Hypotension intracrânienne

L’hypotension intracrânienne, également connue sous le nom d’hypotension craniospinale, est définie comme une pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) <6 cm H2O chez des patients présentant une présentation clinique compatible avec une hypotension intracrânienne, à savoir des céphalées posturales, des nausées, des vomissements, des douleurs cervicales, des troubles visuels et auditifs et des vertiges 17. Elle résulte le plus souvent d’une fuite de LCR quelque part le long du neuraxe.

L’hypotension intracrânienne peut être largement divisée en :

1. primaire : généralement appelée hypotension intracrânienne spontanée
2. secondaire : iatrogène (ponction lombaire ou chirurgie), sur-swing dû à des dispositifs de dérivation, ou traumatique

Epidémiologie

L’hypotension intracrânienne spontanée est typiquement rencontrée à l’âge moyen (30-50 ans) et présente une prédilection pour les femmes (F:M, 2:1). Il est intéressant de noter qu’il s’agit d’une démographie similaire à celle du pseudo-tumeur cérébrale, qui serait un facteur prédisposant non reconnu.

L’épidémiologie de l’hypotension intracrânienne secondaire est variable et correspond à celle de la cause sous-jacente.

Présentation clinique

L’affection se présente souvent comme une céphalée positionnelle qui est soulagée par la position allongée, généralement dans les 15-30 minutes 12.

En cas d’hypotension intracrânienne traumatique ou iatrogène, une histoire de rhinorrhée ou d’otorrhée abondante et claire peut parfois être évoquée. Ce serait le cas d’une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR) après une chirurgie des sinus, une chirurgie hypophysaire ou lors de fractures de la base du crâne.

Elle est confirmée par une pression d’ouverture à la ponction lombaire inférieure à <6 cm H2O 17. Notez que si elle est faite par fluoroscopie, la ponction lombaire doit être effectuée en position latérale pour permettre une mesure précise de la pression.

Occasionnellement, la présentation est plus sinistre, avec des cas rapportés de diminution du niveau de conscience et de coma 3.

Pathologie

L’hypotension intracrânienne résulte le plus souvent d’une fuite de LCR quelque part le long du neuraxe, et entraîne des modifications de l’équilibre entre les volumes de sang intracrânien, de LCR et de tissu cérébral (hypothèse de Monro-Kellie). Une diminution du volume du LCR entraîne une dilatation compensatoire des espaces vasculaires, principalement du côté veineux en raison de sa plus grande compliance.

L’hypotension intracrânienne spontanée (SIH) est généralement le résultat d’une fuite de LCR dans la colonne vertébrale. Les causes comprennent 9,12,13 :

• déhiscence durale spontanée de diverticules méningés (kyste périneural)
• secondaire à des déchirures durales dégénératives (typiquement liées à des protrusions discales thoraciques calcifiées)
• absence focale congénitale de dure-mère (racine nerveuse nue) -. rare
• Fistule LCR-veineux – rare 16

Bien moins fréquemment, mais de plus en plus reconnue, l’HSI peut résulter de petites méningocèles sphénoïdes médianes, souvent chez des patients présentant une pseudo-tumeur cérébrale non diagnostiquée. Elle est également plus fréquemment observée dans les troubles du tissu conjonctif, notamment le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos (type II) et la polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD). Dans de nombreux cas, la manifestation de ces troubles peut être subtile ou ne pas correspondre à un syndrome défini 12.

Les fuites de FCS peuvent également être iatrogènes, à la suite d’une ponction lombaire, d’une intervention chirurgicale, secondaires à un sur-shunt ou à un traumatisme.

Caractéristiques radiographiques

L’imagerie est cruciale à la fois pour confirmer le diagnostic d’hypotension intracrânienne et pour identifier la localisation de la fuite. Ce dernier point est abordé ci-dessous dans la section Stratégie d’imagerie.

CT

Les caractéristiques décrites de l’hypotension intracrânienne comprennent :

• une collection sous-durale
• une ectopie amygdalienne acquise
• une distension du sinus veineux dural

IRM

La constatation qualitative la plus fréquente est un épaississement et un rehaussement pachyméningés, suivis d’un engorgement veineux dural, d’une hernie amygdalienne et d’une collection sous-durale ; cependant, ces caractéristiques ne sont pas toujours présentes, c’est pourquoi les résultats quantitatifs sont très utiles pour établir un diagnostic plus précis à l’IRM.

