La dysplasie ostéofibreuse est une lésion corticale fibro-osseuse bénigne qui se produit presque exclusivement dans le tibia et la fibula. Elle est le plus souvent observée dans la diaphyse moyenne du tibia. Certains le considèrent comme un synonyme de fibrome ossifiant en raison de similitudes histologiques, mais il est généralement considéré comme une entité distincte en raison d’une présentation et d’un traitement différents.
Terminologie
Un synonyme couramment utilisé est le fibrome ossifiant des os longs.
Epidémiologie
- plus fréquent chez les patients jeunes, par ex. ~ 10 ans
- moins fréquemment rapportée chez les patients plus âgés, jusqu’à 63 ans 3
- légère prédilection masculine (rapport 3:2 3)
Présentation clinique
La plupart des patients présentent une douleur et un gonflement, et les patients peuvent se présenter secondairement à une fracture pathologique.
Pathologie
La dysplasie ostéofibreuse est considérée comme une affection bénigne, non néoplasique. Certains la considèrent comme faisant partie d’un spectre de dysplasie ostéofibreuse semblable à l’adamantinome et à l’adamantinome.
Aspect microscopique
L’histologie montre un os trabéculaire tissé dans un stroma fibreux avec un cerclage ostéoblastique et un os lamellaire mature.
Elle est étroitement liée à la dysplasie fibreuse (la dysplasie fibreuse est principalement médullaire), mais le phénomène zonal et le cerclage ostéoblastique des travées osseuses sont absents dans la dysplasie fibreuse.
La dysplasie ostéofibreuse et le fibrome ossifiant de la mâchoire ont des caractéristiques histologiques similaires, mais la dysplasie ostéofibreuse présente des cellules positives à la cytokératine, alors que le fibrome ossifiant de la mâchoire présente une calcification psammomateuse, qui sont des caractéristiques exclusives.
Bien que l’adamantinome puisse contenir des composants de type dysplasie ostéofibreuse, les nids ou les filaments d’une cellule épithélioïde constituent le trait de différenciation entre l’adamantinome et la dysplasie ostéofibreuse.
Les adamantinomes avec une composante épithélioïde rare et principalement composés de tissu de type dysplasie ostéofibreuse sont considérés comme des adamantinomes de type dysplasie ostéofibreuse.
Caractéristiques radiographiques
La dysplasie ostéofibreuse est classiquement une lésion lytique centrée sur le cortex tibial, souvent avec des marges sclérosées. En raison de sa similitude avec l’adamantinome, une pathologie beaucoup plus agressive, un problème primaire est de différencier les deux.
En raison de l’hétérogénéité intralésionnelle, la biopsie à l’aiguille peut entraîner des erreurs de diagnostic, en particulier avec une sous-estimation des lésions agressives. Ainsi, la corrélation radiologique-pathologique est importante avec des résultats de biopsie bénins ou équivoques 3.
La dysplasie ostéofibreuse tend à être :
- plus petite (moyenne 6-7 cm contre 10-17 cm pour l’adamantinome)
- avec des marges plus distinctes
- moins susceptible d’impliquer la cavité médullaire
Radiographie simple
La radiographie simple reste l’investigation initiale et principale.
- localisation:
- sur le grand axe : milieu de la diaphyse, surtout antérieurement
- sur l’axe transversal : corticale avec empiètement médullaire
- consistance
- lucide ou verre dépoli
- lobulaire à…bulleux en apparence
- margeurs
- zone étroite de transition
- sclérose commune
- pas de nidus
- pas de réaction périostée agressive
- la réaction périostée d’apparence bénigne est non spécifique, et peut être observée dans toutes les lésions le long du spectre de la dysplasie ostéofibreuse/adamantinome 3
- +/- pseudotrabeculation et arc antérieur
MRI
L’IRM est utile dans l’évaluation d’une suspicion de dysplasie ostéofibreuse, en particulier pour évaluer l’étendue de l’implication intramédullaire. Une implication complète de la cavité médullaire est plus suggestive d’un adamantinome.
- T1 : signal intermédiaire
- T2 : signal intermédiaire à élevé
- T1C+ : rehaussement diffus et intense.
- +/- composante des tissus mous (non spécifique)
- peut être observée dans toutes les lésions le long du spectre dysplasie ostéofibreuse/adamantinome 3
- pas de destruction corticale agressive
Traitement et pronostic
La chirurgie est réservée aux lésions de grande taille ou démontrant un comportement agressif.
Elles ont généralement un excellent pronostic et habituellement, se stabilisent ou régressent spontanément une fois que l’enfant a plus de 10 ans.
Elle peut être localement destructrice et peut entraîner une fracture pathologique, puis une pseudarthrose.
Des récidives locales peuvent survenir après la chirurgie avec quelques récidives agressives, peut-être dues à des composants de l’adamantinome ou à une transformation possible en adamantinome.
Diagnostic différentiel
Considérer
- fibrome ossifiant
- adamantinome
- adamantinome de type dysplasie ostéofibreuse
- dysplasie fibreuse intracorticale
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