DISCUSIÓN
Una MAV es una lesión congénita que implica la persistencia de una conexión anormal entre arterias y venas. Se cree que es el resultado del fracaso del plexo vascular embrionario para diferenciarse completamente en un lecho capilar maduro en un área específica, cuya estructura se ve afectada por los cambios debidos al envejecimiento.
Las MAV gastrointestinales representan el 1-2% de las hemorragias del tracto gastrointestinal superior. El estómago es una localización especialmente inusual, representando el 1,4% de estos casos, siendo más frecuentes el ciego y el colon ascendente (77,5%) . La mayoría de los casos se presentan con anemia crónica, hemorragia recurrente o hemorragia masiva aguda, aunque hay casos descubiertos incidentalmente. Hay una distribución equitativa entre los géneros, y la mayoría de los pacientes tienen entre 60 y 80 años de edad. Nuestra paciente presentó tanto una hemorragia gastrointestinal superior como una hemorragia intraperitoneal. Esta es una combinación inusual raramente reportada en la literatura.
La patogénesis aún no está clara, sin embargo se postula que es una combinación de factores congénitos (fallo en el desarrollo vascular) y mecánicos (distensión y contracción de la pared intestinal ocluyendo intermitentemente las venas submucosas que llevan al desarrollo de vasos dilatados y tortuosos en la submucosa y la mucosa) . Esto puede explicar la distribución en el colon derecho y el ciego, ya que esta zona tiene la mayor tensión de la pared.
Morfológicamente, las MAV aparecen como nidos de venas, vénulas y capilares, cuyos canales vasculares a veces sólo están separados de la luz gastrointestinal por una capa de células epiteliales . Puede haber vasos grandes y dilatados, que a veces se extienden hasta el músculo, y los vasos individuales suelen ser difíciles de caracterizar como arteriales o venosos. Aunque en nuestro caso el diagnóstico de MAV gástrica se realizó en el postoperatorio basándose en el examen microscópico, el cuadro clínico intraoperatorio se vio enturbiado por la presencia de un leiomioma muy cercano al lugar de la hemorragia. Además, el hallazgo en la TC de una gran masa gástrica originada en la curvatura mayor se encontró intraoperatoriamente que era un gran coágulo de sangre, con .la lesión localizada en la incisura
La etiología de la MAV gastrointestinal se ha sugerido que es una causa degenerativa adquirida resultante de los cambios debidos al envejecimiento . La mayoría de las MAV se producen en el grupo de edad de 60 a 80 años, aunque se han notificado algunas en el grupo de edad pediátrica, lo que plantea la posibilidad de una etiología congénita en estos casos. También hay informes de hemorragias gastrointestinales por MAV asociadas a dispositivos de asistencia ventricular izquierda. Se han postulado varias causas. Una de ellas es que la disminución crónica de la presión del pulso causada por la estenosis aórtica provoca una disminución de la perfusión, causando isquemia y estimulando el desarrollo de nuevos vasos frágiles susceptibles de sangrar. Otra está relacionada con el desarrollo de un mayor tono simpático que provoca la relajación del músculo liso y la angiodisplasia. Otra teoría es el desarrollo de un tipo adquirido de enfermedad de von Willebrand debido a la creación de un entorno de alta tensión de cizallamiento y a la alteración de la agregación plaquetaria.
Un sistema de clasificación de las MAV fue propuesto por Moore et al en 1976 que las diferenciaba en tres categorías: Tipo 1 (lesiones únicas, localizadas y microscópicas que suelen presentarse en etapas posteriores de la vida), Tipo 2 (lesiones congénitas que se presentan en etapas tempranas de la vida) y Tipo 3 (lesiones gastrointestinales que se asocian a la telangiectasia hemorrágica hereditaria). Nuestro caso presentado aquí se clasificaría como Tipo 1 dada la edad de la paciente y la lesión solitaria encontrada en el examen microscópico.
A pesar de la etiología sugerida de una causa degenerativa adquirida de las MAV gástricas, los casos actuales reportados en la literatura anglosajona sugieren que la enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, desde los 14 hasta los 80 años, sin predilección por el género (Tabla 1). Hay una variedad de presentaciones que van desde la hemorragia aguda hasta el dolor abdominal crónico y/o la hemorragia gastrointestinal, pasando por la anemia ferropénica . Un pequeño número se descubrió de forma incidental. Matsuda et al. informaron en la literatura japonesa de 58 casos de MAV gastrointestinales. De ellos, 5 eran gástricos y presentaban una hemorragia aguda. Aunque se han encontrado lesiones en la mayor parte del estómago, excepto en el píloro, se ha descrito una tendencia a que las lesiones se produzcan en el antro y en el tercio proximal del estómago.
