La pitiriasis liquenoide es una enfermedad cutánea adquirida, idiopática y autolimitada poco frecuente que supone un reto para los pacientes y los médicos a la hora de diagnosticarla y tratarla. Existen varias variantes, como la pitiriasis liquenoide y varioliformis acuta (PLEVA), la pitiriasis liquenoide crónica (PLC) y la enfermedad febril ulceronecrótica de Mucha-Habermann. La clasificación precisa puede ser difícil debido a la superposición de características clínicas e histológicas. El espectro de este trastorno inflamatorio de la piel se caracteriza por cultivos recurrentes de pápulas escamosas, polimórficas y ulceronecróticas que retroceden espontáneamente y que afectan al tronco y las extremidades. La pitiriasis liquenoide es un trastorno monoclonal de células T que requiere un seguimiento cuidadoso porque puede evolucionar, aunque raramente, a un linfoma cutáneo de células T. En este caso describimos a un paciente con una rara presentación de PLC que presenta una afectación palmoplantar bilateral y que simula una psoriasis. Revisamos la bibliografía y discutimos la evolución clínica, la patogénesis y las modalidades de tratamiento actuales de la PLC.
Informe de un caso
Una mujer de 61 años se presentó con una erupción pruriginosa recurrente en las piernas, los pies, las manos y el tronco de varios meses de duración. Su historial médico incluía úlcera péptica asociada a Helicobacter pylori e hipertensión. No tomaba ningún medicamento con receta. No informó de que consumiera alcohol o tabaco ni de que tuviera antecedentes personales o familiares de enfermedades de la piel. Durante muchos años había vivido a tiempo parcial en Hong Kong, y le preocupaba que su afección cutánea pudiera ser de naturaleza infecciosa o alérgica porque había observado lesiones cutáneas similares en nativos de Hong Kong que atribuían los brotes de erupción al «agua mala».»
El examen físico reveló pápulas y placas costrosas de color marrón rojizo diseminadas bilateralmente por las piernas y los pies (Figura 1); manchas escamosas serpiginosas en las caderas, los muslos y la espalda; y gruesas placas psoriasiformes hiperqueratósicas con escamas y costras amarillas en las palmas de las manos y las plantas de los pies (Figura 2). Las uñas y la mucosa oral no estaban afectadas. La evaluación histopatológica de las lesiones obtenidas de la cara superior del muslo mostró una escama paraqueratósica y un infiltrado linfocítico liquenoide en la dermis papilar consistente con PLC (Figura 3).
Figura 1. Pápulas eritematosas costrosas e hiperqueratósicas sobre la espinilla izquierda (A) y la cara dorsal del tobillo y el pie izquierdos (B).
Figura 2. Placas hiperqueratósicas gruesas que afectan a la planta del pie izquierdo.
Figura 3. La biopsia de piel demostró una escama paraqueratósica con inflamación crónica superficial subyacente y hemorragia (A) (H&E, aumento original ×10). La vista de alto poder demostró una gruesa escama paraqueratósica, un infiltrado linfocítico liquenoide en la dermis papilar y un cambio vacuolar de la capa basal con ocasional necrosis celular individual (B) (H&E, aumento original ×20).
La paciente empezó a recibir 500 mg de tetraciclina dos veces al día durante 10 días y una terapia UVB de banda estrecha (NB-UVB) a 350 J/cm2 con incrementos de 60 J/cm2 en cada tratamiento para una dosis máxima de 770 J/cm2. Recibió 9 tratamientos en total a lo largo de 1 mes y observó cierta mejora en el aspecto general de las lesiones, sobre todo en el tronco y las extremidades. Las lesiones palmoplantar fueron resistentes al tratamiento. El tratamiento con NB-UVB se interrumpió, ya que la paciente tenía que regresar a Hong Kong. Dado el breve curso de la terapia con NB-UVB, fue difícil evaluar por qué las lesiones palmoplantar no respondieron al tratamiento.
Comentario
Subtipos
La pitiriasis liquenoide es un trastorno inflamatorio único que suele presentarse con pápulas guttadas en varios estadios de evolución que van desde lesiones hemorrágicas, vesiculares o ulceradas agudas hasta pápulas rosadas crónicas con escamas micaliformes adheridas. Los dos extremos del espectro son PLEVA y PLC. La distribución de las pápulas suele ser difusa, afectando tanto al tronco como a las extremidades, pero la afectación puede limitarse al tronco produciendo una distribución central o restringirse a las extremidades dando un patrón periférico. Una localización puramente acral es infrecuente y rara vez se ha documentado en la literatura.1
La pitiriasis liquenoide y varioliformis acuta se presenta típicamente con una erupción polimorfa aguda de máculas eritematosas de 2 a 3 mm que evolucionan a pápulas con una escama fina, micácea y adherida al centro. A continuación, el centro de la pápula sufre una necrosis hemorrágica, se ulcera con una costra marrón rojiza y puede curar con una cicatriz varioliforme. Los síntomas pueden incluir una sensación de ardor y prurito. Los cultivos sucesivos pueden persistir durante semanas, meses y, a veces, años.2
La enfermedad de Mucha-Habermann ulceronecrótica es una erupción generalizada aguda y grave de placas ulceronecróticas. Puede seguir una necrosis extensa y dolorosa de la piel y hay un mayor riesgo de infección secundaria.2 Los síntomas sistémicos pueden incluir fiebre, dolor de garganta, diarrea y dolor abdominal. La enfermedad de Mucha-Habermann ulceronecrótica tiene una tasa de mortalidad del 25% y debe tratarse como una urgencia dermatológica.2
La pitiriasis liquenoide crónica tiene una presentación más gradual y un curso más indolente que la PLEVA. Suele presentarse como pequeñas maculopápulas asintomáticas de color rojo-marrón con escamas micáceas.3 Las pápulas se aplanan espontáneamente en unas semanas. La hipopigmentación o hiperpigmentación postinflamatoria puede persistir una vez que las lesiones se resuelven. Al igual que la PLEVA, la PLC tiene un curso recidivante pero con períodos de remisión más largos. La pitiriasis liquenoide crónica suele afectar al tronco y a las extremidades proximales, pero se han descrito distribuciones acrales, como en nuestro caso. Esta rara variante de la pitiriasis liquenoide puede estar infravalorada y subdiagnosticada debido a su parecido con la psoriasis.1
Se desconoce la prevalencia e incidencia de la PLC en la población general. No parece haber un predominio basado en el género, la etnia o la ubicación geográfica, y se da tanto en niños como en adultos. Un estudio mostró que la edad media es de 29 años.2
