«La enfermedad del ciervo zombi», una infección parecida a la de las vacas locas que se está extendiendo en EE.UU., explicada

Una enfermedad infecciosa parecida a la de las vacas locas que puede convertir los cerebros de ciervos, alces y alces en «queso suizo» se está extendiendo en al menos 24 estados, y algunos expertos advierten de que podría llegar a afectar a los seres humanos.

Conocida como caquexia crónica, esta enfermedad neurodegenerativa progresiva y mortal se identificó por primera vez en la década de 1960. Al igual que las vacas locas, la enfermedad se propaga por medio de priones, unas proteínas patógenas con aspecto de zombi que no están vivas y no se pueden matar. Cuando infectan a un animal, carcomen su cerebro, provocando una cascada de síntomas que se asemejan a la demencia y acaban provocando la muerte. Aunque la enfermedad sigue siendo rara, los investigadores creen que está más extendida que nunca debido, en parte, a la forma en que los humanos comercian con los ciervos y otros mamíferos con pezuñas.

«Lo que hemos visto en las últimas décadas es que se está extendiendo lentamente en las poblaciones de ciervos salvajes», dijo Peter Larsen, profesor adjunto de ciencias veterinarias de la Universidad de Minnesota que ha estado estudiando el patógeno. También se está extendiendo entre los ciervos, alces y renos cautivos, que se transportan por todo el país y al extranjero a ranchos de caza, zoológicos de mascotas y granjas de temática navideña. Así es como la enfermedad acabó en Corea del Sur, según Larsen. (También se ha detectado en Canadá y Noruega.)

Cuando aparecen nuevos brotes, son prácticamente imposibles de contener porque, a diferencia de los virus y las bacterias, los priones no se pueden matar. Tampoco hay una buena manera de encontrarlos. Así que estamos hablando de un patógeno indestructible y asesino que podría estar al acecho en cualquier lugar.

Los investigadores se han preguntado durante mucho tiempo si la enfermedad, al igual que las vacas locas, puede dar el salto a los humanos. (La vaca loca en las personas se conoce como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante.) A finales del verano pasado, obtuvimos una respuesta preliminar y aterradora. En un artículo publicado en la revista Emerging Infectious Diseases, investigadores de Escocia y Canadá demostraron, mediante un experimento en una placa de Petri, que los priones de los animales enfermos pueden, efectivamente, infectar las células humanas.

Desde entonces, no ha habido pruebas directas de la enfermedad en los humanos, ni siquiera en las personas que comieron carne que posteriormente dio positivo en los priones patógenos. Aun así, la investigación experimental impulsó a Michael Osterholm, director del Centro de Investigación y Política de Enfermedades Infecciosas de la Universidad de Minnesota, a comparar recientemente la caquexia crónica con las vacas locas.

Osterholm, resulta que también advirtió al gobierno británico de los riesgos de las vacas locas antes de que cientos de personas se infectaran en el Reino Unido y en todo el mundo a finales de la década de 1990. En su comparecencia ante un comité estatal en Minnesota el 7 de febrero, calificó de «probables» y «posibles» las posibilidades de que los humanos se infectaran con la caquexia crónica, y añadió: «El número de casos humanos será sustancial y no serán eventos aislados»

«No queremos descubrir dentro de 10 años», dijo Osterholm a Vox, «que deberíamos haber hecho algo en 2019 pero no lo hicimos»

Según Larsen, no es el momento de asustarse, pero advirtió que se trata de una amenaza creciente para la salud pública. La gente no debe consumir carne infectada, dijo, al tiempo que señaló que en realidad no hay una buena manera de saber si la carne está infectada. «Actualmente no hay manera de que la gente haga pruebas rápidas para detectar priones en la carne, en las superficies de procesamiento de la carne o en los ciervos vivos», dijo.

Vamos a repasar lo que sabemos sobre esta enfermedad infecciosa emergente.

1) ¿Qué es la «enfermedad del ciervo zombi»?

Los científicos no saben de dónde surgió el nombre de «enfermedad del ciervo zombi». Se refieren a la caquexia crónica, una enfermedad neurodegenerativa progresiva y mortal que se cree que afecta a ciervos, alces, renos y alces. Se descubrió en ciervos de granja en Colorado en la década de 1960, y desde entonces ha intrigado a los científicos.

La enfermedad está causada por priones, que no son virus ni bacterias. Los priones son proteínas patógenas casi indestructibles que hacen que las células, sobre todo las del cerebro y la médula espinal, se plieguen de forma anormal y empiecen a agruparse. Cuando esto ocurre, los animales infectados empiezan a desarrollar una serie de síntomas horribles: demencia, alucinaciones y dificultad para caminar y comer. Los animales acaban tambaleándose y desorientándose. Estos síntomas empeoran con el tiempo y, como no hay cura, siempre conducen a la muerte.

La enfermedad recibió su nombre porque cuando los priones se apoderan de un animal, éste empieza a perder peso y a consumirse. Los priones «convierten el cerebro en un queso suizo», dijo Larsen.