En la mayoría de los casos se realizó endoscopia y angiografía. Algunos se trataron sólo con embolización angiográfica, coagulación endoscópica o clipaje o ambos, pero la mayoría procedió a una cirugía abierta, bien después de la endoscopia y/o angiografía o inmediatamente si la situación clínica justificaba una laparotomía urgente o la intervención angiográfica no estaba disponible, como en nuestro caso.
Las MAV son difíciles de diagnosticar, sin embargo son la causa más común tanto de hemorragias crónicas como de hemorragias masivas agudas cuando no se puede hacer un diagnóstico con la endoscopia, la ecografía o la angiografía . Las MAV gástricas pueden diagnosticarse mediante endoscopia, pero el patrón de oro para el diagnóstico es la angiografía mesentérica selectiva. Sin embargo, una lesión que sangra activamente puede ser difícil de diagnosticar con la endoscopia, y una hemorragia lenta e intermitente puede ser difícil de diferenciar con la angiografía , por lo que sigue siendo un diagnóstico difícil de hacer radiológicamente. La ecografía endoscópica puede ser útil para diagnosticar las MAV submucosas, y también permite visualizar las estructuras de la pared gástrica. Ha sido especialmente útil en el diagnóstico de las MAV de tipo submucoso, ya que puede demostrar el lugar, la profundidad y la forma de la lesión y también permite diferenciar la lesión de otras estructuras de la pared gástrica y de los tejidos circundantes.
Hay varios factores que dificultan el diagnóstico endoscópico. Las MAV pequeñas pueden quedar ocultas entre los pliegues o confundirse con un traumatismo endoscópico. Algunas lesiones pequeñas pueden incluso desvanecerse debido al shock que provoca la desviación de la sangre de la circulación gastroduodenal . Tras revisar 47 casos de malformaciones vasculares del estómago y el duodeno, Moreto et al propusieron un sistema de clasificación endoscópica: Patrón 1 (lesiones aplanadas o ligeramente protuberantes de color rojo brillante con un margen «en forma de fronda»), Patrón 2 (la «forma telangiectásica») y Patrón 3 (un tipo nodular submucoso, el más difícil de diagnosticar).
La angiografía mesentérica selectiva se ha utilizado en la investigación de la hemorragia gastrointestinal desde la década de 1960. Actualmente está indicada en los casos en los que el control endoscópico de la hemorragia no tiene éxito o si la endoscopia no puede localizar el lugar de la hemorragia . Moore et al determinaron que la precisión diagnóstica de la angiografía aumenta del 50-75% a casi el 90% si el paciente está sangrando activamente. Basándose en los criterios angiográficos para el diagnóstico esbozados por Boley et al en 1977, Charbonnet y sus colegas han definido más recientemente signos directos (extravasación de contraste) e indirectos (penacho vascular, fístula arteriovenosa, una vena de llenado precoz o una masa hipervascular) para diagnosticar una hemorragia activa o para definir el lugar de la hemorragia.
El tratamiento de una MAV gástrica sangrante puede ser endoscópico, angiográfico, quirúrgico o una combinación de éstos. Mientras que la coagulación endoscópica o la angiografía y la embolización pueden tener éxito en el tratamiento de las MAV gástricas más pequeñas, la resección completa se recomienda para las lesiones más grandes o las que siguen sangrando, y es el método más comúnmente empleado. También se han descrito hemorragias postoperatorias debidas a una extirpación inicial incompleta de la lesión o a la presencia o desarrollo de otra MAV en el tracto gastrointestinal. Por lo tanto, estos pacientes requieren una cuidadosa monitorización en el postoperatorio agudo, así como estudios de seguimiento periódicos.
Aunque los enfoques endoscópicos y endovasculares se utilizan cada vez más en el manejo de estas lesiones, nuestro caso pone de manifiesto la importancia de la cirugía como procedimiento definitivo en las emergencias y como opción de tratamiento en los casos electivos.
Tabla 1
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