TiposEditar
PulmónEditar
Alrededor del 5-8% de todos los nódulos pulmonares solitarios y aproximadamente el 75% de todos los tumores pulmonares benignos, son hamartomas. Casi siempre surgen del tejido conectivo y suelen estar formados por cartílago, tejido conectivo y células grasas, aunque pueden incluir muchos otros tipos de células. La gran mayoría de ellos se forman en el tejido conjuntivo del exterior de los pulmones, aunque alrededor del 10% se forman en la profundidad del revestimiento de los bronquios. Pueden ser preocupantes, especialmente si están situados en la profundidad del pulmón, ya que a veces es difícil distinguir entre un hamartoma y una neoplasia pulmonar. Una radiografía no suele proporcionar un diagnóstico definitivo, e incluso un TAC puede ser insuficiente si el hamartoma carece de las típicas células cartilaginosas y grasas. Los hamartomas pulmonares pueden presentar calcificaciones similares a palomitas de maíz en la radiografía de tórax o en la tomografía computarizada (TC).
Los hamartomas pulmonares son más comunes en los hombres que en las mujeres, y pueden presentar dificultades adicionales en los fumadores.
Algunos hamartomas pulmonares pueden comprimir en cierta medida el tejido pulmonar circundante, pero esto no suele ser debilitante y a menudo es asintomático, especialmente en el caso de los crecimientos periféricos más comunes. Se tratan, si acaso, mediante resección quirúrgica, con un pronóstico excelente: generalmente, el único peligro real es la posibilidad inherente de complicaciones quirúrgicas.
HeartEdit
Los rabdomiomas cardíacos son hamartomas compuestos por miocitos cardíacos alterados que contienen grandes vacuolas y glucógeno. Son el tumor más común del corazón en niños y bebés. Existe una fuerte asociación entre los rabdomiomas cardíacos y la esclerosis tuberosa (caracterizada por hamartomas del sistema nervioso central, los riñones y la piel, así como quistes pancreáticos); entre el 25 y el 50% de los pacientes con rabdomiomas cardíacos tendrán esclerosis tuberosa, y hasta el 100% de los pacientes con esclerosis tuberosa tendrán masas cardíacas por ecocardiografía. Los síntomas dependen del tamaño del tumor, su ubicación en relación con el sistema de conducción y si obstruye o no el flujo sanguíneo. Los síntomas suelen ser de insuficiencia cardíaca congestiva; puede producirse una insuficiencia cardíaca en el útero. Si los pacientes sobreviven a la infancia, sus tumores pueden remitir espontáneamente; la resección en pacientes sintomáticos tiene buenos resultados.
Nervios
A veces los nervios también pueden verse afectados. El nervio más comúnmente afectado por un hamartoma es el nervio mediano.
HipotálamoEditar
Uno de los hamartomas más problemáticos se produce en el hipotálamo. A diferencia de la mayoría de estos crecimientos, un hamartoma hipotalámico es sintomático; la mayoría de las veces provoca convulsiones gelásticas, y puede causar problemas visuales, otras convulsiones, trastornos de la rabia asociados a enfermedades hipotalámicas y el inicio temprano de la pubertad. Los síntomas suelen comenzar en la primera infancia y son progresivos, a menudo hacia una discapacidad cognitiva y/o funcional general. Además, la resección suele ser difícil, ya que los crecimientos suelen estar adyacentes al nervio óptico o incluso entrelazados con él. Los síntomas suelen ser resistentes al control médico; sin embargo, las técnicas quirúrgicas están mejorando y pueden dar lugar a una inmensa mejora del pronóstico.
Riñones, estómago, bazo y otros órganos vascularesEditar
Un peligro general de los hamartomas es que pueden incidir en los vasos sanguíneos, lo que supone un riesgo de hemorragia grave. Dado que un hamartoma suele carecer de tejido elástico, puede provocar la formación de aneurismas y, por tanto, una posible hemorragia. Cuando un hamartoma incide en un vaso sanguíneo importante, como la arteria renal, la hemorragia debe considerarse potencialmente mortal.
El angiomiolipoma del riñón se consideraba anteriormente un hamartoma o coristoma.
Un hamartoma mioepitelial, también conocido como resto pancreático, es tejido pancreático ectópico que se encuentra en el estómago, el duodeno o el yeyuno proximal. Cuando se observa en las series gastrointestinales superiores, un resto pancreático puede parecer una masa submucosa o una neoplasia gástrica. La mayoría son asintomáticos, pero pueden causar dispepsia o hemorragia gastrointestinal superior.
Se ha identificado un hamartoma como causa de obstrucción parcial del flujo de salida en el abomaso (verdadero estómago gástrico) de una cabra lechera.
Los hamartomas del bazo son poco frecuentes pero pueden ser peligrosos. Alrededor del 50% de estos casos manifiestan dolor abdominal, y a menudo se asocian con anomalías hematológicas y ruptura espontánea.
Síndrome de CowdenEditar
El síndrome de Cowden es un trastorno genético grave caracterizado por múltiples hamartomas. Normalmente existen hamartomas de la piel, y comúnmente (en alrededor del 66% de los casos) existe un hamartoma de la glándula tiroides. Pueden formarse crecimientos adicionales en muchas partes del cuerpo, especialmente en los huesos, el SNC, los ojos, el tracto genitourinario, el tracto gastrointestinal y las mucosas. Los propios hamartomas pueden causar síntomas o incluso la muerte, pero la morbilidad se asocia más a menudo con el aumento de la aparición de tumores malignos, normalmente en la mama o el tiroides. El síndrome de Cowden se considera un síndrome tumoral de hamartoma PTEN (PHTS), que también incluye el síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba, el síndrome de Proteus y el síndrome de Proteus-like.
