auftreten, sind sie meist in den Hoden zu finden. Andere Tumorarten, die mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis in Verbindung gebracht werden, sind Lungenkrebs, Schilddrüsentumore, Brustkrebs, Dickdarmkrebs und Neuroblastome.
Die Rolle des Tumors bei der Entstehung von Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist nicht vollständig bekannt und Gegenstand laufender Forschung. Bekannt ist, dass die meisten Tumore, die mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis in Verbindung gebracht werden, neurales Gewebe (Gewebe mit Zellen, die mit denen des Gehirns identisch sind) und NMDA-Rezeptoren enthalten. Es wird vermutet, dass Antikörper zunächst gegen die NMDA-Rezeptoren im Tumor gebildet werden und dann ähnlich aussehende Rezeptoren im Gehirn angreifen, was zu den Symptomen und Anzeichen führt, die mit der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis in Verbindung gebracht werden.
Die Entfernung des Tumors ist ein sehr wichtiger Teil der Behandlung. Patienten, bei denen ein Tumor entfernt wurde, erholen sich schneller und haben eine geringere Wahrscheinlichkeit, einen Rückfall ihrer Krankheit zu erleiden, als Patienten, bei denen kein Tumor gefunden wurde. Alle Patienten, bei denen der Verdacht besteht, dass sie an einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis leiden, sollten auf das Vorhandensein von Tumoren untersucht werden. Dies geschieht in der Regel durch eine Bildgebung (CT oder MRT) des Brustkorbs, des Abdomens und des Beckens. Bei Frauen sollte auch eine Ultraschalluntersuchung der Eierstöcke und bei Männern eine Ultraschalluntersuchung der Hoden durchgeführt werden. Auch nach der Entfernung von Tumoren können diese wieder wachsen. Daher sollten Menschen mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis regelmäßig auf das Vorhandensein (oder Wiederauftreten) von Tumoren untersucht werden.
Bei vielen Menschen mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis wird nie ein Tumor gefunden. Dies kann daran liegen, dass der Tumor zu klein ist, um mit bildgebenden Verfahren entdeckt zu werden, oder dass er vom Immunsystem zerstört wurde oder dass kein Tumor vorhanden ist. In Fällen, die nicht mit einem Tumor einhergehen, ist nicht bekannt, was die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis verursacht.
Was sind die Hauptsymptome?
- Grippeähnliche Symptome
- Gedächtnisdefizite, einschließlich Verlust des Kurzzeitgedächtnisses;
- Schlafstörungen;
- Sprachstörungen – der Patient ist nicht mehr in der Lage, eine zusammenhängende Sprache zu produzieren, oder er kann völlig unfähig sein zu kommunizieren
- Kognitive und Verhaltensstörungen – verwirrtes Denken, Halluzinationen, wahnhaftes Denken, enthemmte Verhaltensweisen;
- Anfälle;
- Bewegungsstörungen – in der Regel der Arme und Beine sowie des Mundes und der Zunge, können aber auch Ganzkörperkrämpfe umfassen. Diese Art von Bewegungen sind bei Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sehr häufig und der Patient ist nicht in der Lage, sie zu kontrollieren. Sie sind oft so schwerwiegend, dass der Patient zu seiner eigenen Sicherheit und der des Pflegepersonals fixiert und sediert werden muss. Manchmal sind die Patienten nicht in der Lage, sich zu bewegen, und wirken wie eine Statue, die stunden- oder tagelang in der gleichen Position verharrt (Katatonie);
- Bewusstseinsverlust – Der Patient kann halb bewusstlos sein oder ins Koma fallen;
- Autonomische Dysfunktion – unregelmäßige Atmung, Herzschlag und Blutdruck; Verlust der Kontrolle über Blase und Stuhlgang;
- Zentrale Hypoventilation – Der Patient kann aufhören zu atmen und benötigt möglicherweise eine Beatmungsmaschine.
- Auch das Seh- und/oder Hörvermögen kann beeinträchtigt sein.
Die überwiegende Mehrheit der Patienten leidet unter einer Kombination von Symptomen und Anzeichen aus der obigen Liste. Die Symptome können im Verlauf der Krankheit kommen und gehen. In seltenen Fällen (<5 % der Fälle) können psychiatrische Symptome (Halluzinationen, Stimmungsstörungen, Wahnvorstellungen) das einzige Symptom der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sein.
Viele Patienten klagen über grippeähnliche Symptome zu Beginn ihrer Erkrankung. Die Möglichkeit, dass eine Infektion die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis auslöst oder zu ihrer Entwicklung beiträgt, wird in der Forschung aktiv in Betracht gezogen.
Wer ist betroffen?
Die meisten Fälle treten bei jungen Erwachsenen und Kindern auf, obwohl auch schon Fälle bei Menschen in den 80ern diagnostiziert wurden! Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer.
Welche Tests sind für die Diagnose von Anti-NMDA erforderlich?
