Gastroentérite éosinophilique : Revue d’une maladie rare et traitable du tractus gastro-intestinal

Abstract

La gastro-entérite éosinophile est une maladie rare du tractus gastro-intestinal caractérisée par des douleurs abdominales crampes, nausées, vomissements, diarrhée, saignements gastro-intestinaux et perte de poids associés à une éosinophilie périphérique conduisant à des infiltrats éosinophiles dans l’estomac et l’intestin, généralement chez un patient ayant des antécédents d’atopie. Dans cet article, nous décrivons notre rencontre avec une femme de 59 ans qui présentait des douleurs abdominales sévères, des nausées, des vomissements et une perte de poids. Elle a fait l’objet d’un examen approfondi comprenant une endoscopie supérieure avec biopsies qui a permis de diagnostiquer une gastro-entérite à éosinophiles. La patiente a finalement été traitée avec de la prednisone par voie orale pendant trois semaines avec une résolution complète de ses symptômes.

© 2013 S. Karger AG, Basel

Introduction

La gastro-entérite éosinophile (GEE) est une maladie gastro-intestinale rare caractérisée par des douleurs abdominales généralisées crampes, des nausées, des vomissements, des diarrhées, des saignements gastro-intestinaux et une perte de poids ou diverses combinaisons des symptômes ci-dessus. L’étiologie de la maladie reste inconnue. Elle est généralement rencontrée chez les patients ayant des antécédents d’atopie. La maladie peut toucher n’importe quelle partie du tractus gastro-intestinal, mais l’estomac et l’intestin grêle sont les sites les plus fréquemment concernés. Des oesophagites ou colites éosinophiles isolées peuvent se produire, mais elles ne sont pas abordées dans cet article. L’EGE est associée à une éosinophilie périphérique conduisant à des infiltrats éosinophiles dans les différentes couches de l’estomac et de l’intestin. La présentation clinique peut varier en fonction des sites et de la profondeur de l’atteinte du tractus gastro-intestinal. L’imagerie ne joue qu’un rôle très limité dans le diagnostic, et un haut degré de suspicion clinique est donc nécessaire. Le diagnostic est généralement confirmé par une endoscopie supérieure et une microscopie qui montre plus de 20 éosinophiles par champ de haute puissance en association avec une éosinophilie périphérique et l’absence de cause secondaire d’éosinophilie. Bien que la maladie puisse rechuter dans certains cas après une corticothérapie, la plupart des patients répondent à la corticothérapie avec une résolution complète des symptômes. Notre expérience avec ce patient démontre qu’un diagnostic précoce conduira à un traitement complet, évitant ainsi des interventions inutiles, et aidera à améliorer la santé globale du patient.

Cours clinique

Nous présentons une femme caucasienne de 59 ans ayant des antécédents médicaux d’asthme, de polypes nasaux, de sensibilité à l’aspirine (triade de Samter), de sarcoïdose et de pancréatite admise avec 2 semaines de douleurs abdominales, de nausées et de vomissements intraitables, de diarrhée et de perte de poids. Quelques semaines avant la présentation, elle a subi une désensibilisation à l’aspirine avec environ 4 semaines d’augmentation de la dose d’aspirine (81, 162, 325 et 650 mg, en augmentation hebdomadaire). Au cours de la quatrième semaine de désensibilisation, elle a pris de l’aspirine 650 mg deux fois par jour pendant 1 jour et a développé des douleurs abdominales sévères, des nausées, des vomissements et une incapacité à tolérer tout type de régime alimentaire, et a ensuite été admise pour des examens complémentaires.

Elle a été prise en charge pour une pancréatite aiguë présumée induite par l’aspirine avec une lipase de 353 U/l et un arbre biliaire légèrement dilaté à l’échographie abdominale. On a noté qu’elle avait de l’urticaire et son aspirine a été arrêtée. Ceci était également associé à une légère élévation de son taux absolu d’éosinophiles à 3 600 cellules/μl même après l’arrêt du médicament incriminé, une anémie légère normocytaire avec une Hb de 11,1 g/dl, une albumine de 2,3 g/dl, une bilirubine totale de 1,4 et des AST et ALT normales (tableau 1). La gastro-entérologie a été consultée et la patiente a subi un scanner abdominal, un MRCP, un examen des voies digestives supérieures et une étude de la vidange gastrique, qui n’ont rien révélé d’anormal à l’exception d’un léger retard de la vidange gastrique. La patiente s’est améliorée cliniquement et elle a ensuite été autorisée à sortir avec des plans pour une évaluation ambulatoire de son éosinophilie périphérique.

