Hipotensión intracraneal

La hipotensión intracraneal, también conocida como hipotensión craneoespinal, se define como una presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) <6 cm H2O en pacientes con una presentación clínica compatible con la hipotensión intracraneal, a saber, cefalea postural, náuseas, vómitos, dolor de cuello, trastornos visuales y auditivos, y vértigo 17. Lo más frecuente es que se produzca una fuga de LCR en algún punto del neuroeje.

La hipotensión intracraneal puede dividirse a grandes rasgos en:

1. primaria: suele denominarse hipotensión intracraneal espontánea
2. secundaria: iatrogénica (punción lumbar o cirugía), exceso de derivación debido a dispositivos de derivación, o traumática

Epidemiología

La hipotensión intracraneal espontánea se encuentra típicamente en la edad media (30-50 años) y tiene una predilección por las mujeres (F:M, 2:1). Resulta interesante que sea una demografía similar a la del pseudotumor cerebri, que se cree que es un factor predisponente no reconocido.

La epidemiología de la hipotensión intracraneal secundaria es variable y coincide con la de la causa subyacente.

Presentación clínica

La afección suele presentarse como una cefalea posicional que se alivia al tumbarse en posición recostada, normalmente en 15-30 minutos 12.

En los casos de hipotensión intracraneal traumática o iatrogénica, a veces se puede obtener una historia de rinorrea u otorrea abundante y clara. Tal sería el caso de la fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) tras una cirugía de los senos paranasales, de la hipófisis o con fracturas basales de cráneo.

Se confirma por una presión de apertura en la punción lumbar inferior a <6 cm H2O 17. Téngase en cuenta que, si se hace por fluoroscopia, la punción lumbar debe realizarse en posición lateral para permitir una medición precisa de la presión.

Ocasionalmente, la presentación es más siniestra, con casos reportados de disminución del nivel de conciencia y coma 3.

Patología

La hipotensión intracraneal suele ser el resultado de una fuga de LCR en algún punto del neuroeje, y provoca alteraciones en el equilibrio entre los volúmenes de sangre intracraneal, LCR y tejido cerebral (hipótesis de Monro-Kellie). Una disminución del volumen del LCR conduce a una dilatación compensatoria de los espacios vasculares, sobre todo del lado venoso debido a su mayor distensibilidad.

La hipotensión intracraneal espontánea (HIC) suele ser el resultado de una fuga de LCR en la columna vertebral. Las causas incluyen 9,12,13:

• dehiscencia dural espontánea de divertículos meníngeos (quiste perineural)
• secundaria a desgarros durales degenerativos (típicamente relacionados con protrusiones discales torácicas calcificadas)
• ausencia focal congénita de la duramadre (raíz nerviosa desnuda) -. raro
• fístula CSF-venosa – raro 16

Mucho menos frecuente, pero cada vez más reconocida, la HSI puede ser el resultado de pequeños meningoceles esfenoidales mediales, a menudo en pacientes con pseudotumor cerebri no diagnosticado. También se observa con mayor frecuencia en trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos (tipo II) y la poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD). En muchos casos, la manifestación de estos trastornos puede ser sutil o no encajar en un síndrome definido 12.

Las fugas de FSC también pueden ser iatrogénicas, tras una punción lumbar, una cirugía, secundarias a una derivación excesiva o a un traumatismo.

Características radiográficas

La imagen es crucial tanto para confirmar el diagnóstico de hipotensión intracraneal como para identificar la localización de la fuga. Esto último se discute más adelante en la sección Estrategia de imagen.

CT

Las características descritas de la hipotensión intracraneal incluyen:

• colección subdural
• ectopía amigdalina adquirida
• distensión del seno venoso dural

RM

El hallazgo cualitativo más común es el engrosamiento y realce paquimeningeal seguido de la congestión venosa dural, la herniación amigdalina y la colección subdural; Sin embargo, estas características no siempre están presentes, por lo que los hallazgos cuantitativos son muy útiles para hacer un diagnóstico más preciso en la RM.

