La edad media de aparición es de 45 años y los casos pediátricos o geriátricos son raros. La enfermedad se caracteriza por la alternancia de crisis y fases de reposo. El retraso entre las crisis es de unas semanas a varios años. Se han descrito tras una infección, sobre todo de las vías respiratorias superiores, durante los periodos perimenstruales o posparto y, más raramente, tras un esfuerzo físico intenso. Duran días o semanas, pueden ser de gravedad variable, desde el grado 1 (hipotensión que responde a la hidratación oral) hasta el grado 4 (ataques mortales), y tienen una evolución en tres etapas. Las crisis pueden comenzar con pródromos como debilidad generalizada, fatiga, mialgias, hipotensión ortostática, posibles manifestaciones digestivas (diarrea, dolor abdominal) y ORL (rinorrea, tos), fiebre ocasional y aumento de peso. La fase de fuga sigue con oliguria, hipotensión arterial y desarrollo rápido de edema de la cara o de las extremidades superiores, pero sin afectar a los pulmones. La hipotensión puede conducir a un shock hipovolémico con consciencia preservada. En la fase posterior a la fuga, la reabsorción masiva del edema provoca poliuria y pérdida de peso. Los rasgos biológicos son una asociación característica de hemoconcentración con hipoalbuminemia sin albuminuria, hiperleucocitosis y un descenso de la proteinemia en el rango de 350-750 kDa. Se han descrito casos crónicos con un edema generalizado continuo, derrames viscerales, hipotensión y hemoconcentración más sutil. Pueden producirse complicaciones en las fases aguda y posterior a la fuga: en la primera, incluyen el síndrome compartimental con rabdomiólisis, arritmias cardíacas, trombosis, pancreatitis, pericarditis (véase este término), convulsiones, edema cerebral o engrosamiento del miocardio. La rabdomiólisis y la pericarditis mortal también pueden producirse en la fase posterior a la fuga, pero la sobrecarga cardiovascular es más frecuente. También se ha notificado un edema agudo de pulmón mortal en esta fase. La insuficiencia renal puede ser consecuencia de la necrosis tubular aguda y la rabdomiólisis inducidas por la hipoperfusión.