Une semaine plus tard, la patiente a de nouveau développé des douleurs abdominales sévères, des nausées, des vomissements et des diarrhées et a dû retourner aux urgences. Elle a également signalé une perte de poids d’environ 7 kg au cours des 4 dernières semaines. Lors de cette admission, ses signes vitaux étaient les suivants : température de 98,9°F, fréquence cardiaque de 103 battements/min, tension artérielle de 139/92 mm Hg et saturation en oxygène de 95 % à l’air ambiant. Son examen physique n’a révélé qu’une cachexie et une sensibilité épigastrique sans rebond ni garde. Les analyses pertinentes à l’admission ont montré : un nombre de globules blancs de 13,8 × 103, une hémoglobine de 11,6 g/dl, un VCM de 88,9 fl, un nombre absolu d’éosinophiles de 13 600 cellules/μl (72 %), une albumine de 2,0, des tests de fonction hépatique normaux et un taux de lipase normal (tableau 1). La gastro-entérologie a de nouveau été consultée. Elle a subi une EGD qui a montré une gastrite diffuse légère dans tout l’estomac et une duodénite modérée à sévère avec une muqueuse érythémateuse et des villosités œdémateuses. Plusieurs biopsies ont montré une infiltration éosinophile modérée dans la muqueuse de l’estomac et des résultats similaires dans la muqueuse duodénale. La biopsie duodénale a montré jusqu’à 84 éosinophiles par champ de haute puissance (normale <10 éosinophiles), ce qui était hautement indicatif d’une GEA (fig. 1). Aucune invasion des couches musculaires ou sous-séreuses n’a été observée. Au cours du bilan de l’hyperéosinophilie, on a découvert qu’elle avait des taux élevés d’IgG4, et des consultations en hématologie et en rhumatologie ont été obtenues pour évaluer une vascularite de Churg et Strauss et une malignité hématologique. Elle a subi une biopsie de la moelle osseuse qui a montré de nombreux éosinophiles atypiques, très probablement dus à un processus secondaire. Cependant, l’oncologie a recommandé d’envoyer un test chromosomique pour s’assurer qu’aucune des cellules ne présentait de signes compatibles avec une leucémie, et le bilan à ce sujet a ensuite été négatif, y compris la mutation BCR-ABL. Le syndrome hyperéosinophilique a été jugé peu probable en raison de la présentation aiguë à subaiguë et de l’âge avancé du patient. La recherche d’ovules et de parasites dans les selles était négative. La sérologie pour Strongyloides était également négative. Le diagnostic d’hyperéosinophilie conduisant à une EGE aiguë a été posé.

Le patient a été mis sous prednisone 30 mg par jour. Après une dose initiale de stéroïdes, elle s’est améliorée cliniquement de manière significative, ses douleurs abdominales, ses nausées et ses vomissements se sont améliorés, et elle a toléré son régime alimentaire. Sa numération absolue d’éosinophiles est tombée à <1 000 et elle a été autorisée à quitter l’hôpital sous prednisone 30 mg par jour pendant 2 semaines, avec une diminution progressive par la suite. Elle a été suivie en consultation externe après 3 semaines, avec une résolution complète de ses symptômes et une prise de poids d’environ 3 kg, un taux d’éosinophiles normal et un taux d’albumine de 3,0 g/dl. Elle est par la suite restée sans symptômes pendant 4 mois.

Discussion

L’EGE est une maladie rare du tractus gastro-intestinal qui se caractérise par des douleurs abdominales crampes, des nausées, des vomissements, des diarrhées, des saignements gastro-intestinaux et une perte de poids associés à une éosinophilie périphérique conduisant à des infiltrats éosinophiles dans l’estomac et l’intestin, généralement chez un patient ayant des antécédents d’atopie . Son incidence est difficile à estimer en raison de la rareté de la maladie. Depuis la toute première description de cette maladie par Kaijser en 1937, plus de 280 cas ont été rapportés dans la littérature médicale. Cette maladie touche aussi bien les adultes que les enfants. Il y a une légère prédominance masculine, et elle serait plus fréquente chez les Caucasiens. En 1970, Klein et al. ont classé la maladie en fonction de la localisation anatomique de l’infiltration éosinophile dans les différentes couches de la paroi intestinale – la muqueuse, la musculeuse et les couches sous-séreuses. Ils ont défini trois types de manifestations de la maladie en fonction des symptômes et de la localisation, ainsi que de la profondeur de l’infiltration éosinophile. La présentation peut varier en fonction de la localisation ainsi que de la profondeur et de l’étendue de l’atteinte de la paroi intestinale et évolue généralement de manière chronique et récurrente. Elle peut être classée en types muqueux, musculaire et séreux en fonction de la profondeur de l’atteinte. N’importe quelle partie du tractus gastro-intestinal peut être touchée, mais l’estomac est l’organe le plus fréquemment affecté, suivi de l’intestin grêle et du côlon. Des cas isolés d’atteinte du système pancréatobiliaire ont également été signalés. L’étiologie et la pathogénie ne sont pas bien comprises et reposent principalement sur des rapports de cas. De nombreux patients ont des antécédents d’allergies saisonnières, d’atopie, d’allergies alimentaires, d’asthme et des taux sériques élevés d’IgE qui peuvent fortement suggérer le rôle des réactions d’hypersensibilité dans la pathogenèse de l’EGE . De petites quantités d’éosinophiles sont normalement présentes dans la muqueuse comme mécanisme de défense de l’hôte, mais leur présence dans les couches plus profondes est presque toujours anormale. Une revue de la littérature suggère également un rôle de diverses cytokines (interleukine 3, interleukine 4, facteur de stimulation des colonies de granulocytes macrophages) et de l’éotaxine, qui sont produites par les éosinophiles. Il est également postulé que les allergènes alimentaires peuvent traverser la muqueuse et jouer un rôle dans le recrutement local des éosinophiles .

