El síndrome de Kartagener (SK)1 es una variante clínica de la discinesia ciliar primaria caracterizado por la tríada situs inversus (corazón a la derecha, dextrocardia), bronquiectasias (dilatación patológica de los bronquios originado por infecciones crónicas de las vías respiratorias) y sinusitis (inflamación de uno o más senos paranasales); el situs inversus puede ser parcial (sólo afecta al corazón) o total (se asocia a imagen en espejo de las vísceras abdominales con hígado a la izquierda y corazón a la derecha), probablemente por una disposición al azar de los órganos internos durante la embriogénesis como consecuencia de la falta de actividad ciliar determinante de la localización orgánica normal2.
Es una enfermedad hereditaria con un patrón autosómico recesivo, de una baja incidencia, calculada en 1:15.000 casos en la población general. Clínicamente, el SK se caracteriza por infecciones crónicas de las vías respiratorias altas y bajas (que incluye el oído medio) desde el nacimiento. Las bronquiectasias están presentes en más del 80% de los pacientes, y hay una correlación entre su presencia y la edad, de manera que en los individuos más jóvenes aún no se han desarrollado. La sinusitis crónica es constante, así como la hipoplasia de los senos paranasales, sobre todo del frontal, consecuencia del defecto eutrófico de una mucosa enferma3.
Recientemente, se realizó un estudio a un paciente diagnosticado de esta entidad, motivo por el que presentamos este caso. Se trató de un varón de 20 años de edad, diagnosticado de SK con situs inversus completo (figs. 1 y 2), que acudió al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por aumento de su tos habitual, asociado a expectoración hemoptoica. Destacamos la importancia de reconocer esta entidad para evitar mala señalización (derecha-izquierda) de los estudios radiológicos convencionales.
Radiografía de tórax posteroanterior. Dextrocardia (flecha negra), broquiestasias basales izquierdas (flecha blanca).
Tomografía computarizada de tórax. A. Reconstrucción coronal. Dextrocardia (flecha negra); bronquiectasias cilíndricas (flecha blanca). B. Corte axial a nivel del hemiabdomen superior. Hígado a la izquierda (*); bazo a la derecha (+). Situs inversus total.