• signos cualitativos
  • realce paquimeníngeo (hallazgo más común): se vuelve menos prevalente con el tiempo tras el inicio de los síntomas; por lo tanto, en pacientes con una duración crónica de los síntomas en los que clínicamente el patrón de cefalea también cambia de ortostática a cefalea constante atípica, la ausencia de realce dural puede dificultar el diagnóstico de HSI 15
  • signo de aumento del volumen sanguíneo venoso
    • distensión venosa: redondeo de la sección transversal de los senos venosos durales
    • prominencia de los senos intercavernosos inferiores no es un hallazgo sensible o específico; sin embargo, es importante reconocer que en los casos de SIH, no debe confundirse con una lesión hipofisaria 14
    • la trombosis venosa intracraneal es una complicación bien conocida, aunque poco común, complicación y puede afectar a las venas corticales y/o a los senos venosos durales 19
  • Ampliación de la glándula pituitaria
  • Derrames subdurales y eventuales hematomas subdurales
  • edema cerebral difuso 3
  • volumen de LCR reducido
    • flacidez del tronco cerebral y ectopia amigdalina adquirida
    • signo del pene de la gota: quizás sólo un australianismo para denotar la forma del esplenio caído hacia abajo del cuerpo calloso
    • disminución del líquido dentro de la vaina del nervio óptico 8
• signos cuantitativos
  • distancia mamilopontina <5.5 mm 7
  • ángulo pontomesencefálico <50˚
  • ángulo interpeduncular <40,5° medido en el plano axial a nivel de los cuerpos mamilares o inmediatamente por debajo de ellos 18

Una mnemotecnia útil para recordar las características mencionadas puede encontrarse aquí.

Estrategia de imagen

Identificar el lugar de la fuga de LCR puede ser un reto, especialmente en los casos espontáneos, y embarcarse en la obtención de imágenes puede ser desalentador, ya que la fuga puede estar localizada en cualquier lugar a lo largo del neuraxis y las fugas pueden variar drásticamente en su ritmo, desde fugas rápidas de gran volumen hasta fugas lentas o intermitentes/inaparecidas. Como resultado, ningún examen único garantiza la confirmación y localización de la anomalía.

Suponiendo que el sitio no sea probablemente craneal, una estrategia de imagen sugerida es la siguiente 9:

1. RM del cerebro con contraste
2. parche sanguíneo epidural lumbar especulativo (en algunos casos)
3. RM de la columna vertebral y/o mielografía por TC: suele ser diagnóstica de fuga lenta – depende de la velocidad de la fuga
   • fuga rápida de gran volumen: mielografía por sustracción digital o mielografía por TC ultrarrápida/dinámica
   • sin fuga (?intermitente): Mielografía por RM (con Gadolinio intratecal) o mielografía por medicina nuclear

1. IRM del cerebro con contraste

La IRM del cerebro es un primer paso esencial, necesario para confirmar el diagnóstico de hipotensión intracraneal (ver arriba) y descartar otra patología inesperada. En el contexto de una fractura de cráneo previa o de una intervención quirúrgica, la adición de secuencias ponderadas en T2 finas saturadas de grasa son útiles para identificar un defecto dural intracraneal. Esto también debe añadirse presumiblemente en pacientes que puedan haber tenido un pseudotumor cerebral no diagnosticado (mujeres jóvenes con sobrepeso) y dirigido a la fosa craneal media.

2. Parche sanguíneo especulativo

Si el diagnóstico está fuera de toda duda, con síntomas clásicos y hallazgos de imagen, y no hay antecedentes de localización probable (es decir, no hay traumatismos, cirugía, historia o sospecha de pseudotumor cerebral antecedente), un parche sanguíneo epidural lumbar especulativo no dirigido es un siguiente paso razonable sin intentar necesariamente identificar/confirmar la localización de la fuga 9.

En muchos casos, el parche sanguíneo epidural lumbar no dirigido no dará lugar a una curación permanente, y es necesario realizar más pruebas de imagen.

3. Mielografía por TC o resonancia magnética de columna

Si se requiere la confirmación de una fuga (es decir, imágenes intracraneales y/o síntomas no definitivos), y/o la localización, es necesario realizar más pruebas de imagen.

