Síndrome de desmielinización osmótica

Autor:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois

Citación:
Hasan O. Osmotic demyelination syndrome. Consultor. 2017;57(8):509-510.

Un hombre de 31 años con un historial médico de abuso de alcohol se presentó con ataxia de inicio repentino, disartria, disfagia y temblores bilaterales de la mano en reposo que habían comenzado aproximadamente 1 semana antes. Los síntomas habían comenzado con temblores bilaterales de la mano y habían progresado de tal manera que era incapaz de escribir y trabajar en su ordenador. Poco después, el paciente notó dificultades para hablar y caminar. Afirmó que era incapaz de articular coherentemente mientras mantenía conversaciones telefónicas. Notó dificultad con el equilibrio al caminar y una sensación de debilidad en ambas extremidades inferiores. Estos síntomas habían progresado durante una semana, momento en el que el paciente se presentó en el servicio de urgencias (ED).

Historia. El paciente negó el consumo de drogas ilícitas y no tomaba ninguna medicación. Sus antecedentes quirúrgicos y familiares no eran destacables. Informó de que había bebido alcohol a diario durante los últimos 10 años, y que lo había dejado de golpe unas 4 semanas antes. Una investigación más profunda reveló que el paciente había acudido al servicio de urgencias 3 semanas antes por un episodio de pérdida de conciencia con náuseas, vómitos y temblores bilaterales en las manos. En ese momento, el paciente había intentado dejar de beber y no había consumido alcohol durante 2 o 3 días antes de su llegada. Los resultados de una tomografía computarizada (TC) de la cabeza realizada en esa visita no fueron notables. Estaba hiponatrémico (sodio, 111 mEq/L) e hipoclorémico (cloruro, 89 mEq/L). Su nivel de potasio estaba ligeramente elevado a 5,8 mEq/L, y su nivel de bicarbonato era de 15 mEq/L. Sus niveles de nitrógeno ureico en sangre y creatinina estaban elevados a 41 mg/dL y 1,4 mg/dL, respectivamente. Su nivel de magnesio era bajo, 1,4 mg/dL. Su nivel de albúmina era bajo, de 2,9 g/dL.

Durante esta visita previa a urgencias, el paciente recibió un bolo intravenoso de 1 L de solución salina normal. Recibió otro bolo de 1 L durante la noche y se le colocó un régimen de mantenimiento de 83 mL/h de solución salina normal. El paciente fue monitorizado para detectar la abstinencia de alcohol basándose en el protocolo de evaluación de la abstinencia de alcohol del Instituto Clínico. Su hiponatremia se corrigió en exceso con solución salina normal; su nivel de sodio aumentó a 131 mEq/L en aproximadamente 24 horas. En ese momento, el paciente no tenía ningún síntoma neurológico aparte de los temblores bilaterales en las manos, que se atribuyeron a la abstinencia de alcohol. Al día siguiente firmó el alta hospitalaria en contra del consejo médico.

Examen físico. La exploración física en la visita actual al servicio de urgencias, 2 semanas después del episodio de hiponatremia, reveló hallazgos neurológicos anormales de temblores de la mano en reposo, disartria, y resultados anormales de las pruebas dedo-nariz y talón-espinilla. También tenía un signo de Romberg positivo y una disminución de la sensibilidad, pero sin debilidad focal en las extremidades superiores e inferiores.

Pruebas diagnósticas. Los resultados de las pruebas de laboratorio fueron consistentes con anemia macrocítica e hiponatremia, con un nivel de sodio sérico de 133 mEq/L. Los niveles de otros electrolitos, el cociente internacional normalizado y los resultados de las pruebas de función renal estaban dentro de los límites normales.

Los resultados de una tomografía computarizada inicial de la cabeza eran anormales, con áreas de baja atenuación preocupantes para la desmielinización (Figura 1). La resonancia magnética (RM) del cerebro reveló una hiperintensidad anormal en las exploraciones ponderadas en T2 que afectaba a la protuberancia central, pero que evitaba los tractos espinales corticales (Figuras 2 y 3).

Figura 1, imagen de TC que muestra áreas de baja atenuación que representan desmielinización de los tractos centrales. Figura 2, imagen de resonancia magnética ponderada en T2 que muestra tractos de sustancia blanca hiperintensos con preservación periférica, clásica para el SAD. Figura 3, imagen de resonancia magnética con contraste que no muestra realce, un hallazgo típico en el SAD.

Basado en la historia del paciente, la presentación y los resultados de las pruebas diagnósticas, recibió el diagnóstico de síndrome de desmielinización osmótica (SAD).

