Discusión
Las MAVP se definen como comunicaciones vasculares pulmonares anormales compuestas por una fuente arterial de suministro conectada a una fuente venosa de drenaje, ya sea por un canal anastomótico fetal persistente o por comunicaciones adquiridas, inducidas por la enfermedad. Los términos equivalentes incluyen las fístulas arteriovenosas pulmonares, los aneurismas arteriovenosos pulmonares, los hemangiomas pulmonares y las telangiectasias pulmonares 1. El primer caso notificado de MAVP fue descrito en una autopsia en 1897 por Churton 2. La prevalencia de la MAVP se ha estimado en la población general en 1:39.216 en el norte de Inglaterra, en 1:16.500 en EE.UU. y en 1:3.500 en Dinamarca.
Aproximadamente el 70% de los casos de MAVP se asocian a la telangiectasia hemorrágica hereditaria (también HHT o enfermedad de Osler-Weber-Rendu), aunque a la paciente se le diagnosticó una MAVP congénita o esporádica aislada, ya que no tenía pruebas ni antecedentes familiares de HHT.
Las complicaciones de las MAV incluyen la hemoptisis y el compromiso de la capacidad del pulmón para intercambiar oxígeno y filtrar la sangre, lo que da lugar a hipoxemia, embolización paradójica, síntomas neurológicos (como dolor de cabeza) y absceso cerebral; los tres primeros se produjeron en la paciente. Hasta el 71% de los pacientes con PAVMs secundarios a HHT experimentan síntomas de cefalea y ∼55% satisfacen los criterios para el diagnóstico de migraña 3. Aunque se desconoce la frecuencia de la cefalea en los pacientes con MAV esporádicos, la presentación de la paciente con cefalea, que se resolvió tras la embolización del MAV, sugiere que la etiología de su cefalea estaba relacionada con el MAV.
La decisión de tratar los MAV esporádicos se basa generalmente en los antecedentes de complicaciones asociadas y/o en el riesgo de complicaciones basado en el tamaño del MAV. White et al. 4 propusieron que se ocluyeran todas las MAVP con arterias de alimentación ≥3 mm. Su experiencia durante un período de 6 años incluyó el tratamiento de todos los pacientes con un vaso de alimentación >3 mm, lo que dio como resultado que no se produjeran más eventos cerebrovasculares, así como la estabilización de los valores de Pa,O2 4. La mortalidad notificada de las MAV no tratadas oscila entre el 0 y el 29% 5, aunque no se han realizado ensayos prospectivos para evaluar el beneficio relativo de la observación frente al tratamiento.
El tratamiento hasta 1980 se limitaba a la resección quirúrgica y la ligadura, pero la mejora de las técnicas de cateterismo ha convertido la embolización en el tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes 6. La embolización suele realizarse con globos desmontables, espirales metálicos o una combinación de ambos. Las ventajas de la embolización incluyen la posibilidad de tratar a pacientes con múltiples malformaciones arteriovenosas pulmonares, como suele ocurrir en la telangiectasia hemorrágica hereditaria, y a aquellos que no toleran la cirugía. Las principales complicaciones potenciales de la embolización incluyen la embolización sistémica del globo desinflado o de las bobinas y el infarto pulmonar si se ocluyen inadvertidamente otras ramas de la arteria pulmonar.