La mielografía por TC es útil para identificar la localización de la fuga de LCR y la presencia de protuberancias discales calcificadas u osteofitos.

La RMN de la columna vertebral también es útil, siempre que se realice con imágenes T2 saturadas de grasa que permitan visualizar la acumulación de LCR en el espacio epidural. En las imágenes T1 también se puede observar una señal reducida en el espacio epidural, pero es sutil.

Debe tenerse en cuenta que si la cantidad de LCR filtrado es grande, la distribución del líquido no debe interpretarse como necesariamente representativa del lugar de la fuga 9. El LCR en el espacio epidural puede migrar a distancias significativas y acumularse dependiendo de la posición del paciente y la anatomía.

Un ejemplo particular de esto es la acumulación de contraste / LCR en el nivel C1/2 posteriormente. Esto puede atribuirse incorrectamente a una fuga local, cuando en realidad no es el caso. Esto se conoce como un falso signo de localización 10-12.

4a. Fugas rápidas

La mielografía por TC puede repetirse, realizándose la punción lumbar en la mesa de TC mediante fluoroscopia de TC.

La mielografía de sustracción digital tiene la mejor resolución temporal, y con los equipos más nuevos que permiten el Dyna-CT, también se pueden obtener imágenes transversales.

4b. Ausencia de fugas o fugas intermitentes

La mielografía por RM (con gadolinio intratecal) no está aprobada por la FDA y se asocia a neurotoxicidad, sobre todo si la función renal o la hidrodinámica del LCR están comprometidas, pero se ha probado en algunos casos cuando otros métodos no han podido demostrar el origen de la fuga de LCR 9. La mielografía por RM con gadolinio intratecal ha demostrado ser más sensible que la TC a este respecto 6.

También se puede emplear la mielografía por medicina nuclear, utilizando 111Indium-DTPA intratecal, con imágenes obtenidas normalmente a las 1, 2, 4, 24 y en algunos casos incluso 48 horas después de la inyección 9. La localización puede verse como una acumulación focal de actividad. En algunos casos, sólo se dispone de pruebas indirectas de la presencia de una fuga «en algún lugar», lo que sólo es realmente útil en los casos en que el diagnóstico de fuga de LCR sigue siendo incierto. Las pruebas indirectas incluyen 9:

• acumulación temprana de actividad dentro del tracto urinario (riñones/vejiga) a las 4 horas
• ausencia de actividad sobre las convexidades cerebrales a las 24 horas
• pérdida rápida de actividad desde dentro del espacio del LCR

Localización de la fuga craneal

La presencia de rinorrea del LCR o de otorrea del LCR o los antecedentes de cirugía o traumatismo en la base del cráneo son un signo de localización y en tales casos, deben realizarse imágenes específicas de la base del cráneo.

En la mayoría de los casos, una resonancia magnética (véase más arriba) y una tomografía computarizada de la base del cráneo con imágenes de algoritmos óseos finos es suficiente para identificar defectos óseos en la base del cráneo, incluyendo fracturas agudas o de larga duración, defectos óseos congénitos (por ejemplo, meningoceles) u otras deficiencias focales.

Tratamiento y pronóstico

En los casos de hipotensión intracraneal espontánea se suele utilizar un parche sanguíneo epidural no dirigido, suponiendo que la fuga procede de la columna vertebral, con un éxito variable 9. Cuando tiene éxito, las cefaleas se resuelven a las 72 horas de la intervención 12. Los derrames subdurales pueden resolverse en unos pocos días o semanas. Las colecciones subdurales más grandes suelen requerir mucho más tiempo para resolverse 12.

En los casos en los que dicho tratamiento especulativo fracasa, se requiere la localización de la fuga de LCR, lo que permite un parche sanguíneo epidural dirigido o una intervención quirúrgica 9.

El parche sanguíneo epidural dirigido puede realizarse mediante un abordaje translaminar, como en el caso de las inyecciones iniciales no dirigidas, o bien dirigirse a entrar en el espacio epidural ventral mediante un abordaje transforaminal en uno o más niveles y potencialmente desde ambos lados 20.