Für die Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis müssen Antikörper in den Körperflüssigkeiten einer Person mit Symptomen nachgewiesen werden, die auf eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis hinweisen. Antikörper können entweder im Blut oder in der Rückenmarksflüssigkeit nachgewiesen werden. Tests auf Rückenmarksflüssigkeit sind genauer als Tests auf Blut. Daher sollte bei negativen Bluttests die Rückenmarksflüssigkeit untersucht werden, bevor man zu dem Schluss kommt, dass der Patient keine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis hat.
Die Bildgebung ist ein wichtiger Bestandteil der Untersuchung eines Patienten mit Verdacht auf Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis und sollte Untersuchungen des Gehirns (MRT) und Untersuchungen des Körpers auf einen assoziierten Tumor umfassen.
Wie ist die Behandlung?
Patienten, bei denen eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis diagnostiziert wird, müssen in ein Krankenhaus eingewiesen werden, wo sie von einem Team aus Ärzten, Krankenschwestern und anderen medizinischen Fachkräften überwacht und betreut werden können. Obwohl die Krankheit, die Symptome und die Erfahrungen jedes Patienten unterschiedlich sind, werden die meisten mit Medikamenten behandelt, die die Antikörperspiegel im Blut und in der Rückenmarksflüssigkeit senken. Dazu gehören Kortikosteroide („Steroide“), intravenöses Immunglobulin (Antikörper, die von gesunden Blutspendern entnommen werden und die Antikörper des Wirts binden) und Plasmapherese (PLEX; dazu wird eine Maschine eingesetzt, um Antikörper aus dem Blut des Wirts herauszufiltern).
Gelegentlich ist der Einsatz stärkerer Medikamente erforderlich, um Antikörper zu beseitigen. Die am häufigsten verwendeten Medikamente zur Behandlung der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sind Rituximab (Rituxin®) und Cyclophosphamid 9 (Cytoxin®). Viele andere Medikamente können ebenfalls erforderlich sein, einschließlich solcher, die zur Kontrolle des Blutdrucks, zur Verhinderung von Krampfanfällen, zur Linderung von Angstzuständen, zur Verbesserung des Schlafs und zur Behandlung von Halluzinationen oder abnormalen Verhaltensweisen eingesetzt werden.
Die Medikamente müssen möglicherweise auch dann noch weiter eingenommen werden, wenn sich der Patient bereits erholt hat.
Wie ist die Prognose?
Obwohl die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis eine ernste, lebensbedrohliche Krankheit ist, erholen sich die meisten Patienten, die rechtzeitig diagnostiziert und behandelt werden, gut.
Die Genesung verläuft im Allgemeinen langsam und kann sich über Monate oder sogar Jahre hinziehen. Der Genesungsprozess wird oft durch viele Höhen und Tiefen und durch die Angst vor einem Rückfall oder dem Wiederauftreten der Symptome erschwert. In dieser Zeit ist es wichtig, dass der Patient weiterhin eng von seinem Arzt überwacht wird. Auch nach der Genesung sind routinemäßige medizinische Untersuchungen sehr wichtig, einschließlich wiederholter bildgebender Untersuchungen, um sicherzustellen, dass kein Tumor gefunden wird. Leider erholen sich nicht alle Menschen, die an einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis erkrankt sind.
Die Krankheit kann tödlich verlaufen, wobei die meisten Patienten an einem Herzstillstand oder an Komplikationen im Zusammenhang mit langen Krankenhausaufenthalten und der Einnahme von starken immunsuppressiven Medikamenten (die die Menschen anfälliger für schwere Infektionen machen) sterben. Einige Patienten erholen sich möglicherweise nicht vollständig, und Freunde und Angehörige bemerken möglicherweise Veränderungen in der Persönlichkeit des Patienten oder andere Aspekte, die sich von denen vor dem Ausbruch der Krankheit unterscheiden.
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls?
Rückfälle können bei 14-25 % der Patienten auftreten. Es gibt zwar keinen Test, mit dem sich vorhersagen lässt, welche Patienten einen Rückfall erleiden werden, aber Untersuchungen haben gezeigt, dass Rückfälle eher bei Patienten auftreten, bei denen kein Tumor identifiziert wurde, und bei denen, die während ihres ersten Anfalls nicht mit immunsuppressiven Medikamenten behandelt wurden.
Immunsuppressive Medikamente können über einen längeren Zeitraum (auch nach der Genesung) eingenommen werden, um einen Rückfall zu verhindern.
Wenn es zu einem Rückfall kommt, treten in der Regel die gleichen Symptome auf wie beim ersten Anfall – auch wenn die Symptome weniger schwerwiegend sind und nicht alle zur gleichen Zeit oder in der gleichen Reihenfolge wie zuvor auftreten.
Ist die Krankheit ansteckend?
Nein.
Ist sie vererbbar?
Zurzeit gibt es keine Hinweise darauf, dass Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis vererbbar ist. Autoimmunkrankheiten können jedoch in einigen Familien häufiger auftreten. In der Forschung wird derzeit ein möglicher genetischer Zusammenhang mit der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis untersucht.