• signes qualitatifs
  • rehaussement pachyméningé (constatation la plus fréquente) : devient moins prévalent au fil du temps après l’apparition des symptômes ; par conséquent, chez les patients présentant une durée chronique des symptômes et chez qui, cliniquement, le schéma des céphalées évolue également d’une céphalée orthostatique à une céphalée constante atypique, l’absence de rehaussement dural peut entraver le diagnostic de SIH 15
  • augmentation du volume sanguin veineux
    • signe de distension veineuse : Arrondi de la section transversale des sinus veineux duraux
    • Prominence des sinus intercaverneux inférieurs n’est pas un résultat sensible ou spécifique ; cependant, il est important de reconnaître que dans les cas de SIH, ne doit pas être confondu avec une lésion hypophysaire 14
    • la thrombose veineuse intracrânienne est une complication bien reconnue, bien que peu fréquente, complication et peut impliquer les veines corticales et/ou les sinus veineux duraux 19
  • élargissement de l’hypophyse
  • épanchements sous-duraux et éventuellement hématomes sous-duraux
  • . hématomes sous-duraux
  • œdème cérébral diffus 3
  • réduction du volume du LCR
    • affaissement du tronc cérébral et ectopie amygdalienne acquise
    • signe du pénis droopy : peut-être seulement un australianisme pour désigner la forme du splénium du corps calleux tombant vers le bas
    • diminution du liquide dans la gaine du nerf optique 8
• signes quantitatifs
  • distance mamillopontine <5.5 mm 7
  • angle pontomésencéphalique <50˚
  • angle interpédonculaire <40,5° mesuré dans le plan axial au niveau ou immédiatement au-dessous du niveau des corps mammillaires 18

Un moyen mnémotechnique utile pour se souvenir des caractéristiques susmentionnées peut être trouvé ici.

Stratégie d’imagerie

Identifier le site de la fuite de LCR peut être un défi, en particulier dans les cas spontanés, et se lancer dans l’imagerie peut être décourageant, car la fuite peut être située n’importe où le long du neuraxe et les fuites peuvent varier considérablement dans leur taux allant de fuites rapides de grand volume à des fuites lentes à des fuites intermittentes/inapparentes. Par conséquent, aucun examen unique n’est garanti pour confirmer et localiser l’anomalie.

En supposant que le site n’est pas susceptible d’être crânien, une stratégie d’imagerie suggérée est la suivante 9 :

1. IRM du cerveau avec contraste
2. spécifique de la tache de sang épidurale lombaire (dans certains cas)
3. IRM de la colonne vertébrale et/ou myélographie CT : habituellement diagnostique pour une fuite lente – dépend de la vitesse de la fuite
   • fuite rapide à volume élevé : myélographie par soustraction numérique ou myélographie par CT ultra-rapide/dynamique
   • pas de fuite ( ?intermittente) : Myélographie par IRM (avec Gadolinium intrathécal) ou myélographie par médecine nucléaire

1. IRM du cerveau avec contraste

L’IRM du cerveau est une première étape essentielle, nécessaire pour confirmer le diagnostic d’hypotension intracrânienne (voir ci-dessus) et écarter toute autre pathologie inattendue. Dans le cas d’une fracture du crâne ou d’une chirurgie antérieure, l’ajout de séquences minces pondérées T2 saturées en graisse est utile pour identifier un défaut dural intracrânien. Cet ajout doit également être présumé chez les patients qui peuvent avoir eu un pseudo-tumeur cérébrale non diagnostiquée (jeunes femmes en surpoids) et ciblé sur la fosse crânienne moyenne.

2. Patch de sang spéculatif

Si le diagnostic ne fait aucun doute, avec des symptômes et des résultats d’imagerie classiques, et qu’il n’y a pas d’antécédents de localisation probables (c’est-à-dire pas de traumatisme, de chirurgie, d’antécédents ou de suspicion de pseudotumeur cérébrale antécédente), un patch de sang épidural lombaire spéculatif non ciblé est une prochaine étape raisonnable sans nécessairement essayer d’identifier/confirmer la localisation de la fuite 9.

Dans de nombreux cas, le patch de sang épidural lombaire non ciblé n’entraînera pas une guérison permanente et une imagerie supplémentaire est nécessaire.