Pero Larsen calificó la «enfermedad del ciervo zombi» como un apelativo desafortunado y potencialmente engañoso. «Sólo he visto un ciervo que ha muerto y estaba demacrado», dijo. «No hay síntomas parecidos a los de un zombi. En cambio, los síntomas son los que cabría esperar de un animal muy enfermo: delgado, débil e incapaz de funcionar con normalidad.

«Es importante recordar que se trata de una enfermedad neurodegenerativa, no de una enfermedad de zombis de Hollywood».

2) ¿Cómo se propaga en los animales?

Un animal con caquexia crónica puede contagiar los priones a otros animales a través del contacto directo o indirecto con fluidos corporales como heces, saliva, sangre u orina. Esto significa que la enfermedad puede propagarse si un ciervo infectado es herido, por ejemplo, y su sangre entra en contacto con un animal no infectado; o si un animal sano entra en contacto con la tierra, los alimentos o el agua que han sido contaminados por un ciervo enfermo.

Eso no es todo, dijo Larsen. Como los priones son tan robustos, pueden sobrevivir en entornos -granjas, bosques- durante años, incluso décadas. «Así que digamos que tienes un ciervo con la enfermedad de desgaste crónico, y que ha empezado a soltar en su orina, heces, saliva». Si ese ciervo muere en el suelo del bosque, los priones pueden sobrevivir y unirse al suelo, donde las plantas los absorben. Esas plantas pueden entonces propagar los priones a través de sus hojas, dijo Larsen.

«Así que se está propagando en la naturaleza, lentamente. Y cada año vemos más y más casos de caquexia crónica».

3) ¿Cómo se propagaría a las personas?

No se han documentado casos de caquexia crónica en personas, pero los investigadores creen que es posible y cada vez más probable, ya que las infecciones son más frecuentes en los animales.

Hasta ahora, la única evidencia que tienen los científicos de la propagación más allá de los mamíferos con pezuñas, como los ciervos, es indirecta. En experimentos de laboratorio, los científicos han demostrado que la enfermedad puede propagarse en monos ardilla y ratones portadores de genes humanos, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. En un estudio aún no publicado, los macacos -una especie de primate genéticamente similar a los humanos- a los que se alimentó con carne infectada contrajeron la enfermedad.

«Se están realizando experimentos en los que los investigadores toman muestras ambientales, como rocas o trozos de madera, que tienen priones», dijo Larsen. «Luego colocan estos objetos contaminados en jaulas con hámsters transgénicos y los hámsters desarrollan la enfermedad».

En un estudio publicado recientemente, los investigadores descubrieron que los priones de la caquexia crónica infectaron células humanas en una placa de Petri. Pero hay otro estudio que rastrea a personas que comieron carne de venado que había sido expuesta a la caquexia crónica en 2005, y hasta ahora no han mostrado síntomas. Es posible que estuvieran expuestos a una cepa menos virulenta de la enfermedad, o que los priones no consiguieran infectar las células humanas, o que la enfermedad siga incubándose en ellas, dijo Larsen. «El jurado aún no se ha pronunciado sobre los peligros del consumo humano».

Incluso así, los CDC dicen que los estudios experimentales «plantean la preocupación de que puede suponer un riesgo para las personas y sugieren que es importante prevenir las exposiciones humanas a .» La forma más probable en que esto podría suceder es si una persona, como un cazador, come carne contaminada.

Eso nos lleva a otro hecho preocupante sobre la enfermedad de desgaste crónico: «Con un prión, no se puede . Las temperaturas necesarias para destruirlo están muy por encima de lo que se puede cocinar», dijo Larsen.

La única manera de hacer que los priones no sean infecciosos es utilizando lejía, una fuerte solución alcalina que cambia drásticamente el equilibrio del pH, y esterilizándolos en autoclave – o tratándolos a presión – a 270 grados Fahrenheit. «La mayoría de la gente no tiene acceso a este método», dijo Larsen, y «la cuestión es que es difícil gestionar los priones en el medio ambiente porque no sabemos exactamente dónde acechan». Eso nos lleva al siguiente problema con esta enfermedad.

4) ¿Dónde está la enfermedad del ciervo zombi en los Estados Unidos?

Bueno, sólo sabemos dónde estaba la caquexia crónica. Los ciervos sólo pueden ser diagnosticados después de haber muerto (los investigadores necesitan acceder a los tejidos que se encuentran en las profundidades del cerebro del animal, y analizarlos). Pero los animales pueden ser portadores de los patógenos durante años y no mostrar ningún signo o síntoma. «Ese ciervo podría hacer un viaje de 40 millas, esparciendo priones en sus heces u orina», dijo Larsen. «Si vamos y decimos que este es un ciervo en este punto del mapa, lo que no se ve en ese mapa es todos los lugares en los que ese ciervo ha estado en los últimos dos años».»