Les patients peuvent présenter différents symptômes cliniques en fonction de la localisation et de la profondeur de l’atteinte. La forme muqueuse, plus fréquente et observée dans environ 25 à 100 % des cas, se manifeste généralement par des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une dyspepsie, une diarrhée, une malabsorption, une hémorragie gastro-intestinale, une entéropathie protéique et une perte de poids. La forme musculaire (observée dans environ 10 à 60 % des cas) suit généralement le tableau clinique de symptômes obstructifs dus à une sténose du pylore, une obstruction de la sortie gastrique et, rarement, une invagination. La forme sous-séreuse, qui est moins fréquente, présente généralement un ballonnement important, une ascite exsudative et un nombre d’éosinophiles périphériques comparativement plus élevé que les autres formes .

Les résultats de laboratoire qui soutiennent le diagnostic de GEE incluent, mais ne sont pas limités à, une éosinophilie périphérique (allant de 5 à 70%), une hypoalbuminémie, un test de D-xylose anormal, une augmentation des graisses fécales, une anémie ferriprive, des tests de fonction hépatique anormaux, un temps de prothrombine prolongé et des niveaux élevés d’IgE sériques. La vitesse de sédimentation des érythrocytes est rarement élevée. Les études barytées sont généralement anormales dans la forme musculaire et peuvent montrer un rétrécissement luminal et des irrégularités dans l’antre distal et l’intestin grêle proximal. Le diagnostic nécessite une forte suspicion clinique et des endoscopies supérieures avec de multiples biopsies de la muqueuse d’apparence normale et anormale (dans la forme muqueuse principalement), bien que des biopsies laparoscopiques de pleine épaisseur puissent être nécessaires dans les formes musculaires et sous-séreuses de la GEA (fig. 1).

Les diagnostics différentiels, parmi de nombreuses autres possibilités, incluent les infections parasitaires intestinales (peuvent être exclues par l’étude des selles), le syndrome hyperéosinophilique primaire (éosinophilie marquée persistante pendant 6 mois ou plus, impliquant rarement le système gastro-intestinal), les tumeurs malignes (cancer gastrique, lymphome – exclu par le laboratoire, l’immunohistochimie, la biopsie) et la phase vasculitique du syndrome de Churg et Strauss . Le rôle de l’imagerie dans le diagnostic de la GEA est très limité car les résultats radiologiques ne sont pas spécifiques et sont absents chez la moitié des patients. L’endoscopie révèle généralement une muqueuse érythémateuse, friable, parfois nodulaire et rarement une ulcération de l’estomac. Il peut également y avoir une entérite diffuse avec aplatissement de la surface de la muqueuse dans l’intestin grêle proximal. Dans de rares cas, une grande masse ulcéreuse avec obstruction peut être observée. Les résultats histologiques les plus courants sont une hyperplasie des cryptes et une infiltration éosinophile dans la lamina propria. La microscopie montre généralement un nombre d’éosinophiles de 20 ou plus par champ de haute puissance (notre patient avait 78 éosinophiles par champ de haute puissance) .

Le traitement est basé sur la gravité des symptômes. Les symptômes légers sont gérés par une recherche minutieuse des allergènes alimentaires incitatifs, une révision des médicaments et leur évitement s’ils sont trouvés. La plupart des patients présentent des symptômes modérés à sévères. Les corticostéroïdes sont le pilier du traitement de ces patients. La dose habituelle de prednisone est de 20 à 40 mg par jour pendant 2 semaines, avec une diminution progressive par la suite. La grande majorité des patients s’améliorent avec ce traitement et ne nécessitent pas de traitement supplémentaire. Cependant, une rechute peut survenir et est traitée par des stéroïdes à faible dose et à long terme (5-10 mg de prednisone par jour). Parmi les autres médicaments, les stabilisateurs de mastocytes, les antihistaminiques et les antagonistes sélectifs des récepteurs des leucotriènes (montelukast) ont donné des résultats positifs chez certains patients . La présentation de notre cas démontre que, bien que la GEA soit une maladie rare, un niveau élevé de suspicion clinique, en particulier chez les patients ayant des antécédents d’allergie et d’éosinophilie périphérique, contribuera à un diagnostic précoce et à un traitement rapide. D’autre part, si elle n’est pas traitée ou manquée complètement, elle peut conduire à une implication plus importante des couches profondes de la paroi du système gastro-intestinal, entraînant d’autres complications qui peuvent nécessiter des mesures invasives, affectant ainsi la qualité de vie.

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