Zwerchfellflattern ist eine seltene Erkrankung, die durch rhythmische unwillkürliche Kontraktionen des Zwerchfells und anderer Atemmuskeln gekennzeichnet ist, die von zervikalen Nervenwurzeln innerviert werden. Es wurde bei Menschen jeden Alters und beiderlei Geschlechts beschrieben. Das klinische Erscheinungsbild ist sehr unterschiedlich, und die klinischen Symptome sind recht ungewöhnlich, was zu späten Diagnosen und unwirksamen Behandlungen führen kann. Zu den Symptomen gehören Thorax- oder Bauchschmerzen und dyskinetische Bewegungen im Thorax und in der Bauchdecke. Idiopathisches Zwerchfellflattern ist die häufigste Erscheinungsform, obwohl es auch in Verbindung mit anderen klinischen und chirurgischen Entitäten beschrieben worden ist. Die Diagnose basiert auf einem starken klinischen Verdacht sowie auf fluoroskopischen oder elektrophysiologischen Studien, die Zwerchfellbewegungen zeigen. Es gibt keine klinischen Studien, die sich mit den Behandlungsmöglichkeiten für diese Störung befassen. Die derzeitige Behandlung beruht auf Expertenmeinungen und Fallberichten und kann pharmakologisch oder nicht-pharmakologisch sein.
Wir stellen den Fall eines 17-jährigen Jugendlichen vor, bei dem plötzlich auftretende Schmerzen in der rechten Lendengegend und der rechten Darmbeinfurche auftraten, die in den Rücken ausstrahlten und 45 Tage anhielten. Die Schmerzen gingen mit unwillkürlichen Bewegungen des Rumpfes einher. Die Patientin wurde von der neurologischen Abteilung in die Notaufnahme eingewiesen, da sich die Schmerzen verschlimmerten, überwiegend rechtsseitige rhythmische unwillkürliche Bewegungen des Rumpfes auftraten, Übelkeit und Erbrechen auftraten und ein brennendes Gefühl in der rechten Gesichts- und Brachialregion sowie im rechten Hemithorax auftrat. Unsere Patientin war zuvor von mehreren Abteilungen einer Ambulanz untersucht worden, darunter die Abteilungen für Neurologie, Innere Medizin, Psychiatrie, Psychologie, Rehabilitation und Physikalische Medizin. Sie hatte sich auch einer Neuraltherapie und Physiotherapie unterzogen, aber die Symptome besserten sich nicht. Die Ergebnisse der Kontrast- und Nichtkontrast-MRT-Untersuchungen der Hals- und Brustwirbelsäule waren normal (Abb. 1). Sie wurde mit Fluoxetin 20 mg/Tag und mit Clonazepam-Tropfen behandelt; letztere verbesserten ihre Symptome leicht. Unsere Patientin hatte eine Vorgeschichte mit rezidivierenden Harnwegsinfektionen und einer gemischten angstdepressiven Störung. Sie wurde in die Notaufnahme eingeliefert. Die Schleimhäute waren hydratisiert und rosa, und die Vitalparameter waren wie folgt: Blutdruck 110/60 mmHg, Herzfrequenz 78 bpm, Atemfrequenz 17 Atemzüge/min, Sauerstoffsättigung 96 %, kein Fieber. Die neurologische Untersuchung ergab, dass die Patientin wach war und ihre höheren geistigen Funktionen intakt waren. Die Hirnnerven II bis XII waren nicht beeinträchtigt. Sie wies tiefe Sehnenreflexe mit einer Bewertung von 2+/4+, eine erhaltene Muskelkraft, kein Babinski-Zeichen und ein brennendes Gefühl im rechten Gesichts- und Brachialbereich sowie im rechten Hemithorax auf. Die unwillkürlichen rhythmischen Bewegungen der Bauchmuskeln wurden durch Berührung nicht verstärkt. Alle anderen Ergebnisse der körperlichen Untersuchung waren normal. Bei der psychischen Untersuchung zeigte die Patientin Angstzustände, modulierte, kohärente und resonante Emotionen und logische Gedanken, einschließlich Bedenken über ihren Gesundheitszustand, ohne weitere relevante Befunde. Sie wurde zur Durchführung weiterer Untersuchungen ins Krankenhaus eingewiesen, darunter Elektromyographie und Nervenleitungsuntersuchungen der Bauch-, Paraspinal-, Thorax- und Halsmuskulatur. Die Ergebnisse zeigten ein myoklonisches Muster von unwillkürlichen Kontraktionen in den thorakalen