Contexte : La communication interauriculaire (CIA) primum est une anomalie qui est généralement associée à peu de symptômes et qui peut être réparée de manière élective avec de bons résultats. Un examen de notre expérience en matière de CIA primum a permis d’identifier un sous-ensemble de patients caractérisés par une insuffisance cardiaque congestive (ICC) dans les premiers mois de la vie et la nécessité d’une opération précoce. Les échocardiogrammes, les cathétérismes, les rapports d’opération et les données cliniques ont été examinés et comparés à ceux de tous les autres patients présentant une DSA primitive. Les patients présentant des anomalies transitoires ou complètes du canal auriculo-ventriculaire (AV) ont été exclus.
Méthodes et résultats : De janvier 1984 à décembre 1992, une ICC significative était présente au cours de la première année de vie chez 11 patients (10,5 %) atteints de TSA primum qui ont été pris en charge chirurgicalement parmi les 105 patients totaux ayant subi une réparation de TSA primum. Ce groupe d’ICC précoce présentait une incidence plus élevée de structures cardiaques gauches hypoplasiques (9 patients sur 11) par rapport aux autres patients atteints de DSA primitive (5 sur 94, P < .001), y compris les patients présentant une coarctation (CoA) (n = 9), une valve mitrale anormale (n = 7), une hypoplasie ventriculaire gauche (n = 5) et une sténose sous-aortique (subAS) (n = 7). Les autres facteurs de différenciation par rapport aux patients sans ICC précoce comprenaient l’incidence du syndrome de Downs (0 % contre 19 %), des pressions artérielles pulmonaires élevées (72 % contre 33 % en systémique, P < .001), un âge moyen plus précoce au moment de l’opération (8 mois contre 5,4 ans), une plus grande incidence de réopération après la fermeture initiale de la CIA (5 des 8 patients, 12 opérations contre 4 des 93 patients, P < .001) et une mortalité plus élevée (36 % contre 1 %, P < .001).
Conclusions : Des lésions obstructives gauches doivent être recherchées chez les enfants atteints de TSA primum présentant une ICC dans la première année de vie. La présence de ces lésions modifie le pronostic et la prise en charge chirurgicale et impose un suivi étroit, avec une attention particulière à l’apparition tardive ou à la progression d’une sténose sous-aortique ou à la détérioration de la fonction de la valve mitrale.