3. myélographie CT ou IRM du rachis

Si la confirmation d’une fuite est nécessaire (c’est-à-dire imagerie intracrânienne et/ou symptômes non définitifs), et/ou la localisation, une imagerie supplémentaire est nécessaire.

La myélographie CT est utile pour identifier l’emplacement de la fuite de LCR et la présence de protrusions discales calcifiées ou d’ostéophytes.

L’IRM de la colonne vertébrale est également utile, à condition qu’elle soit réalisée avec une imagerie T2 saturée en graisse permettant de visualiser l’accumulation de LCR dans l’espace épidural. Sur l’imagerie T1, un signal réduit dans l’espace épidural peut également être vu, mais il est subtil.

Il convient de noter que si la quantité de LCR qui fuit est importante, la distribution du liquide ne doit pas être interprétée comme représentant nécessairement le site de la fuite 9. Le LCR dans l’espace épidural peut migrer sur des distances importantes et se regrouper selon la position et l’anatomie du patient.

Un exemple particulier de ceci est la mise en commun du contraste / LCR au niveau C1/2 postérieurement. Cela peut être attribué à tort à une fuite locale, alors que ce n’est pas le cas. On parle alors d’un faux signe de localisation 10-12.

4a. Fuites rapides

La myélographie CT peut être répétée, la ponction lombaire étant effectuée sur la table CT en utilisant la fluoroscopie CT.

La myélographie par soustraction numérique a la meilleure résolution temporelle, et avec des équipements plus récents permettant la Dyna-CT, peut également obtenir des images en coupe transversale.

4b. Pas de fuites ou fuites intermittentes

La myélographie par RM (avec gadolinium intrathécal) n’est pas approuvée par la FDA et est associée à une neurotoxicité, en particulier si la fonction rénale ou l’hydrodynamique du LCR sont compromises, mais elle a été essayée dans certains cas lorsque les autres méthodes n’ont pas réussi à démontrer la source de la fuite de LCR 9. La myélographie par RM avec gadolinium intrathécal s’est avérée plus sensible que la CT à cet égard 6.

La myélographie par médecine nucléaire peut également être employée, en utilisant le 111Indium-DTPA intrathécal, avec des images obtenues typiquement à 1, 2, 4, 24 et dans certains cas même 48 heures après l’injection 9. La localisation peut être vue comme une accumulation focale d’activité. Dans certains cas, seules des preuves indirectes de la présence d’une fuite « quelque part » sont disponibles, ce qui n’est vraiment utile que dans les cas où le diagnostic de fuite de LCR reste incertain. Les preuves indirectes comprennent 9 :

• accumulation précoce de l’activité dans les voies urinaires (reins/vessie) à 4 heures
• absence d’activité sur les convexités cérébrales à 24 heures
• perte rapide d’activité. de l’intérieur de l’espace du LCR

Localisation de la fuite crânienne

La présence d’une rhinorrhée ou d’une otorrhée du LCR ou d’antécédents de chirurgie de la base du crâne ou de traumatisme est un signe de localisation et dans ces cas, une imagerie ciblée de la base du crâne doit être réalisée.

Dans la plupart des cas, une IRM (voir ci-dessus) et un scanner de la base du crâne avec des images d’algorithme d’os mince sont suffisants pour identifier les défauts osseux de la base du crâne, y compris les fractures aiguës ou anciennes, les défauts osseux congénitaux (par exemple les méningocèles) ou d’autres déficiences focales.

Traitement et pronostic

Un patch sanguin épidural non ciblé est souvent utilisé en cas d’hypotension intracrânienne spontanée, en supposant que la fuite provient de la colonne vertébrale, avec un succès variable 9. En cas de succès, les maux de tête disparaissent dans les 72 heures suivant l’intervention 12. Les épanchements sous-duraux peuvent se résorber en quelques jours ou semaines. Les collections subdurales plus importantes nécessitent souvent beaucoup plus de temps pour se résorber 12.

Dans les cas où ce traitement spéculatif échoue, la localisation de la fuite de LCR est nécessaire, ce qui permet de cibler un patch de sang épidural ou une intervention chirurgicale 9.

Le patch sanguin épidural ciblé peut soit être réalisé en utilisant une approche translaminaire, comme pour les injections initiales non ciblées, soit viser à pénétrer dans l’espace épidural ventral en utilisant une approche transforaminale à un ou plusieurs niveaux et potentiellement des deux côtés 20.