Discusión. El SAD es un trastorno neurológico poco frecuente asociado a condiciones que causan graves alteraciones electrolíticas osmolares en suero, por las que las neuronas del sistema nervioso central sufren una desmielinización no inflamatoria.1 Las neuronas afectadas suelen estar aisladas en la protuberancia, lo que se denomina más específicamente mielinolisis pontina central (MPC). Sin embargo, las neuronas extrapontinas del mesencéfalo, el tálamo y los ganglios basales también se ven desprovistas de la vaina de mielina (mielinolisis extrapontina); de ahí que el término SAD se utilice para describir tanto la MPC como la MPE.2

Los factores de riesgo incluyen la enfermedad hepática, la hipopotasemia, la desnutrición y el alcoholismo. La MPC se documentó por primera vez como un síndrome que afectaba a personas desnutridas con alcoholismo, y que daba lugar a una parálisis pseudobulbar y a una cuadraparesia flácida.3 La mayoría de los pacientes (50,5%) con un diagnóstico radiológico de SDO tienen antecedentes de abuso de alcohol.1

No se conoce la fisiopatología exacta del SDO. Una hipótesis sugiere que una osmolalidad sérica reducida hace que las neuronas se adapten reduciendo las concentraciones de solutos orgánicos intracelulares para evitar el edema celular.1,4 Cuando se corrige la osmolalidad sérica, las neuronas no pueden reponer las concentraciones de solutos orgánicos a un ritmo igual, y las células se encogen y posteriormente se desmielinizan. Esta hipótesis está respaldada por el hecho de que la hiponatremia crónica grave (sodio sérico < 120 mEq/L) con una corrección rápida es el factor predictivo más fuerte y se encuentra en aproximadamente el 56% de los casos.1

La presentación clínica del SAD es heterogénea, lo que hace que su detección sea un reto. Se observa una encefalopatía global de diversos grados, desde subclínica hasta el coma y la muerte. Los signos y síntomas específicos pueden incluir alteración del estado mental, disartria, disfagia, ataxia, temblor, cuadraparesia, parkinsonismo y distonía.1,2,4 El inicio de la alteración neurológica varía considerablemente, pero suele producirse entre 7 y 14 días después de un episodio de trastorno osmótico.4 Antes se pensaba que el pronóstico era desalentador, aunque ahora se reconoce que muchos pacientes tienen resultados favorables, incluso cuando presentan una función neurológica grave.1,2,5,6

Nuestro paciente tuvo una excelente recuperación durante su estancia en el hospital, hasta alcanzar la independencia en 3 días con terapia física y ocupacional diaria, lo que se ha reportado comúnmente en casos de SAD en pacientes con alcoholismo.7 Luego se dio de baja en contra del consejo médico y se perdió el seguimiento.

No se conoce la incidencia del SAD. El mayor acceso a la RMN ha ayudado a diagnosticar los casos leves y subclínicos.6,7 El patrón de oro para el diagnóstico del SAD es la RMN.6,8 Las lesiones suelen mostrar realce de contraste en las imágenes convencionales ponderadas en T2 y difusión restringida en las imágenes ponderadas en difusión.6,8 Sin embargo, los hallazgos de la RM no parecen correlacionarse con la gravedad clínica ni predecir el pronóstico.6,8 El único tratamiento basado en la evidencia para el SAD son las medidas de apoyo.9

1. Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol. 2014;21(12):1443-1450.
2. Sajith J, Ditchfield A, Katifi HA. Mielinolisis extrapontina que se presenta como parkinsonismo agudo. BMC Neurol. 2006;6:33.
3. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154-172.
4. Yoon B, Shim Y-S, Chung S-W. Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal. Alcohol Alcohol. 2008;43(6):647-649.
5. Louis G, Megarbane B, Lavoué S, et al. Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis. Crit Care Med. 2012;40(3):970-972.
6. Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA. Correlaciones clínicas y radiológicas del síndrome de mielinolisis pontina central. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063-1067
7. Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis. J Neurol. 2010;257(7):1176-1180.
8. Förster A, Nölte I, Wenz H, et al. Value of diffusion-weighted imaging in central pontine and extrapontine myelinolysis. Neuroradiology. 2013;55(1):49-56.
9. Deleu D, Salim K, Mesraoua B, El Siddig A, Al Hail H, Hanssens Y. «Man-in-the-barrel» syndrome as delayed manifestation of extrapontine and central pontine myelinolysis: beneficial effect of intravenous immunoglobulin. J Neurol Sci. 2005;237(1-2):103-106.