Dermatomen (T4 bis T12). Der Patient wurde sediert, bevor eine MRT-Untersuchung der Hals- und Brustwirbelsäule mit Gadoliniumkontrast durchgeführt wurde, die normale Ergebnisse lieferte (Abb. 2). Außerdem wurden ein komplettes Blutbild, eine HIV- und Syphilis-Serologie (VDRL), eine Teilurinuntersuchung, eine Lumbalpunktion sowie Tests auf Kreatinin, Vitamin B12 und Folsäure, Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein durchgeführt, Serumelektrolyte (Kalium, Natrium, Magnesium, Chlorid), schilddrüsenstimulierendes Hormon, freies T4, antinukleäre Antikörper, Anti-dsDNA-Antikörper, extrahierbare nukleäre Antigene, C3- und C4-Komplemente, Blutspiegel von Blei und Arsen und arterielle Gase. Alle Tests ergaben normale Ergebnisse. Da wir Zwerchfellflattern vermuteten, untersuchten wir die Bewegungen des Zwerchfells mit Fluoroskopie. Die Untersuchung ergab wiederholte Bewegungen des Zwerchfells (120 Bewegungen pro Minute) und eine normale Beweglichkeit des Zwerchfells bei Ein- und Ausatmung; diese Befunde sind mit Zwerchfellflattern vereinbar. Der Patient wurde mit Phenytoin und Gabapentin behandelt, was eine teilweise Schmerzlinderung bewirkte, die dyskinetischen Bewegungen jedoch nicht verbesserte. Diese leichte medikamentöse Besserung veranlasste uns, eine ultraschall- und durchleuchtungsgesteuerte Blockade des rechten Zwerchfellnervs mit Bupivacain durchzuführen. Während des Eingriffs nahm das Zwerchfellflattern ab, bis es auf der rechten Seite verschwand. Obwohl sich die Symptome deutlich verbesserten, traten sie etwa 6 Stunden später wieder auf. Da die klinischen Symptome fortbestanden, beschlossen wir, den Patienten durch Quetschung und Abschneiden des rechten Zwerchfellnervs mittels videoassistierter thorakoskopischer Chirurgie zu behandeln. Dieser Eingriff führte zu einer deutlichen und dauerhaften Verbesserung der Symptome, so dass der Patient entlassen werden konnte.
Gadolinium-verstärkte sagittale T2-gewichtete MRT-Sequenzen der Halswirbelsäule (A) und der Brustwirbelsäule (B), mit normalen Ergebnissen.
Gadolinium-verstärkte MRT-Sequenzen des Gehirns mit normalen Ergebnissen: (A) axiale T2-gewichtete Sequenz, (B) sagittale T2-gewichtete FLAIR-Sequenz.
Zwerchfellflattern ist eine seltene Erkrankung, die durch hochfrequente rhythmische unwillkürliche Kontraktionen des Zwerchfells und anderer Atemmuskeln gekennzeichnet ist, die von zervikalen Nervenwurzeln innerviert werden.1 Es wird angenommen, dass Antonie van Leeuwenhoek 1723 die erste Beschreibung lieferte, nachdem er selbst von dieser Störung betroffen war. In einer seiner Studien, De structura diaphragmatis: epistola domini Antonii van Leeuwenhoek, R. S. S. ad Societatem Regiam, erklärt der Autor, dass er Herzklopfen im Brustkorb hatte. Obwohl sein Arzt vermutete, dass sie kardialen Ursprungs waren, stellte van Leeuwenhoek fest, dass sich seine Herzfrequenz nicht veränderte, wenn die Symptome auftraten, und schloss daraus, dass das Zwerchfell und nicht das Herz die Palpitationen verursachte.2,3
Die Beschreibungen in der Literatur beruhen auf Fallberichten, und die größten Serien sind die von Rigatto und DeMedeiros sowie Graber und Sinclair-Smith veröffentlichten.3
Das Zwerchfellflattern wird auch als Leeuwenhoek-Krankheit, Zwerchfellmyoklonus, respiratorischer Myoklonus, Bauchtanzsyndrom und Bauchtanzdyskinesie bezeichnet.1,4