Hasta enero de 2019, 251 condados en 24 estados habían informado sobre la enfermedad de desgaste crónico en ciervos en libertad, informó el CDC. Puedes verlos aquí:

De todos modos, los investigadores creen que el rango de propagación es mucho más amplio. El CDC también ha señalado que algunos estados tienen mejores sistemas de vigilancia de enfermedades animales que otros, por lo que el mapa actual puede ser más un reflejo de dónde es más fuerte la detección (y de la enfermedad en el pasado) que de dónde se están propagando actualmente los priones mortales en los Estados Unidos.

5) ¿Podemos detener la propagación de la enfermedad?

Dado que ahora mismo no hay forma de erradicar y curar la enfermedad, los investigadores recomiendan que los estados en los que se sabe que se está propagando intenten contenerla identificando a los animales enfermos.

Ahora bien, aquí hay otro problema: las herramientas disponibles para hacerlo ahora mismo son muy limitadas. Los diagnósticos para detectar la enfermedad en los animales no siempre son precisos, no todos los estados tienen acceso a ellos y, de nuevo, sólo pueden confirmar la presencia de la infección en un animal cuando ya está muerto. También pueden tardar días o semanas en obtener resultados. Eso significa que la enfermedad puede estar en movimiento -o en la carne que la gente está comiendo- durante un tiempo antes de que alguien sepa que está ahí.

«La verdadera prueba que necesitamos es para los ciervos que se matan, para que la gente sepa si la carne que está comiendo está infectada», dijo Osterholm.

Al igual que Osterholm, Jeremy Schefers, diagnosticador veterinario de la Universidad de Minnesota, solicitó recientemente a los legisladores de su estado que financien la investigación para desarrollar mejores herramientas de diagnóstico y ayudar a los científicos a responder a preguntas básicas sobre la caquexia crónica. Aquí está Schefers hablando con el Minnesota Post:

Necesitamos encontrar animales infectados antes de su muerte, pero no tenemos una prueba. … Necesitamos saber cómo otros animales mueven el prión de la CWD por el entorno, pero no tenemos una prueba para ello.

Necesitamos saber si la carnicería local está contaminada y si se puede limpiar eficazmente, pero no tenemos una prueba para ello. Necesitamos saber si los priones pasan del suelo a las plantas y son potencialmente infecciosos, pero no tenemos una prueba para eso. … Quiero saber cuánto hay en el suelo y quiero saber cuánto hace falta para infectar algo, pero no tenemos una prueba para eso.

Todos los cazadores necesitan tener acceso a una prueba que se pueda comprar fácilmente y que detecte rápidamente la caquexia crónica en su ciervo antes de que lo corten en 100 trozos y lo den de comer a su familia. Esos cazadores no tienen acceso a una prueba.

6) ¿Cómo puede la gente proteger a los animales y a sí misma?

Las autoridades sanitarias están más preocupadas por la posibilidad de que los cazadores se expongan a la enfermedad a través de animales portadores de priones. Por ello, cualquier persona que se encuentre cazando en zonas donde se sabe que se propaga la caquexia crónica debe tomar las siguientes precauciones, según los CDC:

• No disparar, manipular ni comer alces o ciervos que tengan un aspecto poco saludable o «actúen de forma extraña.»
• Cuando se prepare en el campo (o se extraigan los órganos de) un animal cazado, use guantes de látex o de goma, evite tocar los órganos del animal -especialmente los tejidos del cerebro y de la médula espinal- y evite usar utensilios que también se usen en casa.
• Haga que se analice la carne de ciervo o alce para detectar la enfermedad del prión antes de comer la carne. Sin embargo, los CDC también advierten que, dado que las herramientas de diagnóstico de la enfermedad son todavía limitadas, «un resultado negativo no garantiza que un animal individual no esté infectado» con la caquexia crónica, aunque «puede reducir su riesgo de exposición».
• Cuando obtenga la carne procesada comercialmente, pregunte al carnicero si maneja y procesa varios animales a la vez (para evitar la contaminación cruzada).

¿Y qué pasa con los consumidores de carne de caza, como el venado, y los restaurantes que la sirven? A este respecto, Larsen no tuvo una respuesta reconfortante.

Aconsejó que cualquiera que coma carne de caza, o un restaurante que la sirva, pregunte de dónde procede la carne. Y los restaurantes deberían asegurarse de que su carne está libre de la enfermedad. De nuevo, en la práctica, eso no es fácil debido al tiempo que se tarda en obtener los resultados de las pruebas de diagnóstico.

«Si eres un cazador y disparas a un ciervo para alimentar a tu familia o venderlo, ¿vas a esperar dos semanas?» preguntó Larsen. «¿Cómo vas a mantener la carne fresca?»

Pero aunque los consumidores puedan tener derecho a saber si su carne ha sido infectada con los priones patógenos, actualmente no hay una forma eficiente de obtener una respuesta.

«Los humanos han interactuado con los ciervos durante siglos», dijo Larsen, «para alimentarse, por deporte o simplemente para observarlos en la naturaleza». Ahora, esa tradición está «bajo ataque debido a este patógeno».