Antecedentes: La comunicación interauricular (CIA) primum es un defecto que suele asociarse a pocos síntomas y que puede ser reparado electivamente con buenos resultados. Una revisión de nuestra experiencia con la CIA primum identificó un subgrupo de pacientes caracterizados por presentarse con insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) en los primeros meses de vida y por requerir una operación temprana. Se revisaron los ecocardiogramas, los cateterismos, los informes quirúrgicos y los datos clínicos y se compararon con los de todos los demás pacientes con CIA primum. Se excluyeron los pacientes con defectos del canal auriculoventricular (AV) transitorios o completos.
Métodos y resultados: Desde enero de 1984 hasta diciembre de 1992, se presentó una ICC significativa en el primer año de vida en 11 pacientes (10,5%) con CIA primum que fueron tratados quirúrgicamente entre un total de 105 pacientes sometidos a reparación de CIA primum. Este grupo de ICC temprana tenía una mayor incidencia de estructuras cardíacas hipoplásicas del lado izquierdo (9 de 11 pacientes) en comparación con otros pacientes con CIA primum (5 de 94, p < 0,001), incluidos los pacientes con coartación (CoA) (n = 9), válvula mitral anormal (n = 7), hipoplasia ventricular izquierda (n = 5) y estenosis subaórtica (subAS) (n = 7). Otros factores diferenciadores con respecto a los pacientes sin ICC temprana fueron la incidencia del síndrome de Down (0% frente al 19%), las presiones elevadas en la arteria pulmonar (72% frente al 33% sistémico, p < .001), la edad media más temprana en el momento de la operación (8 meses frente a 5,4 años), la mayor incidencia de reoperación tras el cierre inicial de la CIA (5 de 8 pacientes, 12 operaciones frente a 4 de 93 pacientes, p < .001) y la mayor mortalidad (36% frente al 1%, p < .001).
Conclusiones: Las lesiones obstructivas del lado izquierdo deben buscarse en los niños con TEA primum que presentan ICC en el primer año de vida. La presencia de estas lesiones altera el pronóstico y el manejo quirúrgico y exige un seguimiento estrecho, con especial atención a la aparición tardía o la progresión de la estenosis subaórtica o el deterioro de la función de la válvula mitral.