Es wurde sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen beschrieben.5 Die klinischen Symptome sind sehr unterschiedlich und das Syndrom ist sehr selten, was zu einer späten Diagnose führt. Nach Angaben in der Literatur kann es bis zu 18 Jahre dauern, bis diese Erkrankung diagnostiziert wird. Es kann mit Schmerzen einhergehen, die jedoch nicht zur Lokalisierung der Schädigung herangezogen werden können, da sie im Thorax, Epigastrium und Lendenbereich wahrgenommen werden. Tatsächlich kann diese Entität aufgrund der Schmerzlokalisation sogar mit einer ischämischen Herzerkrankung verwechselt werden, insbesondere wenn der Schmerz das linke Hemidiaphragma betrifft: In diesen Fällen strahlt der Schmerz in den linken Arm aus und die Patienten leiden unter Dyspnoe. Häufig treten auch Bauchbewegungen auf, was zu dem Begriff Bauchtanzsyndrom geführt hat. Diese Bewegungen können an jeder Stelle auftreten, insbesondere in den oberen Quadranten, und sie schwanken im Laufe des Tages. Es sind keine auslösenden Faktoren bekannt, und einigen Studien zufolge können die Kontraktionen auch während des Schlafs anhalten. Weitere Symptome sind inspiratorischer Stridor, epigastrisches Pulsieren, Herzklopfen, Dyspnoe, Übelkeit und Erbrechen. Die Schmerzen haben Patienten manchmal dazu veranlasst, sich einer Operation zu unterziehen (Appendektomie, Cholezystektomie u. a.), da sie die Schmerzen auf chirurgische Bedingungen zurückführten.1-4,6
Eine Reihe von Ursachen kann das Auftreten von Zwerchfellflattern erklären. Es wurde in Verbindung mit Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems beschrieben, wie z. B. Enzephalitis und Reizung des Nervus phrenicus, Erkrankungen des Rippenfells (Pleuritis), Erkrankungen des Mittelfells (Adenopathien), Erkrankungen des Bauchraums (Peritonitis), Herzerkrankungen (rheumatisches Fieber), Herz- und Thoraxoperationen (Myokardrevaskularisation), idiopathisches HWS-Trauma und Lungenerkrankungen (einschließlich des Falls eines pädiatrischen Patienten mit Zwerchfellflattern nach einer Infektion der oberen Atemwege). In anderen Studien wurden Fälle von Zwerchfellflattern nach einem osmotischen Demyelinisierungssyndrom und sekundär nach der Einnahme von Galantamin und Cleboprid beschrieben.6-8
Die Diagnose kann mit Hilfe der Fluoroskopie gestellt werden, da diese Technik die Bewegung des Zwerchfells in Echtzeit zeigt und es den Ärzten ermöglicht, ihre Amplitude und Geschwindigkeit zu bewerten.3 Auch elektrophysiologische Untersuchungen können zu diesem Zweck eingesetzt werden. Die Nadelelektromyographie ist besonders nützlich: Nadelelektroden sollten in das Zwerchfell eingeführt werden. Elektrophysiologische Untersuchungen an der Oberfläche sind weniger genau, da Bewegungen der Thoraxwand stören können. Elektrophysiologische Untersuchungen haben gezeigt, dass Zwerchfellflattern eine angemessene Ventilation aufrechterhalten kann, obwohl es die normale Atmung unterdrückt.9
Die Patienten werden in der Regel mit irgendeiner Art von psychiatrischer Störung diagnostiziert, bevor eine korrekte Diagnose gestellt wird, und sind daher mit mehreren Medikamenten behandelt worden, wie Valproinsäure, Haloperidol, Pimozid und Clonidin.6 Unser Patient wurde mit Clonazepam und Fluoxetin behandelt. Die Behandlung basiert auf den Beschreibungen in verschiedenen Fallserien. In einigen Artikeln wird eine pharmakologische Behandlung mit Phenytoin3 und Carbamazepin empfohlen,1 während andere invasive Verfahren wie eine Blockade des Nervus phrenicus in Höhe von C4 mit Bupivacain oder Methylprednisolon-Infiltrationen befürworten. Das letztgenannte Verfahren wird durchgeführt, wenn angenommen wird, dass die Störung einen entzündlichen Ursprung hat, und es löst vorübergehend die Zwerchfellkontraktionen.6 Bei unserem Patienten besserten sich die Symptome 6 Stunden lang nach der Infiltration des Nervus phrenicus mit Bupivacain. Einige Autoren schlagen einen chirurgischen Eingriff vor, um den Nervus phrenicus zu quetschen, woraufhin die Besserung der Symptome bis zu 6 Monate andauern soll, d. h. so lange, wie der Nerv zur Regeneration braucht. Mehrere Studien berichten über positive Ergebnisse bei der Quetschung des Nervus phrenicus auf der C4-Ebene.3,6
